Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1206н
"Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при кистозном фиброзе"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи при кистозном фиброзе согласно приложению.

Министр	В. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 5 марта 2013 г.
Регистрационный N 27467

Приложение

Стандарт
первичной медико-санитарной помощи при кистозном фиброзе

Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 365

Код по МКБ X*(1)		
Нозологические единицы		
	Е84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями	
	Е84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями	
	Е84.8 Кистозный фиброз с другими проявлениями	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста	
Код медицинской
услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
В01.002.001	Прием (осмотр, консультация) врача - аллерголога-иммунолога первичный	0,5	1	
В01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,3	1	
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,2	1	
В01.015.001	Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный	0,25	1	
В01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный	0,25	1	
В01.026.001	Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный	0,01	1	
В01.028.001	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный	1	1	
В01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	0,4	1	
В01.031.003	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный	0,4	1	
В01.034.001	Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный	1	1	
В01.037.001	Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный	0,3	1	
В01.047.001	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный	0,1	1	
В01.047.005	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового первичный	0,1	1	
В01.058.001	Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный	0,15	1	
В01.058.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный	0,15	1	
Лабораторные методы исследования	
А09.05.173	Исследование уровня липазы в сыворотке крови	0,1	1	
А09.19.010	Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале	0,6	1	
А09.21.001	Микроскопическое исследование спермы	0,1	1	
А09.28.027	Определение альфа-амилазы в моче	0,2	1	
А12.05.056	Идентификация генов	0,3	1	
А26.09.010	Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	0,8	1	
А26.09.024	Микологическое исследование мокроты на грибы рода кандида (Candida spp.)	0,2	1	
А26.09.025	Микологическое исследование мокроты на грибы рода аспергиллы (Aspergillus spp.)	0,3	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
В03.016.010	Копрологическое исследование	1	1	
Инструментальные методы исследования	
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	1	
А06.08.003	Рентгенография придаточных пазух носа	1	1	
А06.09.007	Рентгенография легких	1	1	
А12.01.003	Исследование потоотделения кожи	1	3	
А12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	0,8	1	
A12.09.005	Пульсоксиметрия	1	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.004.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный	0,8	2	
B01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога	1	2	
В01.020.001	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре	1	4	
В01.026.002	Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный	0,01	1	
В01.028.002	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный	0,6	1	
В01.031.002	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный	0,4	4	
В01.031.003	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового повторный	0,4	4	
В01.037.002	Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный	0,2	2	
В01.047.002	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный	0,1	4	
В01.047.006	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта участкового повторный	0,1	4	
В01.058.002	Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный	0,15	1	
В01.058.004	Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный	0,05	1	
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием	
А11.02.002	Внутримышечное введение лекарственных препаратов	0,5	60	
A11.12.002	Катетеризация кубитальной и других периферических вен	0,6	12	
A11.12.003	Внутривенное введение лекарственных препаратов	0,6	112	
Лабораторные методы исследования			
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	2	
A09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	2	
A09.05.034	Исследование уровня хлоридов в крови	1	2	
А09.05.054.001	Исследование уровня сывороточного иммуноглобулина Е в крови	0,8	1	
А09.05.221	Определение 1,25-ОН витамина Д в крови	1	1	
А09.21.001	Микроскопическое исследование спермы	0,1	1	
А26.09.010	Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	1	4	
А26.09.024	Микологическое исследование мокроты на грибы рода кандида (Candida spp.)	1	4	
