о заболеваниях и методах лечения

 
1. Врожденные аномалии и пороки развития.
2. последствия родовой травмы (Парез Дюшена-Эрба).
3. Доброкачественные образования кожи и подкожно-жировой ткани.
4. Последствия ожогов и обморожений.
5. Приобретенные последствия и рубцовые деформации.
6. Косметология.
7. Основные принципы методики, используемые в лечении данных заболеваний.
8. Диагностика и предоперационная подготовка
 
1. Врожденные пороки и аномалии развития.
 
Пороки развития конечностей:
  • Синдактилия.
  • Полидактилия.
  • Гипоплазия пальцев кисти.
Генетические пороки:
  • Синдром Протея. (см методы лечения)
  • Парциальный гигантизм. (см. методы лечения)
Пороки развития сосудов:
  • Венозная дисплазия, флебэктазы любой локализации.
  • Капиллярная дисплазия.
  • Артериовенозные свищи, соустья, мальформации.
  • Синдром Клиппель — Треноне.
  • Синдром Штурге — Вебера.
Последствия родовой травмы:
  • Акушерский парез Дюшена — Эрба.
  • ДЦП
2. Доброкачественные образования.
 
Доброкачественные образования кожи и подкожно-жировой клетчатки:
  • Пинментные невусы любых размеров и локализации, любой сложности…
  • Атеромы, фибромы, липомы, эпителиомы и т. д.
  • Нейрофиброматоз
Сосудистые доброкачественные образования:
  • Гемангиомы любой локализации и размеров хирургические и безоперационные методы лечения…
  • Лимфангиомы любой локализации и размеров (исключение: брюшная и грудная полости).
 
3. Последствия ожогов и обморожений.
 
  • Рубцовая послеожоговая алопеция.
  • Грубые послеожоговые рубцовые деформации лица.
  • Рубцовые послеожоговые деформации шеи.
  • Рубцовые послеожоговые контрактуры крупных суставов верхних и нижних конечностей.
  • Рубцовые послеожоговые деформации туловища.
  • Рубцовые послеожоговые деформации верхних конечностей, предплечий, кистей.
  • Рубцовая послеожогоавя деформация промежности.
 
4. Приобретенные и ятрогенные последствия и деформации.
 
Последствия различных травм:
  • Повреждения сухожилий кисти.
  • Повреждение сосудов.
  • Повреждение нервов.
  • Сочетанное повреждение кисти.
  • Электротравма.
  • Грубые рубцовые послеоперационные деформации и контрактуры
 
5. Косметология.
 
  • Посттравматические и послеоперационные гипертрофические и келоидные рубцы любой локализации не приводящие к деформациям и контрактурам.
  • Эстетические дефекты.
 
6. Основные методики и принципы, используемые в оперативной практике при лечении данных заболеваний.
 
7. Диагностика и предоперационная подготовка.
 
1. Врожденные пороки и аномалии развития, последствия родовой травмы.
 
Пороки развития конечностей:
  • Синдактилия.
  • Полидактилия.
  • Гипоплазия пальцев кисти.
Генетические пороки.
  • Синдром Протея. (см методы лечения)
  • Парциальный гигантизм. (см. методы лечения)
Пороки развития сосудов.
  • Венозная дисплазия, флебэктазы любой локализации.
  • Капиллярная дисплазия.
  • Артериовенозные свищи, соустья.
  • Синдром Клиппель — Треноне.
  • Синдром Штурге — Вебера.
Последствия родовой травмы.
  • Акушерский парез Дюшена — Эрба.
  • ДЦП
Пороки развития конечностей.
  • Синдактилия.
  • Полидактилия.
  • Гипоплазия пальцев кисти.
 
      — Синдактилия — врожденный порок развития кисти, стоп, обусловленный сращением 2-и более пальцев, иногда обеих кистей или стоп. Как правило, при синдактилии пальцев стоп оперативное вмешательство не проводится, так как отсутствует нарушение функции стопы. Оперативное вмешательство проводится при синдактилии пальцев кисти. Различают базальную (не полная) синдактилию, когда происходит сращение кожи в основании пальцев, так называемые перепончатые пальцы, полное сращение пальцев, без костного сращения и полное сращение пальцев с костным компонентом.
      Основная проблема для развивающегося ребенка нарушение функции кисти.
      Задача хирурга не только разделить пальцы, но и сформировать межпальцевой промежуток так, чтобы при росте ребенка послеоперационные рубцы не препятствовали росту пальцев, и формированию контрактур.
      Если при разделении базальной синдактилии дефицита кожных покровов для формирования межпальцевого промежутка может не возникнуть, то при остальных формах синдактилий после разделения пальцев возникает недостаток кожных покровов для формирования межпальцевого промежутка. В данном случае используется техника аутотрансплантации кожи для закрытия сформировавшегося дефекта.       Небольшой участок кожи берется на внутренней поверхности плеча. Кожа с данного участка тела наиболее подходит по толщине и эластичности. После специальной обработки кожный лоскут укладывается на область дефекта и фиксируется узловыми швами.       Послеоперационный период ведется без перевязок для наиболее эффективного приживления аутотрансплатируемого кожного лоскута. При грубых контрактурах пальцев у детей старшего возраста, ранее не оперируемых выполняется редресация межфаланговых суставов и проводится МОС.
      — Полидактилия — врожденный порок развития кисти, стопы: добавочные (1 и более) пальцы.
 
