Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1237н
"Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при
гемофилии А, гемофилии В, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика согласно приложению.

Министр	В.И. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 6 марта 2013 г.
Регистрационный N 27538

Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения РФ
от 20 декабря 2012 г.N 1237н

Стандарт
первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В, болезни Виллебранда, редких геморрагических коагулопатиях и тромбоцитопатиях, протромботических состояниях, плановая первичная диагностика

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: первичная диагностика
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимотси от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 1

Код по МКБ X*(1)	D66	Наследственный дефицит фактора VIII	
Нозологические единицы	D67	Наследственный дефицит фактора IX	
	D68.0	Болезнь Виллебранда	
	D68.1	Наследственный дефицит фактора XI	
	D68.2	Наследственный дефицит других факторов свертывания	
	D68.3	Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами	
	D68.4	Приобретенный дефицит фактора свертывания	
	D68.9	Нарушение свертываемости неуточненное	
	D68.8	Другие уточненные нарушения свертываемости	
	D69.1	Качественные дефекты тромбоцитов	
	D69.8	Другие уточненные геморрагические состояния	
	D69.9	Геморрагическое состояние неуточненное	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
B01.001.001	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный	0,05	1	
В01.005.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный	1	1	
В01.010.001	Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный	0,05	1	
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача- невролога первичный	0,05	1	
В01.024.001	Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный	0,05	1	
В01.025.001	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный	0,05	1	
В01.028.001	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный	0,2	1	
В01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	0,01	1	
В01.031.003	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный	0,01	1	
В01.040.001	Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный	0,05	1	
В01.043.001	Прием (осмотр, консультация) врача - сердечно-сосудистого хирурга первичный	0,05	1	
В01.050.001	Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный	0,05	1	
Лабораторные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	0,5	1	
А09.05.009	Определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови	1	1	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	1	1	
А09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	0,5	1	
A09.05.187	Определение активности фактора IX в сыворотке крови	0,3	1	
А09.05.188	Определение активности фактора VIII в сыворотке крови	0,3	1	
A12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	1	1	
А 12.05.006	Определение резус-принадлежности	1	1	
А 12.05.007	Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сс, E, Kell, Duffy	0,8	1	
А12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	0,5	1	
А12.05.015	Исследование времени кровотечения	1	1	
А12.05.016	Исследование свойств сгустка крови	0,1	2	
А12.05.017	Исследование агрегации тромбоцитов	0,5	3	
А12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	1	2	
А12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	1	1	
А12.05.035	Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови	1	1	
А12.05.039	Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином	1	1	
А12.05.049	Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови	0,01	1	
А12.05.050	Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови	0,01	1	
А 12.05.054	Исследование адгезии тромбоцитов	0,5	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1	
Инструментальные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А04.10.002	Эхокардиография	0,01	1	
А04.12.001.002	Дуплексное сканирование артерий почек	0,02	1	
А04.12.002	Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) верхних конечностей	0,01	1	
А04.12.002.001	Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей	0,01	1	
А04.12.003	Дуплексное сканирование аорты	0,01	1	
А04.12.005	Дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) верхних конечностей	0,01	1	
А04.12.006	Дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) нижних конечностей	0,01	1	
А04.12.009	Дуплексное сканирование сосудов челюстно-лицевой области	0,01	1	
А04.12.012	Дуплексное сканирование сосудов печени	0,01	1	
А04.12.013	Дуплексное сканирование коронарных сосудов	0,01	1	