A26.09.025	Микологическое исследование мокроты на грибы рода аспергиллы (Aspergillus spp.)	0,8	2	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	4	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	2	
В03.016.010	Копрологическое исследование	1	4	
Инструментальные методы исследования	
А04.10.002	Эхокардиография	0,9	1	
А04.12.012	Дуплексное сканирование сосудов печени	0,5	1	
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А06.03.061	Рентгеноденситометрия	0,4	1	
А06.08.003	Рентгенография придаточных пазух носа	0,1	1	
A06.68.007	Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани	0,8	1	
А06.09.005	Компьютерная томография органов грудной полости	0,1	1	
А06.09.007	Рентгенография легких	1	1	
А12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	0,8	4	
А12.09.005	Пульсоксиметрия	1	4	
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации	
А19.09.001	Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы	1	40	
А19.09.002	Дыхательные упражнения дренирующие	1	30	
А21.09.002	Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких	1	40	
А21.23.005	Нейропсихологическая реабилитация	1	2	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
А02ВА	Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов		0,25				
		Ранитидин		мг	300	54000	
		Фамотидин		мг	20	3600	
А02ВС	Ингибиторы протонового насоса		0,55				
		Омепразол		мг	20	3650	
		Рабепразол		мг	20	1120	
		Эзомепразол		мг	20	3600	
A03AD	Папаверин и его производные		0,1				
		Дротаверин		мг	40	800	
A05AA	Препараты желчных кислот		1				
		Урсодезоксихолевая кислота		г	0,75	273,75	
A06AD	Осмотические
слабительные
средства		0,6				
		Лактулоза		мл	15	105	
		Макрогол		г	10	140	
A09AA	Ферментные препараты		1				
		Панкреатин		ЕД	10000
(по липазе)	3650000 (по липазе)	
A11BA	Поливитамины		0,9				
		Поливитамины		доза	2	730	
A11CA	Витамин А		0,9				
		Ретинол		мкг	1500	547500	
A11CC	Витамин D и его аналоги		0,9				
		Колекальциферол		ME	800	292000	
А11НА	Другие витаминные препараты		0,9				
		Витамин Е		мг	135	49275	
А16АА	Аминокислоты и их производные		0,18				
		Адеметионин		мг	400	8000	
В05ХА	Растворы электролитов		0,2				
		Калия хлорид		мл	40	840	
C03DA	Антагонисты альдостерона		0,3				
		Спиронолактон		мг	25	2250	
Н02АВ	Глюкокортикоиды		0,28				
		Метилпреднизолон		мкг	20	3600	
		Преднизолон		мг	30	10000	
J01CR	Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз		0,5				
		Амоксициллин+ [Клавулановая кислота]		г	2+0,4	20+4	
		Пиперациллин+ [Тазобактам]		г	8+1	80+10	
		Тикарциллин+ [Клавулановая кислота]		г	9+0,6	90+6	
J01DD	Цефалоспорины 3-го поколения		1				
		Цефиксим		мг	300	3000	
		Цефоперазон+[Сульбактам]		г	3+3	30+30	
		Цефтазидим		г	5	50	
		Цефтриаксон		г	3	30	
J01DE	Цефалоспорины 4-го поколения		0,3				
		Цефепим		г	4	40	
J01DH	Карбапенемы		0,75				
		Дорипенем		мг	100	2100	
		Имипенем+[Циластатин]		мг	3+3	30+30	
		Меропенем		г	3	168	
J01EE	Комбинированные препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные		0,3				
		Ко-тримоксазол		мг	960	9600	
J01FA	Макролиды		0,6				
		Азитромицин		мг	250	2500	
		Кларитромицин		мг	250	2500	
J01FF	Линкозамиды		0,1				
		Клиндамицин		мг	1200	12000	
J01GB	Другие аминогликозиды		0,8				
		Амикацин		мг	500	5000	
		Тобрамицин		мг	600	6000	
J01MA	Фторхинолоны		0,701				
		Гатифлоксацин		мг	800	8000	
		Левофлоксацин		мг	500	5000	
		Офлоксацин		мг	800	8000	
		Ципрофлоксацин		г	1,5	15	
J01XA	Антибиотики
гликопептидной
структуры		0,2				
		Ванкомицин		мг	2000	20000	
J01XB	Полимиксины		0,3				
		Колистиметат натрия		млн. ЕД	2	730	
J01XC	Антибиотики стероидной структуры		0,1				
		Фузидовая кислота		г	1,5	90	
J01XX	Прочие
антибактериальные препараты		0,3				
		Линезолид		мг	600	25000	
J02AC	Производные триазола		1				
		Вориконазол		мг	400	40000	
		Итраконазол		мг	100	10000	
		Позаконазол		мг	400	48000	
		Флуконазол		мг	100	2100	
R01AD	Глюкокортикостероиды		0,3				
		Будесонид		мкг	400	146000	
R03AC	Селективные бета2-адреномиметики		0,6				
		Сальбутамол		мкг	200	73000	
		Формотерол		мкг	18	6570	
R03AK	Симпатомиметики в комбинации с другими препаратами		1				
		Будесонид+Формотерол		доза	6	1290	
		Ипратропия бромид+Фенотерол		доза	2	730	
		Ипратропия бромид+Фенотерол		мл	4	1460	
		Салметерол+Флутиказон		доза	6	1290	
R03BA	Глюкокортикоиды		0,3				
		Будесонид		мкг	400	146000	
R03BB	Антихолинергические средства		0,2				
		Тиотропия бромид		мкг	18	6570	
R05CB	Муколитические препараты		1				
		Амброксол		мг	60	22000	
		Ацетилцистеин		мг	600	220000	
		Дорназа альфа		мг	2,5	912,5	
V06DE	Аминокислоты, углеводы, минеральные вещества, витамины в комбинации		0,05				
		Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты		мл	1000	20000	

______________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - Средняя суточная доза
*(5) - Средняя курсовая доза

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).
3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).