Генетические пороки.
  • Синдром Протея. (см методы лечения)
  • Парциальный гигантизм. (см. методы лечения)
 
1. Cиндром Протея
 
      Синдром Протея —
Учитывая, что данный синдром обусловлен парциальным гигантизмом различной локализацией, частей тела и различных органов иногда проводится хирургическое лечение. Хирургическое вмешательство при парциальном гигантизме у детей с синдромом Протея направлено на устранение ассиметрии частей тела ребенка необходимое для адаптации, например размер обуви или носит чисто косметический характер, редко по показаниям при нарушении жизненно важных функций органов и систем.
      При выраженном ассиметричном парциальном гигантизме конечностей проводятся коррегирующие операции по иссечению избытка мягких тканей, а иногда проводится резекция (укорочение) трубчатых костей.
      При одностороннем парциальном гигантизме стопы, характеризующимся увеличением на 2 и более размера проводятся клиновидные резекции пальцев стоп для уравнения размеров стопы.
      При ассиметрии лица за счет мягко тканного компонента производится иссечение избытка мягких тканей. Данная операция носит чисто косметический характер.
      При парциальном гигантизме костей лицевого скелета по показаниям проводятся реконструктивные операции в отделении челюстно-лицевой хирургии.
 
Пороки развития сосудов.
  • Венозная дисплазия, флебэктазы любой локализации.
  • Капиллярная дисплазия.
  • Артериовенозные свищи, соустья.
  • Синдром Клиппель — Треноне.
  • Синдром Штурге — Вебера.
Последствия родовой травмы.
  • Акушерский парез Дюшена — Эрба.
  • ДЦП
 
2. Доброкачественные образования.
 
Доброкачественные образования кожи и подкожно-жировой клетчатки
  • Пинментные невусы любых размеров и локализации, любой сложности…
  • Атеромы, фибромы, липомы, эпителиомы и т. д.
  • Нейрофиброматоз
  • Ангиоматоз
 
Сосудистые доброкачественные образования
  • Гемангиомы любой локализации и размеров хирургические и безоперационные методы лечения…
  • Синдром Казабаха — Меррита…
  • Лимфангиомы любой локализации и размеров (исключение: брюшная и грудная полости).
 