А04.12.014	Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны	0,01	1	
А04.12.015	Триплексное сканирование вен	0,01	1	
А04.12.018	Дуплексное сканирование транскраниальное артерий и вен	0,01	1	
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,01	1	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,01	1	
А04.23.001	Нейросонография	0,01	1	
A04.28.001	Ультразвуковое исследование почек и надпочечников	0,01	1	
A04.28.002	Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей	0,01	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.005.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный	1	3	
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А11.01.002	Подкожное введение лекарственных препаратов	0,05	14	
А11.05.001	Взятие крови из пальца	1	1	
А11.12.003	Внутривенное введение лекарственных препаратов	0,05	2	
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	2	
А24.01.002	Наложение компресса на кожу	1	2	
Лабораторные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А08.05.007	Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов	0,02	2	
А08.30.008.007	Молекулярно-генетическое исследование мутации G1691А в гене фактора V (мутация Лейдена в пятом факторе свертывания)	0,3	1	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	0,1	1	
А09.05.009	Определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови	0,2	2	
А09.05.047	Исследование уровня антитромбина III в крови	0,3	2	
А09.05.048	Исследование уровня плазминогена в крови	0,3	1	
А09.05.049	Исследование уровня факторов свертывания в крови	0,1	1	
А09.05.052	Исследование уровня гепарина в крови	0,05	4	
А09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	0,1	1	
А09.05.125	Исследование уровня протеина С в крови	0,3	2	
А09.05.126	Исследование протеина S в крови	0,3	2	
А09.05.182	Исследование уровня прекалликреина в крови	0,001	1	
А09.05.183	Исследование уровня высокомолекулярного кининогена в крови	0,001	1	
А09.05.184	Определение активности фактора XII в сыворотке крови	0,1	1	
А09.05.185	Определение активности фактора XI в сыворотке крови	0,1	1	
А09.05.186	Определение активности фактора X в сыворотке крови	0,05	1	
А09.05.187	Определение активности фактора IX в сыворотке крови	0,05	1	
А09.05.188	Определение активности фактора VIII в сыворотке крови	0,3	1	
А09.05.189	Определение активности фактора VII в сыворотке крови	0,05	1	
A09.05.190	Определение активности фактора V в сыворотке крови	0,05	1	
А09.05.214	Исследование уровня гомоцистеина в крови	0,3	2	
А09.05.220	Исследование уровня антигена фактора Виллебранда	0,3	3	
А09.20.004	Анализ крови на тромбофилические мутации	0,1	1	
А12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	0,1	1	
А12.05.015	Исследование времени кровотечения	0,3	1	
А12.05.016	Исследование свойств сгустка крови	0,1	1	
А12.05.017	Исследование агрегации тромбоцитов	0,3	1	
А12.05.018	Исследование фибринолитической активности крови	0,1	1	
А12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	0,3	1	
А12.05.035	Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови	0,3	3	
А12.05.035.001	Определение фактора Виллебранда в тромбоцитах	0,01	1	
А12.05.035.002	Анализ мультимеров фактора Виллебранда в плазме крови	0,05	1	
А12.05.035.003	Коллагенсвязывающий тест	0,1	2	
А12.05.035.004	Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII крови	0,01	1	
А12.05.039	Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином	0,3	1	
А12.05.040	Определение резистентности к активированному протеину С	0,1	1	
А12.05.041	Определение полиморфизма G20210A протромбина	0,3	1	
А12.05.042	Определение полиморфизма С677Т метилентетрагидрофолат-редуктазы	0,3	1	
А12.05.043	Тест с ядом змеи Рассела или Тайпана	0,3	2	
А12.05.044	Определение активности фактора XIII в плазме крови	0,05	1	
А12.65.045	Исследование уровня 2-антиплазмина в крови	0,05	1	
А12.05.046	Исследование уровня ингибитора активаторов плазминогена (ИАП) в крови	0,05	1	
А12.05.049	Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови	0,05	1	
А12.05.050	Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови	0,01	1	
А12.05.051	Определение активности антигена тканевого активатора плазминогена в крови	0,05	1	
А12.05.054	Исследование адгезии тромбоцитов	0,3	1	
А12.06.010	Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК	0,3	2	
А12.06.014	Определение иммунных ингибиторов к факторам свертывания	0,01	2	
А12.06.029	Исследование антител к кардиолипину в крови	0,3	2	
А12.06.030	Исследование антител к фосфолипидам в крови	0,3	2	
В03.005.003	Исследование сосудисто-тромбоцитарного первичного гемостаза	0,05	1	
