Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1236н
"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при болезни Виллебранда"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при болезни Виллебранда согласно приложению.

Министр	В.И. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 18 февраля 2013 г.
Регистрационный N 27169

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения РФ
от 20 декабря 2012 г. N 1236н

Стандарт
специализированной медицинской помощи детям при болезни Виллебранда

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: плановое стационарное обследование и лечение
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 9

Код по МКБ X*(1)			
Нозологические единицы	D68.0	Болезнь Виллебранда	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
В01.001.001	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный	0,3	1	
В01.003.001	Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный	0,05	1	
B01.005.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный	1	1	
B01.010.001	Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный	0,2	1	
B01.020.001	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре	0,2	1	
B01.028.001	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный	0,4	1	
B01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	1	1	
B01.043.001	Прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный	0,05	1	
B01.050.001	Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный	0,05	1	
B01.064.003	Прием (осмотр, консультация) врача- стоматолога детского первичный	0,1	1	
B01.067.001	Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога-хирурга первичный	0,1	1	
B02.069.001	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный	0,1	1	
Лабораторные методы исследования	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	1	1	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	1	1	
А09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	0,5	1	
А09.05.187	Определение активности фактора IX в сыворотке крови	0,5	1	
А09.05.188	Определение активности фактора VIII в сыворотке крови	1	1	
А09.05.220	Исследование уровня антигена фактора Виллебранда	1	1	
А12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	0,8	1	
А12.05.006	Определение резус-принадлежности	0,8	1	
А12.05.007	Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy	0,8	1	
А12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	1	1	
А12.05.015	Исследование времени кровотечения	1	1	
А12.05.016	Исследование свойств сгустка крови	0,1	1	
А12.05.017	Исследование агрегации тромбоцитов	1	1	
А12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	1	1	
А12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	1	1	
А12.05.035	Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови	1	1	
А12.05.035.002	Анализ мультимеров фактора Виллебранда в плазме крови	0,1	1	
А12.05.035.003	Коллагенсвязывающий тест	0,1	1	
А12.05.035.004	Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII крови	0,01	1	
А12.05.039	Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином	1	1	
А12.05.049	Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови	0,01	1	
А12.05.054	Исследование адгезии тромбоцитов	1	1	
А12.06.011	Проведение реакции Вассермана (RW)	0,1	1	
А26.06.034	Определение антител классов М, G (IgG, IgM) к вирусу гепатита А (Hepatitis A virus) в крови	1	1	
А26.06.036	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	1	1	
А26.06.041	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови	1	1	
А26.06.043	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу гепатита D (Hepatitis D virus) в крови	0,01	1	
А26.06.044	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу гепатита Е (Hepatitis E virus) в крови	0,01	1	
А26.06.048	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови	1	1	
А26.06.049	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови	1	1	
А26.06.063	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к парвовирусу В19 (Parvovirus В19) в крови	0,1	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	1	
Инструментальные методы исследования	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,01	1	
А03.18.001	Толстокишечная эндоскопия	0,01	1	
А03.19.002	Ректороманоскопия	0,01	1	
А04.04.001	Ультразвуковое исследование сустава	0,02	1	
А04.12.002	Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) верхних конечностей	0,01	1	
А04.12.002.001	Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей	0,01	1	
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	1	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,2	2	
А04.28.002	Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей	1	1	
А04.30.003	Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства	1	1	
А05.04.001	Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)	0,01	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А05.14.001	Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости	0,01	1	
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,01	0,5	
А06.03.002.003	Спиральная компьютерная томография головы	0,01	0,5	
А06.04.003	Рентгенография локтевого сустава	0,01	0,5	
А06.04.005	Рентгенография коленного сустава	0,02	0,5	
А06.04.012	Рентгенография голеностопного сустава	0,02	0,5	
А06.04.017.001	Спиральная компьютерная томография сустава	0,05	0,5	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.001.002	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный	0,2	2	
В01.003.002	Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный	0,5	1	
В01.005.003	Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	8	
В01.010.002	Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга повторный	0,2	1	
В01.020.005	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный	0,2	1	
В01.031.002	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный	0,1	1	
В01.043.002	Прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга повторный	0,05	3	
В01.050.002	Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный	0,05	2	
B01.054.001	Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта	0,5	2	
В01.064.004	Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный	0,1	2	
B01.067.002	Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога-хирурга повторный	0,1	2	
B02.069.002	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный	0,1	3	
Лабораторные методы исследования	
А09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	1	1	
А09.05.188	Определение активности фактора VIII в сыворотке крови	0,05	11	
А09.05.220	Исследование уровня антигена фактора Виллебранда	0,05	11	
A12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	0,1	1	
А12.05.015	Исследование времени кровотечения	0,05	1	
А12.05.016	Исследование свойств сгустка крови	0,05	3	
А12.05.017	Исследование агрегации тромбоцитов	0,1	5	
А12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	0,1	1	
А12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	0,1	1	
А12.05.035	Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови	0,05	11	
А12.05.035.002	Анализ мультимеров фактора Виллебранда в плазме крови	0,05	1	
А12.05.035.003	Коллагенсвязывающий тест	0,05	1	
А12.05.035.004	Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII крови	0,005	1	
А12.05.039	Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином	0,1	1	
А12.05.054	Исследование адгезии тромбоцитов	0,05	4	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	0,2	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,2	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	0,2	1	
Инструментальные методы исследования	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,01	1	
А03.18.001	Толстокишечная эндоскопия	0,01	1	
А03.19.002	Ректороманоскопия	0,01	1	
А04.04.001	Ультразвуковое исследование сустава	0,01	1	
А04.12.002	Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) верхних конечностей	0,01	1	
А04.12.002.001	Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей	0,01	1	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,05	2	
А04.30.003	Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства	1	1	
А05.14.001	Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости	0,01	1	
А06.04.017.001	Спиральная компьютерная томография сустава	0,01	0,5	
	