Доброкачественные образования кожи и подкожно-жировой клетчатки.
  • Пинментные невусы любых размеров и локализации, любой сложности…
      Различают несколько видов невусов отличные по своему виду и развитию. Все они являются доброкачественными пигментными опухолями кожи, некоторые из них имеют риск малигнизации и представляю собой хирургический интерес и во вторую очередь как грубый косметический обезображивающий дефект.
      Пограничный пигментный невус. Развивается в области дермо-эпидермального соединения и характеризуется повышенной меланоцитарной активностью. Клинически он чаще имеет вид плоского тёмно-коричневого или чёрного узелка диаметром до 1 см, с гладкой сухой поверхностью. Важным дифференциально-диагностическим признаком пограничного пигментного невуса является полное отсутствие на нём волос. Иногда пограничный невус может выглядеть пятном округлых или неправильных очертаний с ровными волнистыми краями.       Излюбленной локализации у пограничного невуса нет. Он может располагаться на коже лица, шеи, туловища. По данным литературы, пигментные невусы на коже ладони, подошв, половых органов почти всегда являются пограничными. Пограничный невус чаще является врождённым, однако может появляться в первые годы жизни или даже после полового созревания. Клинически пигментный пограничный невус приходится отличать от кавернозных гемангиом, для которых характерна более мягкая консистенция узелка, от себорейной ("старческой") кератомы, у которой, как правило, менее ровная, "шершавая", сальная поверхность. Однако большее значение имеет дифференциальная диагностика между пограничным пигментным невусом и ранней меланомой. Большое значение в успешном решении этого вопроса имеет тщательно собранный анамнез. Большинство больных меланомой указывает, что опухоль у них развилась на месте длительно или даже с рождения существовавшего пигментного невуса, не причинявшего никаких неудобств. Невус медленно рос соответственно весу тела. В период полового созревания пациенты могут отмечать ускорение роста невуса, что является следствием гормональной перестройки и повышением уровня обменных процессов, включая пигментный. Ускорение роста невуса после травмы, активной инсоляции, воспалительные изменения, изменение окраски, появление зуда, мокнутия, уплотнения должны настораживать. Механическая травма выступает преобладающим фактором, сопутствующим малигнизации ранее "спокойных" невусов. Особенно опасны невусы, располагающиеся на подошве, ногтевом ложе, перианальной области, которые бывают всегда пограничными и систематически травмируются.
      Своевременное удаление невусов этих локализаций — надёжная профилактика меланомы. Чрезмерная инсоляция, тепловое или бальнеологическое лечение сопутствующих хронических заболеваний может играть отрицательную роль в генезе меланомы.
      Голубой (синий) невус представляет собой резко отграниченный от окружающей кожи узелок тёмно-синего или голубоватого цвета, округлых очертаний, плотно-эластической консистенции с гладкой безволосой поверхностью. Характеризуется массивными скоплениями меланина в глубоких слоях дермы, что обусловливает его голубой цвет. Размер узелка не более 0,5 см, хотя в литературе описаны единичные наблюдения гигантского голубого невуса, достигающего нескольких сантиметров в диаметре. Располагается голубой невус чаще на лице, конечностях, ягодицах. Возможна локализация в полости рта. Голубой невус чаще встречается у представителей азиатских народов.       Врождённым он никогда не бывает и появляется преимущественно после полового созревания. Развитие меланомы на месте голубого невуса наблюдается редко, но такие случаи описаны, что и побудило его отнести к меланомоопасным.
      Невус Ота. Представляет собой своеобразное невоидное заболевание кожи лица в виде большого пигментного невуса в области иннервации I и II ветвей тройничного нерва. Клинически определяется тёмно-коричневая пигментация в различных отделах лица. Одновременно имеется массивный пигментный невус на щеке, верхней челюсти, скуловой области чёрно-синюшного цвета с нерезкими прослойками более светлой кожи, что создаёт впечатление "грязной кожи". Невус Ота чаще бывает врождённым, растёт медленно, встречается почти исключительно у представителей азиатских народов. Злокачественное перерождение невуса Ота происходит редко, однако бесспорные случаи такого исхода описаны, что также побуждает отнести это заболевание кожи к меланомоопасным.
      Гигантский пигментный невус — всегда врождённый. Он увеличивается в размерах по мере роста ребёнка, достигая большой величины (от ладони и больше) и занимает иногда большую часть туловища, шеи и других областей. Обычно на значительном протяжении поверхность невуса бугристая, бородавчатая, с глубокими трещинами на коже. Часто встречаются участки гипертрихоза (волосяной невус). Цвет варьирует от сероватого до чёрного, часто неоднородного на различных участках невуса. Озлокачествление гигантского пигментного невуса по данным различных авторов происходит в 1,8% до 10% случаев.
      Лечебная тактика при подозрении на пигментный пограничный и голубой невусы, особенно если они расположены на доступных инсоляции и часто травмируемых участках кожи, сводится к категорическому отказу любых травмирующих методов лечения, как-то: электрокоагуляция, криотерпия, применение различных прижигающих растворов, неполное хирургическое иссечение и т.д. Следует производит экономное хирургическое иссечение очага с окружающей кожей на расстоянии 0,5 см во все стороны от границ невуса с подкожной жировой клетчаткой, что вполне достаточно для профилактики меланомы. На лице, шее, ухе, пальцах из-за анатомических особенностей допустимо более экономное иссечение меланомоопасных невусов с отступлением от его границ на 0,2-0,3 см. Хирургическое иссечение невуса Ота невозможно.       Больные данной патологией должны находиться на диспансерном наблюдении у онколога. При гигантских невусах, доставляющих больным большие косметические неудобства, применяют поэтапное иссечение с последующей кожной пластикой.