В03.005.004	Исследование коагуляционного гемостаза	0,05	1	
В03.005.005	Исследование плазминовой (фибринолитической) системы	0,05	1	
В03.005.009	Исследование крови для диагностики врожденного дефицита факторов свертывания	0,05	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	0,2	2	
В03.016.005	Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический	0,1	1	
Инструментальные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,05	1	
А03.19.002	Ректороманоскопия	0,05	1	
А04.12.001.002	Дуплексное сканирование артерий почек	0,05	1	
А04.12.018	Дуплексное сканирование транскраниальное артерий и вен	0,05	1	
А04.12.019	Дуплексное сканирование транскраниальное артерий и вен с нагрузочными пробами	0,05	1	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,05	1	
А04.28.001	Ультразвуковое исследование почек и надпочечников	0,05	1	
А05.04.001	Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)	0,01	1	
А05.09.001	Магнитно-резонансная томография легких	0,01	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	0,01	1	
А05.10.009	Магнитно-резонансная томография сердца	0,01	1	
А05.12.004	Магнитно-резонансная артериография (одна область)	0,02	1	
А05.12.005	Магнитно-резонансная венография (одна область)	0,02	1	
А05.14.001	Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости	0,01	1	
А05.23.001	Электроэнцефалография	0,01	1	
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,05	1	
А05.28.002	Магнитно-резонансная томография почек	0,02	1	
А05.30.004	Магнитно-резонансная томография органов малого таза	0,03	1	
А05.30.005	Магнитно-резонансная томография брюшной полости	0,01	1	
А05.30.006	Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки	0,01	1	
А05.30.007	Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства	0,01	1	
А05.30.008	Магнитно-резонансная томография шеи	0,01	1	
А05.30.010	Магнитно-резонансная томография головы	0,01	1	
А05.30.011	Магнитно-резонансная томография верхней конечности	0,01	1	
А05.30.012	Магнитно-резонансная томография нижней конечности	0,01	1	
А06.03.002	Компьютерная томография головы	0,05	1	
А06.03.012	Компьютерная томография шеи	0,01	1	
А06.03.021.001	Компьютерная томография верхней конечности	0,01	1	
А06.03.036.001	Компьютерная томография нижней конечности	0,01	1	
А06.04.017	Компьютерная томография сустава	0,01	1	
А06.08.009.001	Спиральная компьютерная томография шеи	0,01	1	
А06.09.005.001	Спиральная компьютерная томография грудной полости	0,01	1	
А06.09.007	Рентгенография легких	0,01	1	
А06.20.002	Компьютерная томография органов малого таза у женщин	0,01	1	
А06.28.009.002	Спиральная компьютерная томография почек и надпочечников	0,01	1	
А06.30.005	Компьютерная томография органов брюшной полости	0,01	1	
A06.30.007.001	Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства	0,01	1	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
В01АА	Антагонисты витамина К		0,06				
		Аценокумарол		мг	6	84	
		Варфарин		мг	3,75	52,5	
В01АВ	Группа гепарина		0,07				
		Антитромбин III		ЕД	1500	9000	
		Гепарин натрия		ME	14400	129600	
		Далтепарин натрия		МЕ	5000	70000	
		Эноксапарин натрия		мг	60	5400	
В02АА	Аминокислоты		0,02				
		Аминокапроновая кислота		мг	2000	6000	
		Транексамовая кислота		мг	750	2250	
B02BD	Факторы свертывания крови		0,07				
		Фактор свертывания крови IX		МЕ	500	500	
		Фактор свертывания крови VII		МЕ	600	600	
		Фактор свертывания крови VIII		МЕ	500	1000	
		Фактор свертывания крови VIII+Фактор Виллебранда		МЕ	500	1000	
		Факторы свертывания крови И, VII, IX и X в комбинации [Протромбиновый комплекс]		МЕ	500	1000	
		Эптаког альфа [активированный]		мг	1,2	3,6	
В02ВХ	Другие системные гемостатики		0,01				
		Этамзилат		мг	375	5250	
В05АА	Кровезаменители и препараты плазмы крови		0,01				
		Протеин		мл	500	2500	
Н02АВ	Глюкокортикоиды		0,02				
		Гидрокортизон		мг	25	25	
		Бетаметазон		мг	5	5	

4. Кровь и ее компоненты

Наименование компонента крови	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
Свежезамороженная плазма, полученная методом афереза, карантинизированная	0,01	мл	150	300	

______________________________
*(1) Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
*(2) Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
*(3) Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
*(4) Средняя суточная доза.
*(5) Средняя курсовая доза.

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (п.5 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21.11. 2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).
3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно- профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006 N 8322).