Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1242н
"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при болезни Виллебранда (оперативное лечение)"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при болезни Виллебранда (оперативное лечение) согласно приложению.

Министр	В.И. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 5 марта 2013 г.
Регистрационный N 27460

Приложение

Стандарт специализированной медицинской помощи детям при болезни Виллебранда (оперативное лечение)

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: кровотечения; кровоизлияния и оперативное лечение
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная
Средние сроки лечения (количество дней): 12

Код по МКБ X*(1)

Нозологические единицы	D68.0	Болезнь Виллебранда	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
В01.001.001	Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога первичный	0,4	1	
В01.003.001	Осмотр (консультация) врачом - анестезиологом-реаниматологом первичный	0,15	1	
В01.005.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный	1	1	
В01.010.001	Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный	0,1	1	
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,01	1	
В01.024.001	Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный	0,01	1	
В01.028.001	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный	0,4	1	
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,01	1	
В01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	1	1	
В01.043.001	Прием (осмотр, консультация) врача - сердечно-сосудистого хирурга первичный	0,01	1	
В01.050.001	Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный	0,1	1	
В01.064.003	Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный	0,05	1	
В02.069.001	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный	0,5	1	
Лабораторные методы исследования	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	1	1	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	0,3	1	
А09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	1	1	
А09.05.188	Определение активности фактора VIII в сыворотке крови	0,3	1	
А12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	0,5	1	
А12.05.006	Определение резус-принадлежности	0,5	1	
А12.05.007	Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Cc, E, Kell, Duffy	0,5	1	
А12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	1	1	
А12.05.015	Исследование времени кровотечения	0,5	1	
А12.05.016	Исследование свойств сгустка крови	0,2	1	
А12.05.017	Исследование агрегации тромбоцитов	0,3	3	
А12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	0,3	1	
А12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	0,3	1	
А12.05.035	Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови	0,3	1	
А12.05.039	Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином	0,3	1	
А12.05.054	Исследование адгезии тромбоцитов	0,3	1	
А26.06.040	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	1	1	
А26.06.041	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови	1	1	
А26.06.043	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу гепатита D (Hepatitis D virus) в крови	0,1	1	
А26.06.044	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу гепатита Е (Hepatitis E virus) в крови	0,1	1	
А26.06.048	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови	1	1	
А26.06.049	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови	1	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	1	
Инструментальные методы исследования	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,1	1	
А03.18.001	Толстокишечная эндоскопия	0,05	1	
А03.19.002	Ректороманоскопия	0,1	1	
А04.04.001	Ультразвуковое исследование сустава	0,05	2	
А04.06.002	Ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона)	0,03	1	
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,9	1	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,4	1	
А04.28.002	Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей	0,9	1	
А04.30.003	Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства	0,1	1	
А05.04.001	Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)	0,05	2	
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,01	0,5	
А05.30.004	Магнитно-резонансная томография органов малого таза	0,01	1	
А05.30.005	Магнитно-резонансная томография брюшной полости	0,01	1	
А05.30.006	Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки	0,01	1	
А05.30.007	Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства	0,01	1	
А06.03.002.003	Спиральная компьютерная томография головы	0,01	1	
А06.03.005	Рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях	0,05	1	
А06.03.028	Рентгенография плечевой кости	0,01	1	
А06.03.029	Рентгенография локтевой кости и лучевой кости	0,01	1	
А06.03.032	Рентгенография кисти руки	0,01	1	
А06.03.043	Рентгенография бедренной кости	0,01	1	
А06.03.046	Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей	0,01	1	
А06.03.053	Рентгенография стопы в двух проекциях	0,01	1	
А06.04.003	Рентгенография локтевого сустава	0,01	1	
А06.04.003	Рентгенография локтевого сустава	0,01	1	
А06.04.004	Рентгенография лучезапястного сустава	0,01	1	
А06.04.005	Рентгенография коленного сустава	0,01	1	
А06.04.010	Рентгенография плечевого сустава	6,01	1	
А06.04.011	Рентгенография бедренного сустава	0,01	1	
А06.04.012	Рентгенография голеностопного сустава	0,01	1	
А06.04.017.001	Спиральная компьютерная томография сустава	0,03	1	
А06.30.007	Компьютерная томография забрюшинного пространства	0,05	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.001.002	Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога повторный	0,2	3	
В01.003.002	Осмотр (консультация) врачом - анестезиологом-реаниматологом повторный	0,1	2	
В01.005.003	Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	11	