      При описании меланомоопасных поражений кожи нельзя не остановиться на предраковом меланозе Дюбрейля, впервые описанном в конце прошлого века выдающимся английским врачом Hutchinson. Меланоз Дюбрейля является невоидным заболеванием кожи и представляет собой предмеланомное поражение кожи. Клинически проявляется появлением одиночного, медленно растущего пигментного пятна с неправильными полициклическими очертаниями, без уплотнения в основании, как правило, светло-коричневого цвета. При длительном существовании пятно приобретает тёмно-коричневый, затем чёрный цвет. В пределах сформировавшегося очага встречаются участки различного оттенка (коричневый, серый, синюшный). Могут обнаруживаться депигментированные (просветлённые) участки, что свидетельствует об очагах самопроизвольной регрессии. Наиболее частая локализация меланоза Дюбрейля — открытые участки кожного покрова, особенно лицо (щёки, надлобные складки, лоб, нос). Чаще размер очагов 2-3 см в диаметре. Меланоз Дюбрейля поражает преимущественно пожилых людей, чаще женщин.
      Интерес к этому заболеванию кожи обусловлен довольно частым переходом его в злокачественную меланому. Клинически это проявляется тем, что какая-либо из зон очага поражения приобретает узловой характер, поверхность становится папилломатозной, усиливается шелушение и может наступить эрозирование. Вокруг пятна появляется эритема. Причины малигнизации, как и для других меланоопасных невусов, не установлены. В литературе имеются указания на роль механической травмы (ушиб, порез), а также инсоляции.
      Лечебная тактика при меланозе Дюбрейля отличается от таковой при меланомоопасных невусах. Недопустимо оставлять больных без активного лечения. Небольшие очаги меланоза на лице и шее необходимо иссекать. Учитывая преимущественное расположение меланоза Дюбрейля на лице, при больших размерах очага хирург часто сталкивается с серьёзными техническими трудностями, иногда требуются пластические операции. При невозможности хирургического вмешательства применяют лучевое лечение, часто с хорошим эффектом.
      К меланомонеопасным невусам и невоидным состояниям относят поражения кожи, которые могут создавать трудности в дифференциальной диагностике с меланомоопасными невусами. К представителям этой группы можно отнести фиброэпителиальный невус, который существует иногда с рождения, но чаще он впервые появляется в различные периоды внутриутробной жизни. Рост его, как правило, очень медленный. Локализация бывает самой различной, но преимущественно на лице и туловище. Количество вариирует от одного образования до нескольких десятков. Клинически — это полушаровидное, возвышающееся над уровнем кожи, безболезненное образование мягкой или мягко-эластической консистенции, размером от нескольких миллиметров до горошины. Невус может иметь цвет нормальной кожи или розоватый, синюшный тёмно-коричневый, очертания округлые, поверхность гладкая, ровная, часто с пушковыми или щетинистыми волосами. Отличиями от пограничного пигментного невуса служит менее насыщенный цвет, правильные очертания, наличие волос.
      Папилломатозный невус характеризуется неровной, бугристой поверхностью. Часто локализуется на волосистой части головы, но бывает и на любом другом участке кожного покрова. Размеры чаще большие, до нескольких сантиметров, очертнания неправильные, цвет — от цвета нормальной кожи до буроватого, реже — тёмно-коричневый или даже чёрный. Подобно фиброэпителиальному папилломатозный невус нередко бывает пронизан волосами. Иногда папилломатозный невус носит признаки воспаления, что является результатом травмы.       Расположение данного невуса на лице и других открытых участках кожи вызывает у пациентов настойчивое желание избавиться от образования, которое может быть подвергнуто косметическому лечению. Halo-вирус (от halos — круг, кольцо) клинически представляет собой незначительно возвышающийся над уровнем кожи узелок красновато-коричневого цвета 4-5 мм в диаметре, округлый или овальный, окружённый венчиком депигментированной кожи. Ширина депигментированного участка в 2-3 раза превышает диаметр гиперпигментированного узелка. Halo-невус чаще бывает множественным, преимущественно локализуется на туловище и руках, реже — на лице. Нередко Halo-невус подвергается спонтанному регрессу. Клиническая картина Halo-невуса типична и не вызывает дифференциально-диагностических затруднений. Развития меланомы на месте Halo-невуса, даже после травмы, не наблюдается. Отмечено, что Halo-невус иногда встречается при злокачественных опухолях внутренних органов и при меланоме.
      "Монгольское пятно" представляет собой неправильной формы округлый кожный очаг, окрашенный в голубоватый или или коричневатый цвет, до 5-6 мм в диаметре, расположенный исключительно в пояснично-крестцовой области. "Монгольское пятно" является почти всегда врождённым образованием и у большинства пациентов бесследно исчезает в детские годы. Развития меланомы на месте "монгольского пятна" не наблюдается.
      Внутридермальный невус, или обыкновенное родимое пятно, встречается практически у всех людей. Располагаются на коже и слизистых оболочках. Чаще эти невусы врождённые, хотя могут появляться и в период внутриутробного развития. Пигментация обычно коричневая. У подавляющего большинства людей родимые пятна не являются причиной косметических неудобств.
      Пигментные меланомоопасные и меланомонеопасные образования кожи приходится отличать от себорейной (старческой) бородавки, гемангиомы, базалиомы. Нередко окончательным дифференциально-диагностическим этапом оказывается хирургическое лечение образования с последующим его гистологическим исследованием. При лечении меланомонеопасных невусов учитывается тот факт, что хирургическое лечение по краю образования, разрушающие косметические манипуляции (криодеструкция, химиодеструкция) не несут в себе опасности злокачественного превращения данных образований. Совсем иная картина, как было описано выше, наблюдается при меланомоопасных невусах. При подозрении на наличие такого образования больного немедленно следует направить к специалисту-онкологу, не подвергая подозрительное пигментное новообразование никакому нерадикальному вмешательству.
 
