Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1238н
"Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В (профилактике кровотечений или кровоизлияний при неосложненном течении и после успешной индукции иммунной толерантности)"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В (профилактике кровотечений или кровоизлияний при неосложненном течении и после успешной индукции иммунной толерантности) согласно приложению.

Министр	В.И. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 19 февраля 2013 г.
Регистрационный N 27187

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения РФ
от 20 декабря 2012 г. N 1238н

Стандарт
первичной медико-санитарной помощи детям при гемофилии А, гемофилии В (профилактика кровотечений или кровоизлияний при неосложненном течении и после успешной индукции иммунной толерантности)

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: профилактика кровотечений
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений; у пациентов с ингибитором в анамнезе после успешной индукции иммунной толерантности или транзиторного ингибитора
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 365

Код по МКБ X*(1)	D66	Наследственный дефицит фактора VIII	
Нозологические единицы	D67	Наследственный дефицит фактора IX	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста	
Код
медицинской
услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
В01.005.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный	1	1	
В01.020.001	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре	0,8	1	
В01.050.001	Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный	0,8	1	
В01.064.003	Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный	0,8	1	
В02.069.001	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный	0,5	1	
Лабораторные методы исследования	
Код
медицинской
услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	1	1	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	0,5	1	
А09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	0,5	1	
А09.05.187	Определение активности фактора IX в сыворотке крови	0,5	1	
А09.05.188	Определение активности фактора VIII в сыворотке крови	0,5	1	
А12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	0,05	1	
А12.05.006	Определение резус-принадлежности	0,05	1	
А12.05.007	Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Cc, E, Kell, Duffy	0,05	1	
А12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	0,5	1	
А12.05.015	Исследование времени кровотечения	0,5	1	
А12.05.017	Исследование агрегации тромбоцитов	0,3	4	
А12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	0,5	1	
А12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	0,5	1	
А12.05.035	Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови	0,5	1	
А12.05.035.004	Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII крови	0,05	1	
А12.05.039	Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином	0,5	1	
А12.05.049	Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови	0,5	1	
А12.05.050	Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови	0,01	1	
А12.05.054	Исследование адгезии тромбоцитов	0,3	1	
А26.06.034	Определение антител классов М, G (IgG, IgM) к вирусу гепатита А (Hepatitis A virus) в крови	1	1	
А26.06.036	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	1	1	
А26.06.041	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови	1	1	
А26.06.048	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови	1	1	
А26.06.049	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови	1	1	
А26.06.063	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к парвовирусу В19 (Parvovirus В19) в крови	0,5	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	0,1	1	
Инструментальные методы исследования	
Код
медицинской
услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А04.04.001	Ультразвуковое исследование сустава	0,05	1	
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,1	1	
А04.28.002	Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей	0,1	1	
А04.30.003	Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства	0,01	1	
А06.03.002.003	Спиральная компьютерная томография головы	0,02	1	
А06.04.003	Рентгенография локтевого сустава	0,05	1	
А06.04.004	Рентгенография лучезапястного сустава	0,01	1	
А06.04.005	Рентгенография коленного сустава	0,1	1	
А06.04.010	Рентгенография плечевого сустава	0,01	1	
А06.04.011	Рентгенография бедренного сустава	0,01	1	
А06.04.012	Рентгенография голеностопного сустава	0,1	1	
А06.04.017.001	Спиральная компьютерная томография сустава	0,2	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста	
Код
медицинской
услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный
показатель
частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.005.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный	1	11	
В01.020.005	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный	0,5	2	
В01.050.002	Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный	0,3	1	
В01.054.001	Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта	0,5	2	
В01.064.004	Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный	0,5	2	
В02.069.002	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный	0,2	3	
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием	
Код
медицинской
услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А11.05.001	Взятие крови из пальца	1	1	
А11.12.003	Внутривенное введение лекарственных препаратов	0,1	160	
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	4	
А14.12.001	Уход за сосудистым катетером	0,01	160	
А24.01.002	Наложение компресса на кожу	0,1	160	
Лабораторные методы исследования	
Код
медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	0	1	
А09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	0,1	2	
А09.05.187	Определение активности фактора IX в сыворотке крови	0,05	11	
А09.05.188	Определение активности фактора VIII в сыворотке крови	0,2	11	
А12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	1	1	
А12.05.035	Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови	0,2	1	
А12.05.035.004	Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII крови	0,01	1	
А12.05.049	Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови	0,1	1	
А12.05.050	Определение активности ингибиторов к фактору IX в плазме крови	0,01	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	0,1	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,1	1	
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации	
Код
медицинской
услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А13.29.003	Психологическая адаптация	0,1	1	
А13.29.007	Психологическая коррекция	0,1	1	
А 19.04.001	Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов	0,1	90	
А19.05.001	Лечебная физкультура при заболеваниях системы органов кроветворения и крови	0,9	120	
А20.30.001	Ванны минеральные	0,3	10	
В04.069.001	Школа психологической профилактики для пациентов и родственников	0,9	2	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный
показатель
частоты
предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
В02АА	Аминокислоты		0,2				
		Аминокапроновая кислота		мг	5000	70000	
		Транексамовая кислота		мг	1000	42000	
B02BD	Факторы свертывания крови		1				
		Октоког альфа		ME	1500	210000	
		Фактор свертывания крови IX		ME	1500	190000	
		Фактор свертывания крови VIII		ME	1500	210000	
		Фактор свертывания крови VIII+Фактор Виллебранда		ME	1500	210000	
В03АА	Пероральные препараты двухвалентного железа		0,05				
		Железа сульфат		ME	100	6000	
В03АВ	Пероральные препараты трехвалентного железа		0,1				
		Железа [III] гидроксид полимальтозат		ME	100	6000	
		Железа [III] гидроксид полимальтозат		ME	100	6000	

_____________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (п. 5 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21.11. 2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).
3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).