Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1074н
"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при задержке полового развития"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при задержке полового развития согласно приложению.

Министр	В.И. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 19 февраля 2013 г.
Регистрационный N 27191

Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения РФ
от 20 декабря 2012 г. N 1074н

Стандарт
специализированной медицинской помощи детям при задержке полового развития

Категория возрастная: дети
Пол: женский
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 21

Код по МКБ X*(1)			
Нозологические единицы	Е23.0	Гипопитуитаризм	
	Е28.3	Первичная яичниковая недостаточность	
	Е30.0	Задержка полового созревания	
	Е89.3	Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур	
	Q50.0	Врожденное отсутствие яичника	
	Q56.0	Гермафродитизм, не классифицированный в других рубриках	
	Q87.1	Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся преимущественно карликовостью	
	Q96	Синдром Тернера	
	Q97.3	Женщина с 46,ХY-кариотипом	
	Q99.0	Мозаик [химера] 46,XX/46,XY	
	Q99.1	46,ХХ истинный гермафродит	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
В01.001.001	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный	1	1	
В01.009.001	Прием (осмотр, консультация) врача - детского онколога первичный	0,1	1	
В01.019.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика	0,5	1	
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,5	1	
В01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	0,4	1	
В01.034.001	Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный	0,5	1	
В01.035.003	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный	0,1	1	
В01.058.001	Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный	0,6	1	
В01.058.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный	0,4	1	

Лабораторные методы исследования
	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А09.05.064	Исследование уровня общего тироксина (Т4) сыворотки крови	0,8	1	
А09.05.065	Исследование тиреотропина сыворотки крови	0,8	1	
А09.05.066	Исследование уровня соматотропного гормона в крови	0,8	1	
А09.05.068	Исследование уровня глюкокортикоидов в крови	0,8	1	
А09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	0,8	1	
А09.05.087	Исследование уровня пролактина в крови	0,8	1	
А09.05.131	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,8	1	
А09.05.132	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,8	1	
А09.05.136	Исследование уровня свободного кортизола в крови	0,8	1	
А09.05.139	Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови	0,8	1	
А09.05.149	Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови	0,8	1	
А09.05.150	Исследование уровня дигидротестостерона в крови	0,3	1	
А09.05.153	Исследование уровня прогестерона в крови	0,8	1	
А09.05.154	Исследование уровня общего эстрадиола в крови	0,8	1	
А09.05.160	Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны, в крови	0,8	1	
А09.20.001	Микроскопическое исследование влагалищных мазков	1	1	
А12.05.013	Цитогенетическое исследование (кариотип)	0,6	1	
А12.05.056	Идентификация генов	0,6	1	
А12.06.011	Проведение реакции Вассермана (RW)	1	1	
А26.06.036	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	1	1	
А26.06.041	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови	1	1	
А26.06.048	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови	1	1	
В03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,9	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	1	

Инструментальные методы исследования
	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А03.20.004	Вагиноскопия	0,8	1	
А03.20.005	Вульвоскопия	1	1	
А04.03.003	Ультразвуковая денситометрия	0,6	1	
А04.20.001.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансвагинальное	0,5	1	
А06.03.030	Рентгенография запястья	0,8	1	
А06.03.032	Рентгенография кисти руки	0,8	1	
А06.03.061.001	Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника	0,4	1	
А06.03.061.002	Рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости	0,4	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.001.006	Ежедневный осмотр врачом-акушером-гинекологом, с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	20	
В01.003.003	Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом	0,1	1	
В01.019.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика	0,9	1	
В01.031.002	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный	0,4	1	
В01.034.002	Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта повторный	0,2	1	
В01.035.004	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный	0,1	1	
В01.054.001	Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта	0,5	1	
В01.058.004	Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный	0,5	1	

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием
	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А11.05.001	Взятие крови из пальца	0,8	1	
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	0,8	1	