Хирургические методы лечения невусов различной локализации и размеров.
 
      Хирургическое лечение невусов сводится от обыкновенного иссечения невуса и ушивания дефекта местными тканями напрямую после мобилизации краев раны до длительного многоэтапного иссечения невуса с применением различных методик (экспандерная дермотензия, пластика местными тканями методом перемещения встречных кожных треугольных лоскутов, замещение удаленного невуса свободным полнослойным кожным лоскутом обработанным по Красовитову). Методика выбирается в зависимости от локализации и размера невуса.
      Задача пластического хирурга полностью удалить невус одномоментно или поэтапно, однако при гигантских невусах некоторых анатомических зон выполнить данную задачу не представляется возможным. Так же крайне редко встречаются невусы, занимающие практически всю поверхность тела и нет свободных зон, куда можно было бы имплантировать экспандер. В таких случаях пациента можно признать инкурабельным.
  • Атеромы, фибромы, липомы, эпителиомы и т.д.
  • Нейрофиброматоз
  • Ангиоматоз
Сосудистые доброкачественные образования
  • Гемангиомы любой локализации и размеров хирургические и безоперационные методы лечения…
  • Синдром Казабаха — Меррита…
 
      Гемангиома — доброкачественное сосудистое образование, представленное конгломератом патологических расширенных капилляров. Диагностируется при осмотре, правильно собранным анамнезом и подтвержденное ультразвуковым дуплексным исследованием образования. Проводится дифференциальная диагностика между врожденным пороком развития сосудов, синдромом Казабаха — Меррита, артериовенозной мальфармацией. Озлокачествления гемангиом в нашем отделении не наблюдаелось.
      Гемангиома может появляться с рождения как непосредственно в виде багрового цвета образования, в виде небольшого красно пятна, не возвышающегося над кожей, в виде внутрикожного образования. Может так же появляться на первых неделях жизни ребенка. Первые 3 — 4 месяца жизни ребенка иногда отмечается агрессивный рост опухоли, опережающий рост ребенка, может распространяться, занимая большую площадь кожных покровов. После 4-х месячного возраста ребенка агрессивного роста не наблюдается, однако активность опухолевых тканей сохраняется примерно до 1 года. Поэтому в данном периоде жизни ребенка необходимо оберегать опухоль от возможных воздействий на нее (травма, солнечная инсоляция, термическое воздействие), ФЗТ, массаж на данную область, медотвод от прививок до 1 года. В противном случае может отмечаться продолженный агрессивный рост опухоли.
      Считается, что гемангиома гормонозависимая опухоль и зависит от зрелости новорожденного ребенка. При нарастании собственных гормонов происходит постепенная регрессия опухоли вплоть до полного ее исчезновения. Регрессия начинается приблизительно после 1 года жизни ребенка и может длиться несколько лет.
      Наша задача проводить лечение в случае агрессивного роста опухоли, при нарушении функций жизненно важных систем и органов, при наличии осложнений, а так же для ускорения процессов регрессии опухоли для адекватной социальной адаптации ребенка в дошкольном и школьном периоде. С другой стороны лечение необходимо проводить так, что бы получить как можно меньше осложнений и косметических дефектов.
      Методами лечения являются: гормонотерапи, криодеструкция, склерозирование, лазерное лечение, близкофокусная рентгенотерапия, хирургическое устранение косметических дефектов.
В нашем отделении используются в основном безоперационные и малоинвазивные методы лечения и только при явной необходимости используются операционные методы лечения.
      Тактика лечения напрямую зависит от размера гемангиомы, ее агрессивности, локализации и течения различных сопутствующих осложнений. Любая гемангиома требует динамического наблюдения хирурга. Одним из удобных методов наблюдения за изменением гемангиомы является периодическое фотографирование опухоли и конечно осмотр хирурга. Гемангиома может распространяться, расти с ростом ребенка, изменять цвет, плотность, уменьшаться. Рост гемангиомы говорит об агрессивном характере опухоли. При незначительном увеличении гемангиомы не опережающим рост ребенка можно судить об отсутствии агрессивного роста. Изменение цвета гемангиомы, усиление яркости, побледнение, напрямую связано с температурой тела ребенка, или температурой окружающей среды, а так же с проводимым лечением.
      Наиболее часто гемангиомы встречаются непосредственно на коже или внутридермально, редко могут локализоваться на слизистой рта, носа, ротоглотки, встречаются гемангиомы печени, других органов брюшной полости. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся гемангиомы на коже различной локализации и размеров и применяемое при этом лечение.
      Гемангиома небольших размеров не имеющая агрессивного опережающего рост ребенка, а так же не нарушающая функцию жизненно важных органов локализованная на коже или интродермально не требует активного лечения. Вероятнее всего с годовалого возраста или даже раньше начнется регрессия опухоли. Однако иногда хирург на свое усмотрение может применить метод криодеструкции опухоли или проведение склерозирования гемангиомы в более раннем возрасте.
Более крупные гемангиомы, так называемые гигантские или обширные гемангиомы, особенно при агрессивном росте в период новорожденности нуждаются в комплексном поэтапном лечении, начиная от гормональной терапии, лазерной терапией, рентгенотерапией и заканчивая иногда хирургической реконструктивно-пластической операцией с целью достижения максимального косметического эффекта. Как правило, все гемангиомы вылечиваются, в некоторых случаях оставляя после себя косметические дефекты, которые в дальнейшем устраняются хирургическим путем.
      Таким образом, тактика лечения гемангиом зависит от возраста ребенка, от размеров и локализации гемангиомы, от индивидуальных особенностей ребенка, от сроков обращения к сосудистому хирургу и т. д.
Как правило, все гемангиомы вылечиваются, в некоторых случаях оставляя после себя косметические дефекты, которые в дальнейшем устраняются хирургическим путем.
      Синдром Казабаха-Меррита — очень редкое и опасное заболевание. Речь идет о симптомокомплексе, наблюдаемом у новорожденных или детей раннего грудного возраста, при котором гигантская гемангиома сочетается с нарушением свертываемости крови и тромбоцитопенией. Этот синдром обусловлен накоплением тромбоцитов в огромном сосудистом ложе гемангиомы, которые там уничтожаются.
Характерным признаком больных с синдромом Казабаха — Меррита были кровоизлияния, появляющиеся в области гемангиом или по соседству с ними. Этот признак наблюдался у детей еще в период новорожденности. Опухоль, как правило, малоболезненна и не вызывает особого беспокойства у ребенка. Периодически возникающие геморрагические кризы с кровоизлияниями в гемангиому вызывают ее увеличение и напряжение. Пораженная кожа приобретает темно-фиолетовый цвет и блестит. Петехии и кровоподтеки часто наблюдались поверх гемангиомы или рядом с ней. У трех больных отмечались периодические кровотечения из ложа сосудистой опухоли, которые были остановлены консервативными методами.
      Диагноз при синдроме Казабаха — Меррита ставится на основании клинических и лабораторных данных. Количество тромбоцитов в крови у данной группы больных было резко уменьшено и составляло от 4х109/л до 100х109/л. Отмечено, что наименьшее количество тромбоцитов наблюдалось у тех больных, которые родились недоношенными и находились на искусственном вскармливании.
Сначала наступает тромбоцитопения, с течением времени уровень фибриногена снижается, а протромбиновое время (частично тромбопластиновое время) заметно увеличивается.
      Таким образом, гематологическая картина становится похожей (но не идентичной) на развитую внутрисосудистую коагулопатию.
При периодических геморрагических кризах и повторяющихся кровотечениях из ложа сосудистой опухоли анализы крови указывают на усиливающуюся тромбоцитопению, развивается анемия, иногда удлиняется время кровотечения и замедляется время свертывания.
      Все больные с синдромом Казабаха — Меррита получали гормональное лечение. Существуют различные схемы медикаментозного лечения гемангиом, чаще всего из цитостатических препаратов используется кортикостероидная терапия преднизолоном.
      Лечение такого синдрома аналогично лечению гемангиом с дополнительным проведением симптоматической консервативной терапии направленной на лечение сопутствующей патологии или осложнений.
      Из опыта работы в нашем отделении при лечении больных с синдромом Казабаха-Меррита можно отметить, что любое оперативное вмешательство, как правило, приводит к кризовому течению заболевания вплоть до летального исхода.
  • Лимфангиомы любой локализации и размеров (исключение: брюшная и грудная полости).
 
