Приказ Министерства здравоохранения РФ от 20 декабря 2012 г. N 1275н
"Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов согласно приложению.

Министр	В.И. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 11 февраля 2013 г.
Регистрационный N 26954

Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения РФ
от 20 декабря 2012 г. N 1275н

Стандарт
первичной медико-санитарной помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 365

Код по МКБ Х*(1)	Е25	Адреногенитальные расстройства	
Нозологические единицы	Е25.0	Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов	
	Е25.8	Другие адреногенитальные нарушения	
	Е25.9	Адреногенитальное нарушение неуточненное	
	Е28.1	Гиперсекреция андрогенов яичниками	
	Е27.8	Другие уточненные нарушения надпочечников	
	Е27.9	Болезнь надпочечников неуточненная	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
В01.001.001	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный	0,8	1	
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,8	1	
В01.008.001	Прием (осмотр, консультация) врача дерматовенеролога первичный	0,1	1	
В01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача детского кардиолога первичный	0,2	1,0	
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,5	1	
В01.053.003	Прием (осмотр, консультация) врача детского уролога-андролога первичный	0,4	1	
В01.058.003	Прием (осмотр, консультация) врача детского эндокринолога первичный	1	1	

Лабораторные методы исследования
			
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	2	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	2	
А09.05.034	Исследование уровня хлоридов в крови	1	2	
А09.05.067	Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови	0,5	1	
А09.05.069	Исследование уровня альдостерона в крови	0,1	1	
А09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	1	3	
А09.05.121	Исследование уровня ренина в крови	1	1	
А09.05.131	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,3	3	
А09.05.132	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,3	3	
А09.05.135	Исследование уровня общего кортизола в крови	1	3	
А09.05.139	Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови	1	3	
А09.05.141	Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови	0,1	3	
А09.05.142	Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови	0,1	3	
А09.05.146	Исследование уровня андростендиона в крови	0,4	3	
А09.05.148	Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови	0,1	3	
А09.05.149	Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови	1	3	
А09.05.151	Определение уровня прогестерона в крови	0,1	3	
А09.05.152	Исследование уровня прегненолона сульфата в крови	0,1	3	
А09.05.154	Исследование уровня общего эстрадиола в крови	0,1	1	
А09.05.158	Исследование уровня эстрона в крови	0,1	1	
А12.05.013	Цитогенетическое исследование (кариотип)	0,6	1	
А12.22.001	Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином	0,25	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	1	

Инструментальные методы исследования
	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,5	1	
А04.28.003	Ультразвуковое исследование органов мошонки	0,3	1	
А04.30.003	Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства	1	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,1	1	
А06.03.032	Рентгенография кисти руки	1	1	
А14.01.014	Проведение депиляции	0,05	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.001.002	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный	0,8	2	
В01.008.002	Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный	0,05	1	
В01.015.004	Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный	0,1	1	
В01.053.004	Прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога повторный	0,4	2	
В01.058.004	Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный	1	4	

Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием
	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	4	
А02.03.005	Измерение роста	1	4	
A11.02.002	Внутримышечное введение лекарственных препаратов	0,2	12	
A14.01.014	Проведение депиляции	0,05	1	

Лабораторные методы исследования
	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	0,8	4	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	0,8	4	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	0,5	4	
А09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	0,8	4	
А09.05.034	Исследование уровня хлоридов в крови	0,8	4	
А09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	0,8	4	
А09.05.121	Исследование уровня ренина в крови	0,8	4	
А09.05.131	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,1	4	
А09.05.132	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,1	4	
А09.05.135	Исследование уровня общего кортизола в крови	0,1	4	
А09.05.139	Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови	1	4	
А09.05.141	Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови	0,1	4	
А09.05.142	Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови	0,1	4	
А09.05.146	Исследование уровня андростендиона в крови	0,1	4	
А09.05.148	Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови	0,1	4	
А09.05.149	Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови	0,1	4	
А09.05.152	Исследование уровня прегненолона сульфата в крови	0,1	4	
А09.05.154	Исследование уровня общего эстрадиола в крови	0,1	4	
А09.05.206	Исследование уровня ионизированного кальция в крови	0,5	4	
В03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,4	4	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	4	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	4	
В03.016.005	Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический	0,5	4	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	4	

Инструментальные методы исследования
	
А04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	0,1	1	
А04.14.002	Ультразвуковое исследование желчного пузыря	0,1	1	
А04.15.001	Ультразвуковое исследование поджелудочной железы	0,1	1	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,75	2	
А04.28.001	Ультразвуковое исследование почек и надпочечников	0,1	1	
А04.28.003	Ультразвуковое исследование органов мошонки	0,1	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1	

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
	
А13.29.003	Психологическая адаптация	1	2	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
C08DA	Производные фенилалкиламина		0,01				
		Верапамил		мг	40	14400	
G03BA	Производные 3-оксоандрост-4-ена		0,1				
		Тестостерон		мг	50	18000	
		Тестостерон [смесь эфиров]		мг	250	3000	
G03CA	Природные и полусинтетические эстрогены		0,3				
		Эстрадиол		мг	2	720	
G03DB	Производные прегнадиена		0,4				
		Дидрогестерон		мг	10	140+12	
Н01АС	Соматропин и его агонисты		0,1				
		Соматропин		мг	1,2	1680	
Н02АА	Минералокортикоиды		0,8				
		Флудрокортизон		мг	0,1	36	
Н02АВ	Глюкокортикоиды		0,9				
		Дексаметазон		мг	0,5	180	
		Гидрокортизон		мг	20	7200	
		Гидрокортизон		мг	150	1800	
		Преднизолон		мг	7,5	2700	
L02AE	Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона		0,2				
		Лейпрорелин		мг	3,75	45	
		Трипторелин		мг	3,75	45	
L02BB	Антиандрогены		0,05				
		Флутамид		мг	500	180000	

_____________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии.
3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).