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,05	1	
А03.18.001	Толстокишечная эндоскопия	0,05	1	
А03.19.002	Ректороманоскопия	0,05	1	
А11.04.004	Внутрисуставное введение лекарственных препаратов	0,01	3	
A11.12.001	Катетеризация подключичной и других центральных вен	0,05	1	
A16.04.002	Терапевтическая аспирация содержимого сустава	0,01	3	
B01.003.004	Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)	0,5	2	
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации	
А13.29.003	Психологическая адаптация	0,05	1	
А13.29.007	Психологическая коррекция	0,05	1	
А17.03.006	Воздействие токами ультравысокой частоты при костной патологии	0,01	9	
А17.03.007	Воздействие магнитными полями при костной патологии	0,01	9	
А17.29.003	Введение лекарственных препаратов методом электрофореза при неуточненных заболеваниях	0,01	9	
А17.30.017	Воздействие электрическим полем ультравысокой частоты (ЭП УВЧ)	0,01	9	
А17.30.018	Воздействие электромагнитным излучением дециметрового диапазона (ДМВ)	0,01	9	
А17.30.019.001	Воздействие магнитными полями при заболеваниях мышц	0,01	9	
А19.04.001	Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов	0,05	7	
А19.05.001	Лечебная физкультура при заболеваниях системы органов кроветворения и крови	0,3	7	
А22.04.002	Воздействие ультразвуком при заболеваниях суставов	0,01	9	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
В02АА	Аминокислоты		0,2				
		Аминокапроновая кислота		мг	5000	45000	
		Транексамовая кислота		мг	1000	9000	
B02BD	Факторы свертывания крови		0,95				
		Фактор свертывания крови VIII+Фактор Виллебранда		МЕ	1000	9000	
В02ВХ	Другие системные гемостатики		0,3				
		Этамзилат		мг	750	6750	
В03АА	Пероральные препараты двухвалентного железа		0,2				
		Железа сульфат		мг	100	900	
В03АВ	Пероральные препараты трехвалентного железа		0,2				
		Железа [III] гидроксид полимальтозат		мг	100	900	
В03АС	Парентеральные препараты трехвалентного железа		0,1				
		Железа [III] гидроксида сахарозный комплекс		мг	2700	24300	
G03AA	Гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации		0,2				
		Дезогестрел + Этинилэстрадиол		Тер. Доз.	1	9	
G03FA	Гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации		0,2				
		Диеногест + Этинилэстрадиол		Тер. Доз.	1	9	
H01BA	Вазопрессин и его аналоги		0,05				
		Десмопрессин		мкг	9	81	

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество	
Вариант диеты с механическим и химическим щажением	0,05	9	
Диетическая терапия при заболеваниях кишечника (стол 3, 4, 4а, 46, 4в, 4п)	0,05	9	
Диетическая терапия при заболеваниях печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы (стол 5а, 5щ, 5л/ж, 5п)	0,05	9	
Диетическая терапия при заболеваниях пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки (стол 1, 1а, 16, 2а, 2, 5р)	0,05	9	
Диетическая терапия при нормальном состоянии органов пищеварения и отсутствии показаний для назначения специализированной диеты (стол 15)	0,6	9	
Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения	0,05	9	
Основная лечебная диета (ОЛД)	0,15	9	

______________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения (п. 5 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21.11. 2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).