3. Последствия ожогов и обморожений.
         
  • Рубцовая послеожоговая алопеция.
  • Грубые послеожоговые рубцовые деформации лица.
  • Рубцовые послеожоговые деформации шеи.
  • Рубцовые послеожоговые контрактуры крупных суставов верхних и нижних конечностей.
  • Рубцовые послеожоговые деформации туловища.
  • Рубцовые послеожоговые деформации верхних конечностей, предплечий, кистей.
  • Рубцовая послеожогоавя деформация промежности.
 
      Ожоговая травма является не только проблемой в остром периоде при заживлении ожоговых ран, но и образовавшиеся последствия, которые формируются за счет грубого рубцового процесса в зоне ожога, особенно при обширных ожогах, и особенно у детей, как растущего организма.
      Последствия локальных ожогов в зависимости от зоны повреждения влекут за собой различные проблемы. Рассмотрим основные зоны поврежденных ожогом, а в дальнейшем рубцовые изменения данных зон, соответствующие приобретенные проблемы и методы их решения.
      Последствия термического ожога головы. Голова является самой главной частью тела человека. Головой мы смотрим, слушаем, нюхаем, дышим, едим, разговариваем, выражаем мимику, плачем, смеемся и многое многое другое. А еще голову очень трудно спрятать о посторонних глаз. Поэтому голова — это самая важная часть тела человека, которую необходимо тщательно оберегать. Учитывая все особенности функций головы можно разделить голову на зоны: волосистая часть головы, лицо, шея.
 
  • Рубцовая послеожоговая алопеция.
      При ожоге волосистой части головы рубцовые процессы не приводят к каким либо деформациям или контрактурам. Однако в рубцовой ткани отсутствуют полностью или частично волосяные луковицы и, следовательно, отсутствует волосяной покров. Если взрослый мужчина может себе позволить подстричь себя на лысо, таким образом скрыть участок головы без волос, то абсолютно не приемлемо такой подход для девушек и женщин. Что касается детей, то уже с 5-ти летнего возраста и мальчики и девочки нуждаются в социальной адаптации в обществе, в котором они находятся, особенно девочки пре- и пубертатного периода.
      В нашем отделении проводится иссечение очага рубцовой алопеции с замещением дефекта местными тканями с не измененным волосяным покровом с применением различных методик.
      При обширных рубцах волосистой части головы шириной более 2-х см наиболее применима методика с применением тканевых биоэкспандеров. В некоторых случаях необходимо проведение повторных этапных оперативных вмешательств с целью постепенного перемещения волосяного покрова на область рубцовой алопеции. Пластику необходимо проводить так, чтобы максимально правильно распределить направление роста волос. Практически во всех случаях удается полностью восстановить волосяной покров головы. Даже с учетом того, что волосы будут расти несколько реже косметический эффект достигается максимальный.
  • Грубые послеожоговые рубцовые деформации лица, шеи.
      Лицо — это наиболее сложная область, которая требует достижения максимального косметического эффекта. Очень важно добиться сохранения или восстановления симметрии лица, избежать «перекосов» мимики, «спрятать» послеоперационные рубцы.
      Как и в предыдущем случае, достижение наиболее косметического эффекта можно достичь при использовании тканевых биоэкспандеров. Перемещенная кожа после экспандерной пластики сохраняет все свойства кожи лица, так как является собственно кожей данной области. Однако не всегда и не все области лица доступны к применению этой методики (область носа, параорбитальная область, отсутствуют не измененные кожные покровы, которые можно использовать под экспандер). Недостатком данной методики является длительное нахождение в стационаре (от 3-х до 5-ти месяцев) и 2-х этапное хирургическое вмешательство.
      При невозможности проведения экспандерной дермотензии можно использовать аутодермопластику свободным кожным лоскутом, взятым с внутренней поверхности плеча. Особенностью данной методики является индивидуальная адаптация кожного лоскута в реципиентной зоне.
      При незначительных рубцовых деформациях лица и шеи после устранения деформации и иссечения рубцов для закрытия образовавшегося кожного дефекта, во избежание формирования асимметрии или контрактуры можно использовать технику перемещения встречных треугольных лоскутов.
      Во всех случаях при необходимости проводится пластика хрящевой части крыльев носа, ушных раковин, пластика красной каймы губ, пластика бровей и ресниц, устранение микрофтальма и микростомии.
 