Лабораторные методы исследования
	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А08.20.002	Морфологическое исследование препарата тканей матки, придатков, стенки кишки	0,1	1	
А08.20.005	Морфологическое исследование препарата тканей яичника	0,1	1	
А08.20.008	Гистологическое исследование препарата удаленного новообразования женских половых органов	0,1	1	
А08.20.014	Цитологическое исследование препарата тканей яичников	0,1	1	
А08.20.016	Гистохимическое исследование препарата тканей женских половых органов	0,1	1	
А08.22.001	Определение уровня рецепторов стероидных гормонов	0,2	1	
А08.30.004	Иммуноцитохимическое исследование материала	0,1	1	
А08.30.008	Молекулярно-биологическое исследование мутации генов в тканях	0,1	1	
А08.30.013	Иммуногистохимическое исследование материала	0,1	1	
А09.05.056	Исследование уровня инсулина плазмы крови	0,8	1	
А09.05.067	Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови	0,2	1	
А09.05.072	Исследование уровня эстрогенов в крови	0,9	2	
А09.05.089	Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови	0,4	1	
А09.05.090	Исследование уровня хорионического гонадотропина в крови	0,4	1	
А09.05.109	Исследование альфа-1-гликопротеина (орозомукоида) в крови	0,4	1	
А09.05.112	Исследование уровня рилизинг-гормонов гипоталамуса (либеринов) в крови	0,1	1	
А09.05.113	Исследование уровня ингибирующих гормонов гипоталамуса (статинов) в крови	0,1	1	
А09.05.136	Исследование уровня свободного кортизола в крови	0,2	1	
А09.05.146	Исследование уровня андростендиона в крови	0,2	1	
А09.05.147	Исследование уровня 3-андростендиол глюкоронида в крови	0,2	1	
А09.05.153	Исследование уровня прогестерона в крови	0,5	1	
А09.05.195	Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови	0,4	1	
А09.05.199	Исследование уровня опухолеассоциированных антигенов в сыворотке крови	0,1	1	
А09.05.202	Исследование уровня антигена аденогенных раков Са 125 в крови	0,4	1	
А09.05.203	Исследование уровня антигена гранулезоклеточной опухоли ингибина В в крови	0,1	1	
А09.05.205	Исследование уровня С-пептида в крови	0,8	1	
А09.20.001	Микроскопическое исследование влагалищных мазков	1	2	
АЮ.30.001	Макроскопическое исследование удаленного операционного материала	0,1	1	
A12.05.010	Определение HLA-антигенов	0,1	1	
A12.06.032	Исследование антител к гормонам гипофиза в крови	0,1	1	
A12.22.003	Определение реакции соматотропного гормона на гипергликемию	0,1	1	
A12.22.004	Проведение пробы с тиролиберином	0,1	1	
A12.22.005	Проведение глюкозотолерантного теста	0,8	1	
A12.26.012	Проведение пробы с лекарственными препаратами	0,2	1	
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	2	
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
B03.016.006	Анализ мочи общий	1	2	

Инструментальные методы исследования
	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А03.20.004	Вагиноскопия	0,8	1	
А03.20.005	Вульвоскопия	0,2	1	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,5	1	
А05.23.001	Электроэнцефалография	0,9	1	
A05.23.001.001	Электроэнцефалография с нагрузочными пробами	0,2	1	
А05.23.002	Реоэнцефалография	0,9	1	
А05.23.009.007	Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием топометрическая	0,3	1	
А06.20.002.004	Компьютерная томография органов малого таза у женщин с внутривенным болюсным контрастированием, мультипланарной и трехмерной реконструкцией	0,1	1	
А06.20.004	Маммография	0,2	1	