В01.010.002	Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный	0,3	2	
В01.020.005	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный	0,4	1	
В01.023.002	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный	0,07	2	
В01.024.002	Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный	0,05	1	
В01.028.002	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный	0,2	2	
В01.029.002	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный	0,05	2	
В01.031.002	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный	0,2	1	
В01.043.002	Прием (осмотр, консультация) врача - сердечно-сосудистого хирурга повторный	0,05	2	
В01.050.002	Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный	0,1	2	
В01.053.002	Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный	0,1	1	
В01.054.001	Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта	0,7	2	
В01.064.004	Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный	0,1	1	
В02.069.002	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный	0,1	2	
Лабораторные методы исследования	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	0,2	1	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	0,5	1	
А09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	0,2	1	
А09.05.188	Определение активности фактора VIII в сыворотке крови	0,5	1	
А12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	0,2	1	
А12.05.015	Исследование времени кровотечения	0,5	1	
А12.05.016	Исследование свойств сгустка крови	0,05	1	
А12.05.017	Исследование агрегации тромбоцитов	0,5	3	
А12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	0,5	1	
А12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	0,5	1	
А12.05.035	Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови	0,5	1	
А12.05.039	Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином	0,5	1	
А12.05.054	Исследование адгезии тромбоцитов	0,5	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	2	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,9	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	0,9	1	
Инструментальные методы исследования	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,01	1	
А03.18.001	Толстокишечная эндоскопия	0,01	1	
А03.19.002	Ректороманоскопия	0,01	1	
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,1	2	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,1	1	
А04.28.002	Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей	0,05	1	
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматогологического сопровождения	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,02	1	
А03.16.001.001	Эзофагогастродуоденоскопия с электрокоагуляцией кровоточащего сосуда	0,02	1	
А03.18.001	Толстокишечная эндоскопия	0,02	1	
А03.19.002	Ректороманоскопия	0,02	1	
А11.04.004	Внутрисуставное введение лекарственных препаратов	0,05	2	
А11.12.001	Катетеризация подключичной и других центральных вен	0,1	1	
А16.01.004	Хирургическая обработка раны или инфицированной ткани	0,05	1	
А16.08.006	Механическая остановка кровотечения (передняя и задняя тампонада носа)	0,3	1	
В01.003.004	Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)	0,05	1	
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации	
А13.29.006	Психологическое консультирование	0,1	2	
А16.04.002	Терапевтическая аспирация содержимого сустава	0,05	2	
А17.29.003	Введение лекарственных препаратов методом электрофореза при неуточненных заболеваниях	0,05	7	
А17.30.017	Воздействие электрическим полем ультравысокой частоты (ЭП УВЧ)	0,2	5	
А19.05.001	Лечебная физкультура при заболеваниях системы органов кроветворения и крови	0,3	1	
А21.05.002	Массаж при заболеваниях органов системы кроветворения и крови	0,05	1	
А22.04.002.001	Ультрафонофорез лекарственный при заболеваниях суставов	0,05	7	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
В02АА	Аминокислоты		0,8				
		Аминокапроновая кислота		мг	5000	60000	
		Транексамовая кислота		мг	1000	12000	
B02BD	Факторы свертывания крови		1				
		Фактор свертывания крови VIII+Фактор Виллебранда		ME	4000	30000	
В02ВХ	Другие системные гемостатики		0,3				
		Этамзилат		мг	750	9000	
В03АА	Пероральные препараты двухвалентного железа		0,2				
		Железа сульфат		мг	100	1200	
В03АВ	Пероральные препараты трехвалентного железа		0,2				
		Железа [III] гидроксид полимальтозат		мг	100	1200	
В03АС	Парентеральные препараты трехвалентного железа		0,4				
		Железа [III] гидроксида сахарозный комплекс		мг	2700	27000	
G03AA	Гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации		0,4				
		Дезогестрел+Этинилэстрадиол		Тер. Доз.	1	12	
Н02АВ	Глюкокортикоиды		0,1				
		Гидрокортизон		мг	50	100	
		Бетаметазон		мг	5	15	

4. Кровь и ее компоненты

Наименование компонента крови	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
Отмытые эритроциты	0,05	мл	600	600	

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество	
Вариант диеты с механическим и химическим щажением	0,1	12	
Диетическая терапия при заболеваниях кишечника (стол 3, 4, 4а, 4б, 4в, 4п)	0,1	12	
Диетическая терапия при заболеваниях пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки (стол 1, 1а, 1б, 2а, 2, 5р)	0,1	12	
Диетическая терапия при нормальном состоянии органов пищеварения и отсутствии показаний для назначения специализированной диеты (стол 15)	0,5	12	
Основной вариант стандартной диеты	0,15	12	
Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения	0,05	12	

_____________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - Средняя суточная доза
*(5) - Средняя курсовая доза

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения (п. 5 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).
ГАРАНТ:
По-видимому, в тексте предыдущего абзаца допущена опечатка. Имеется в виду "часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ"
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).