  • Рубцовые послеожоговые контрактуры и деформации суставов нижних конечностей, пальцев стоп.
      Как правило, незначительные рубцовые изменения кожи нижних конечностей не заставляют обращаться пациента к врачу, так как движения в нижних конечностях относительно простые и не требуют выполнения мелкой моторики. Поводом обращения к врачу, как правило, является трудности ношения обуви, грубая деформация пальцев стоп (пальцы сильно деформируются кверху, особенно с ростом ребенка при получении ожога в раннем возрасте), грубое ограничение движений в голеностопном суставе, в коленном суставе. При устранении деформации пальцев стоп образуется обширный кожный дефект, который оптимально закрыть свободным кожным лоскутом, взятым с передней брюшной стенки и обработанным по Красовитову. Иногда необходимо проведение фиксации пальцев металлическими спицами. В послеоперационном периоде ношение гипсовой лонгеты в течении 2-х недель. Спицы удаляются через 2 месяца после операции.
      Рубцовая контрактура голеностопного сустава формируется при обширном рубцовом процессе вокруг голеностопного сустава и даже при отсутствии вокруг него не измененных кожных покровов для устранения контрактуры используется пластика местными кожными тканями техникой перемещения встречных треугольных лоскутов после широкой мобилизации кожных покровов в области голеностопного сустава. В послеоперационном периоде так же необходимо ношение гипсовой лонгеты до полного приживления перемещенных кожных лоскутов.
      Во всех случаях детям с последствиями термического ожога и рубцовыми контрактурами и деформациями в до- и послеоперационном периоде необходимо использовать все виды консервативной терапии направленной на размягчение рубцов (ЛФК, ФЗТ, лечебные, питательные мази, бальнеолечение, водолечение, грязелечение санаторно-курортное лечение и т.д.). В ряде случаев удается достичь увеличения объема движений и уменьшение контрактуры за счет размягчения рубцов, что позволяет избежать оперативного вмешательства или уменьшить его объем.
      Наиболее функционально значимой является контрактура коленного сустава, особенно при обширном рубцовом поражении. При большой площади рубцов особенно в подколенной области резко ограничены движения в коленном суставе, формируется грубая сгибательная контрактура, которая приводит к вынужденному положению конечности, болевой форме при ходьбе, нарушению походки. Все перечисленные симптомы усиливаются и увеличиваются с ростом ребенка. Учитывая функцию коленного сустава (большой объем движений), а так же анатомические и топографические особенности подколенной области (близкое расположение магистральных сосудов), наиболее эффективным является проведение микрохирургической операции: иссечение рубцов подколенной области, устранение контрактуры, аутотрансплантация комплекса тканей (лопаточный лоскут) на сосудистых анастомозах. При таких операциях всегда сохраняется риск отторжения донорского лоскута в связи с нарушением циркуляции крови, что в свою очередь требует адекватного специализированного контроля и ухода в послеоперационном периоде. Однако при успешном течении удается полностью восстановить функцию сустава, которая будет сохраняться в течении роста ребенка.        
 
  • Рубцовые послеожоговые контрактуры деформации верхних конечностей, предплечий, кистей, пальцев кистей.
      Недаром существует поговорка «… как без рук». Руки для человека, а в особенности для ребенка самая главная функциональная единица тела. Руками мы берем вилку, ложку, предметы быта, шьем, забиваем гвозди, водим машину, выполняем множество действий, в том числе тонкую и грубую работу. Компьютер, телефон, пульт, ручка, бумажка и многие другие предметы не обходятся без наших рук. Захватываем и удерживаем предметы в том положении, в каком нужно нам. Вообще руки это практически все… Когда одна рука пострадала можно научиться делать другой, даже кода обе руки страдают, некоторые люди учатся делать все ногами, даже играть на пианино. Но, ни что не заменить вам двух рук.
      Особенностью последствий обширного термического ожога верхних конечностей, особенно при глубоких ожогах, является вовлечение в рубцовый процесс не только кожных покровов, но и мышечно-сухожильного аппарата кисти и предплечья.
  • Рубцовые послеожоговые деформации туловища.
  • Рубцовая послеожоговая деформация промежности.
  • Устранение рубцовых послеожоговых контрактур конечностей, суставов.
  • Устранение рубцовых деформаций, контрактур пальцев кистей, стоп.
  • Устранение рубцовых послеожоговых деформаций туловища (особенно у девочек в области формирующихся молочных желез).
  • Устранение рубцовых послеожоговых деформаций, контрактур области промежности.
  • Тенолиз, миолиз, невролиз при глубоком поражении послеожоговыми рубцами особенно верхних конечностей (предплечий), кистей, стоп, как правило, в сочетании с кожной пластикой данной области.
 
Основные методики и принципы, используемые в оперативной практике при лечении данных заболеваний.
 
Если пациента нельзя вылечить
это не значит, что ему нельзя помочь.
 
Специфика работы детского врача – микрохирурга РДКБ.
 