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А03.14.001	Диагностическая лапароскопия	0,1	1	
А11.20.001	Биопсия яичника	0,05	1	
А11.20.009	Зондирование матки	0,01	1	
А16.20.002	Оофорэктомия лапаротомическая	0,1	1	
А16.20.002.002	Удаление дисгенетичных гонад	0,1	1	
А16.20.002.003	Удаление гонадальных тяжей	0,1	1	
А16.20.003	Сальпинго-оофорэктомия лапаротомическая	0,1	1	
А16.20.004	Сальпингэктомия лапаротомическая	0,1	1	
А16.20.029	Операции на клиторе	0,01	1	
А16.20.068	Феминизирующая пластика наружных гениталий	0,01	1	
А16.21.010	Орхиэктомия	0,05	1	
А16.30.006	Лапаротомия	0,01	1	
А16.30.007	Дренаж перитонеальный	0,01	1	
А16.30.010	Иссечение сальника	0,05	1	
А16.30.011	Разделение брюшинных спаек	0,01	1	
А17.30.021	Электрокоагуляция	0,1	1	
В01.003.004	Анестезиологическое пособие (включая ранее послеоперационное ведение)	0,8	1	

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А17.20.001	Переменное магнитное поле при заболеваниях женских половых органов	0,6	6	
А17.23.001	Электрофорез лекарственных препаратов при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга	0,2	8	
А17.30.003	Диадинамотерапия (ДДТ)	0,2	12	
А19.20.001	Лечебная физкультура при заболеваниях женских половых органов	0,9	14	
А20.20.001	Воздействие лечебной грязью при заболеваниях женских половых органов	0,4	6	
А20.20.002	Воздействие парафином (озокеритом) при заболеваниях женских половых органов	0,4	6	
А20.30.025	Фитотерапия	0,9	21	
А20.30.026	Оксигенотерапия	0,8	10	
А21..20.003	Рефлексотерапия при заболеваниях женских половых органов	0,4	10	
А22.20.001	Лазеротерапия при заболеваниях женских половых органов	0,4	7	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
A03FA	Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта		0,1				
		Метоклопрамид		мг	10	20	
А10ВА	Бигуаниды		0,5				
		Метформин		мг	500	10000	
A10BG	Тиазолидиндионы		0,05				
		Росиглитазон		мг	2	20	
G03CA	Природные и полусинтетические эстрогены		0,8				
		Эстрадиол		мг	2	42	
G03DA	Производные прегн-4-ена		0,5				
		Прогестерон		мг	200	4200	
G03DB	Производные прегнадиена		0,5				
		Дидрогестерон		мг	20	280	
G03GA	Гонадотропины		0,05				
		Гонадотропин хорионический		ME	500	1500	
G03GB	Синтетические стимуляторы овуляции		0,2				
		Кломифен		мг	150	250	
Н03АА	Гормоны щитовидной железы		0,3				
		Левотироксин натрия		мг	100	1000	
L02AE	Аналоги гонадотропинрилизинг гормона		0,4				
		Трипторелин		мг	0,1	0,1	
М03АС	Прочие четвертичные аммониевые соединения						
		Пипекурония бромид	0,1	мг	12	12	
		Рокурония бромид	0,6	мг	50	100	
N01AB	Галогенизированные углеводороды	Севофлуран	0,2	мл	8	8	
N01AF	Барбитураты	Тиопентал натрия	0,5	мг	400	800	
N01АН	Опиоидные анальгетики		0,5				
		Фентанил		мг	0,3	0,3	
		Тримеперидин		мг	40	80	
N01АХ	Другие препараты для общей анестезии						
		Кетамин	0,3	мг	100	200	
		Пропофол	0,5	мг	200	400	
N01ВВ	Амиды						
		Буливакаин	0,1	мг	100	200	
		Ропивакаин	0,3	мг	150	300	
N05BA	Производные бензодиазепина		0,2				
		Диазепам		мг	5	100	
N05CD	Производные бензодиазепина		0,5				
		Мидазолам		мг	5	20	
N07AA	Антихолинэстеразные препараты		0,5				
		Неостигмина метилсульфат		мг	1	2	
R06AA	Аминоалькильные эфиры		0,5				
		Дифенгидрамин		мг	20	40	
S01FA	Холиноблокаторы		0,8				
		Атропин		мг	1	3	

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество	
Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)	0,2	21	
Основной вариант стандартной диеты	0,6	21	
Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)	0,2	21	

_____________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).