Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1200н
"Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при других нарушениях накопления липидов (болезни Гоше)"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при других нарушениях накопления липидов (болезни Гоше) согласно приложению.

Министр	В.И. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 7 марта 2013 г.
Регистрационный N 27549

Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения РФ
от 20 декабря 2012 г. N 1200н

Стандарт
первичной медико-санитарной помощи детям при других нарушениях накопления липидов (болезни Гоше)

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 60

Код по МКБ X*(1)			
Нозологические единицы			
	Е75.5	Другие нарушения накопления липидов	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
А01.30.015	Составление родословной	1	1	
В01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,5	1	
В01.005.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный	1	1	
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	1	1	
В01.026.001	Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный	0,01	1	
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	1	1	
В01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	0,5	1	
В01.031.003	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный	0,5	1	
В01.050.001	Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный	0,5	1	
Лабораторные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А08.05.001	Цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга)	0,2	1	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	1	1	
А09.05.014	Исследование уровня глобулиновых фракций в крови	0,5	1	
А09.05.018	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	0,5	1	
А09.05.022	Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови	1	1	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	1	1	
А09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	1	1	
А09.05.044	Исследование уровня гамма-глютамилтрансферазы в крови	1	1	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	1	1	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	1	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	1	1	
А09.05.054	Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови	1	1	
А09.05.073	Исследование уровня альфа-1-антитрипсина в крови	0,1	1	
А09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	1	1	
А09.05.077	Исследование уровня церулоплазмина в крови	0,1	1	
А09.05.127	Исследование уровня общего магния в сыворотке крови	1	1	
A11.05.003	Получение гистологического препарата костного мозга	0,2	1	
A12.05.014	Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактивированное	1	1	
A12.05.015	Исследование времени кровотечения	1	1	
A12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	1	1	
A12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	1	1	
A26.06.036	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	1	1	
A26.06.041	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови	1	1	
A26.06.048	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1)в крови	1	1	
A26.06.049	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови	1	1	
В03.016.002	Общий (клинический) анализ крови	1	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
В03.016.005	Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический	1	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	1	
Инструментальные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,2	1	
А04.10.002	Эхокардиография	1	1	
А04.12.012	Дуплексное сканирование сосудов печени	1	1	
А04.23.001	Нейросонография	0,05	1	
А05.03.001	Магнитно- резонансная томография костной ткани (одна область)	0,1	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А05.14.001	Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости	0,2	1	
А05.23.001.002	Электроэнцефалография с видеомониторингом	0,5	1	
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,1	1	
А06.03.032	Рентгенография кисти руки	0,2	1	
А06.03.042	Рентгенография головки и шейки бедренной кости	0,1	1	
А06.03.043	Рентгенография бедренной кости	1	1	
А06.03.047	Рентгенография диафиза большой берцовой и малой берцовой костей	1	1	
А06.03.061	Рентгеноденситометрия	1	1	
А06.09.007	Рентгенография легких	0,1	1	
В03.052.001	Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов	1	1	
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы диагностики, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А11.05.002	Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции	0,9	1	
В01.003.004.00	Местная анестезия	0,9	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.004.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный	0,5	2	
В01.005.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный	0,5	2	
В01.023.002	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный	0,2	2	
В01.026.002	Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный	0,01	12	
В01.029.002	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный	0,5	2	
В01.031.002	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный	0,5	24	
В01.031.004	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового повторный	0,5	24	
В01.050.002	Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный	0,2	1	
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А11.12.003	Внутривенное введение лекарственных препаратов	1	24	
Лабораторные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	1	2	
А09.05.014	Исследование уровня глобулиновых фракций в крови	0,5	2	
А09.05.018	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	0,5	2	
А09.05.022	Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови	1	2	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	1	2	
А09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	1	2	
А09.05.044	Исследование уровня гамма-глютамилтрансферазы в крови	1	2	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	1	2	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	2	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	1	2	
А09.05.054	Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови	0,5	1	
А09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	1	2	
А09.05.127	Исследование уровня общего магния в сыворотке крови	1	2	
А12.05.014	Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактивированное	1	2	
A12.05.015	Исследование времени кровотечения	1	2	
А12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	1	2	
А12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	1	2	
А12.05.056	Идентификация генов	1	1	
B03.016.002	Общий (клинический) анализ крови	1	4	
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	2	
В03.016.005	Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический	1	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	2	
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А11.05.002	Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции	0,9	1	
В01.003.004.001	Местная анестезия	0,9	1	
Инструментальные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,1	1	
А04.10.002	Эхокардиография	0,5	1	
А04.12.012	Дуплексное сканирование сосудов печени	1	2	
А04.23.001	Нейросонография	0,05	2	
А05.03.001	Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)	0,1	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	2	
А05.14.001	Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости	0,5	1	
А05.23.001.002	Электроэнцефалография с видеомониторингом	0,2	2	
A05.23.005.001	Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые)	0,05	1	
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,1	1	
А06.03.032	Рентгенография кисти руки	0,1	1	
А06.03.042	Рентгенография головки и шейки бедренной кости	0,1	2	
А06.03.043	Рентгенография бедренной кости	1	2	
А06.03.047	Рентгенография диафиза большой берцовой и малой берцовой костей	1	2	
А06.03.061	Рентгеноденситометрия	1	2	
А06.09.007	Рентгенография легких	0,1	1	
В03.052.001	Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов	1	2	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
А11СС	Витамин D и его аналоги		0,8				
		Альфакальцидол		мкг	0,5	60	
А12АА	Препараты кальция		1				
		Кальция глицерофосфат		г	1	60	
		Кальция карбонат		мг	500	5000	
А12АХ	Препараты кальция в комбинации с другими средствами		0,5				
		Кальция карбонат + Колекальциферол		мг + МЕ	1000 + 400	60000 + 24000	
А16АВ	Ферментные препараты		1				
		Имиглюцераза		ЕД	1200	28800	
		Имиглюцераза		ЕД	2400	57600	
Н05ВА	Препараты кальцитонина		0,2				
		Кальцитонин		ME	200	6000	
М01АВ	Производные уксусной кислоты и родственные соединения		0,2				
		Диклофенак		мг	100	1000	
		Кеторолак		мг	40	200	
N01BB	Амиды		0,05				
		Лидокаин		мг	80	80	
		Ропивакаин		мг	80	80	
N02BE	Анилиды		0,1				
		Парацетамол		мг	1000	5000	

______________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).
3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).