      Большим достижением современной отечественной медицины явилось внедрение в детскую хирургию методов микрохирургической техники — использование операционного микроскопа, прецизионного инструментария и шовного материала. Это позволило поднять на качественно новый уровень проведение большинства хирургических вмешательств во всех областях хирургии, в частности значительно расширило возможности хирурга в области реконструктивной хирургии.
      Основным принципом нашего отделения пластической и реконструктивной микрохирургии является, как правило, устранение той проблемы, с которой пациент к нам обратился с сохранением или восстановлением всех пострадавших функций и достижением максимального возможного косметического эффекта. К сожалению, нужно помнить, что в большинстве случаев приобретенные или врожденные деформации, а так же там, где «побывал» скальпель, к сожалению, вернуть не представляется возможным. Однако мы всегда придерживаемся одной из заповедей: «Не навредить».
      При оперативном вмешательстве у пациентов нашего отделения в большинстве случаев хирург сталкивается с дефицитом кожных покровов, который необходимо восполнить для закрытия образовавшегося интраоперационного кожного дефекта после удаления или иссечения какого-либо образования или измененной рубцовой ткани. В нашем отделении используются следующие методики:
  • Пластика дефекта кожных покровов местными тканями с применением методики перемещения встречных кожных треугольных лоскутов…
  • Пластика дефекта кожных покровов местными тканями с применением методики перемещения полнослойного трапециевидного кожного лоскута в сочетании с перемещением встречных треугольных лоскутов…
  • Закрытие дефекта кожных покровов методом аутодермопластики свободным кожным лоскутом, обработанным по Красовитову…
  • Закрытие дефекта кожных покровов методом перемещения кожного лоскута после проведения тканевой экспансии с применением тканевого биоэкспандера…
  • Замещение поврежденных тканей методом микрохирургической аутотрансплантации комплекса тканей на сосудистых анастомозах с сохранением (или без сохранения) инервации…
      Ряд пациентов с диагнозом обширная лимфангиома, нейрофиброматоз и так далее оперативные вмешательства проводятся с применением увеличительной техники, под микроскопом для более тщательного и радикального удаления опухоли, а так же для исключения повреждения сосудов и нервов, вовлеченных в данный опухолевой конгломерат или для восстановления целостности нервов или сосудов. Прецизионная техника так же применяется при аутотрансплантации комплекса тканей на сосудистых анастомозах.
      При глубоком рубцовом процессе после ожога, особенно верхних конечностей в рубцовую ткань вовлекаются не только кожные покровы и мышцы, а так же сухожилия, нервы и сосуды, что в свою очередь приводит к нарушению функции всей конечности. Такие больные нуждаются в кропотливом выделении всех групп мышц и сухожилий, сосудов и нервов, а при их невосстановимом полном повреждении проведение заместительной аутопластики. Такие оперативные вмешательства так же проводятся под оптическим увеличением.
      При удалении или иссечении небольших образований, а так же на завершающих этапах многоэтапных операций мы используем атравматический биодеградируемый шовный материал с наложением внутрикожного шва.
 
Диагностика и предоперационная подготовка.
 
      В отделении МХ-1 применяются стандартные методики выполнения оперативных вмешательств, однако необходимо отметить, что даже, казалось бы, при абсолютно предсказуемых ситуациях, практически всем больным проводится минимум предоперационных подготовительных исследований, что в свою очередь позволяет проведение оперативного вмешательства в полном необходимом объеме, получить отсутствие или минимум предполагаемых осложнений в послеоперационном периоде, хорошее и скорое заживление, при этом получить хороший косметический эффект, что в полной мере отражает название нашего отделения.
      При необходимости более углубленного обследования пациента в предоперационном периоде в нашем распоряжении имеются практически все возможные в настоящий момент современные методы диагностики и исследования:
  • весь комплекс лабораторных исследований (биохимическая, бактериологическая, иммунологическая, цитологическая, гематологическая, цитогенетическая, иммуноморфологическая лаборатории). При необходимости проводится пересмотр гистологических препаратов и блоков, полученных при первых хирургических вмешательствах по месту жительства в патологоанатомической лаборатории.
  • УЗ диагностика с возможностью дуплексного сканирования сосудистой системы.
  • ЭКГ, Эхо-КГ, ФВД, ЭЭГ, ЭНМГ, КИГ.
  • Полный спектр рентгенологических исследований.
  • Ангиографическое исследование с возможностью эмболизации питающих сосудов с целью обеднения кровотока некоторых доброкачественных опухолей и образований.
  • Компьютерная томография с использованием 3D реконструкции, с возможностью контрастирования.
  • МРТ
      При необходимости в предоперационном периоде пациенты получают консультации необходимых узких специалистов: окулист, невролог, кардиолог, нефролог, эндокринолог, генетик и т. д.
      Более сложные и объемные оперативные вмешательства проводятся с применением прецизионной техники, под нейрофизиологическим контролем.
      Ряд пациентов нуждается в проведении 2-х или 3-х этапных операциях с применением металлоконструкций, тканевых экспандеров или других биопротезов.
 
      Перечень основных видов оперативных вмешательств:
  • Удаление или иссечение доброкачественных образований кожи или подкожно-жировой клетчатки любой локализации с проведением пластики местными тканями
  • Удаление или иссечение доброкачественных образований кожи или подкожно-жировой клетчатки любой локализации, с применением предварительно проведенной тканевой экспандерной дермотензии

ФГБУ РДКБ