Приказ Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г.N 1499н
"Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при болезни Виллебранда, кровотечении или кровоизлиянии любой локализации"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при болезни Виллебранда, кровотечении или кровоизлиянии любой локализации согласно приложению.

Министр	В.И. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 21 марта 2013 г.
Регистрационный N 27809

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения РФ
от 24 декабря 2012 г. N 1499н

Стандарт
первичной медико-санитарной помощи детям при болезни Виллебранда, кровотечении или кровоизлиянии любой локализации

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная
Средние сроки лечения (количество дней): 7

Код по МКБ X*(1)			
Нозологические единицы			
	D68.0	Болезнь Виллебранда	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
В01.001.001	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный	0,1	1	
В01.005.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный	1	1	
В01.010.001	Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный	0,2	1	
В01.020.001	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре	0,05	1	
В01.028.001	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный	0,3	1	
В01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	0,2	1	
В01.050.001	Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный	0,1	1	
В01.067.001	Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога-хирурга первичный	0,1	1	
В01.068.001	Прием (осмотр, консультация) врача-челюстно-лицевого хирурга первичный	0,05	1	
Лабораторные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	0,3	1	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	0,1	1	
А09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	0,3	1	
А09.05.188	Определение активности фактора VIII в сыворотке крови	0,1	1	
А12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	0,05	1	
А12.05.006	Определение резус-принадлежности	0,05	1	
А12.05.007	Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Cc, E, Kell, Duffy	0,05	1	
А12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	0,3	1	
А12.05.015	Исследование времени кровотечения	0,05	1	
А12.05.016	Исследование свойств сгустка крови	0,05	1	
А12.05.017	Исследование агрегации тромбоцитов	0,1	1	
А12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	0,1	1	
А12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	0,1	1	
А12.05.035	Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови	0,1	1	
А12.05.039	Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином	0,1	1	
А12.05.049	Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови	0,05	1	
А12.05.054	Исследование адгезии тромбоцитов	0,1	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	0,5	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,3	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	0,1	1	
Инструментальные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,2	1	
A04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,1	1	
А06.04.003	Рентгенография локтевого сустава	0,03	1	
A06.04.005	Рентгенография коленного сустава	0,05	1	
A06.04.012	Рентгенография голеностопного сустава	0,05	1	
A06.04.017.001	Спиральная компьютерная томография сустава	0,05	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.001.002	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный	0,1	3	
В01.005.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный	1	4	
В01.010.002	Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный	0,2	1	
В01.028.002	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный	0,3	2	
В01.031.002	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный	0,1	1	
В01.050.002	Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный	0,1	2	
В01.054.001	Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта	0,2	2	
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А11.12.002	Катетеризация кубитальной и других периферических вен	1	1	
А11.12.003	Внутривенное введение лекарственных препаратов	1	5	
А14.12.001	Уход за сосудистым катетером	0,01	5	
А24.01.002	Наложение компресса на кожу	1	5	
Лабораторные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	0,1	1	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	0,05	1	
А09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	0,1	1	
А09.05.188	Определение активности фактора VIII в сыворотке крови	0,05	1	
А12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	0,1	1	
А12.05.015	Исследование времени кровотечения	0,05	1	
А12.05.016	Исследование свойств сгустка крови	0,05	3	
А12.05.017	Исследование агрегации тромбоцитов	0,05	3	
А12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	0,05	1	
А12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	0,05	1	
А12.05.035	Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови	0,05	1	
А12.05.039	Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином	0,05	1	
А12.05.054	Исследование адгезии тромбоцитов	0,05	2	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	0,2	2	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,05	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	0,05	1	
Инструментальные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,01	1	
A04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,1	1	
A04.28.002	Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей	0,05	1	
A06.03.002.003	Спиральная компьютерная томография головы	0,05	1	
A06.03.005	Рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях	0,01	1	
A06.03.028	Рентгенография плечевой кости	0,01	1	
A06.03.029	Рентгенография локтевой кости и лучевой кости	0,01	1	
A06.03.032	Рентгенография кисти руки	0,01	1	
A06.03.036.001	Компьютерная томография нижней конечности	0,01	1	
A06.03.043	Рентгенография бедренной кости	0,01	1	
A06.03.046	Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей	0,01	1	
A06.03.053	Рентгенография стопы в двух проекциях	0,01	1	
A06.04.003	Рентгенография локтевого сустава	0,01	1	
A06.04.004	Рентгенография лучезапястного сустава	0,01	1	
A06.04.005	Рентгенография коленного сустава	0,01	1	
A06.04.010	Рентгенография плечевого сустава	0,01	1	
A06.04.011	Рентгенография бедренного сустава	0,01	1	
A06.04.012	Рентгенография голеностопного сустава	0,01	1	
A06.04.017.001	Спиральная компьютерная томография сустава	0,01	1	
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А11.04.004	Внутрисуставное введение лекарственных препаратов	0,01	1	
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А16.04.002	Терапевтическая аспирация содержимого сустава	0,01	1	
А17.03.006	Воздействие токами ультравысокой частоты при костной патологии	0,02	4	
А17.03.007	Воздействие магнитными полями при костной патологии	0,02	4	
А17.30.017	Воздействие электрическим полем ультравысокой частоты (ЭП УВЧ)	0,02	4	
А17.30.018	Воздействие электромагнитным излучением дециметрового диапазона (ДМВ)	0,02	4	
А17.30.019.001	Воздействие магнитными полями при заболеваниях мышц	0,02	4	
А17.30.024.001	Электрофорез диадинамическими токами (ДДТ-форез)	0,02	4	
А19.04.001	Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов	0,1	4	
А22.04.002	Воздействие ультразвуком при заболеваниях суставов	0,02	4	
А22.04.002.001	Ультрафонофорез лекарственный при заболеваниях суставов	0,02	4	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
В02АА	Аминокислоты		0,2				
		Аминокапроновая кислота		мг	5000	35000	
		Транексамовая кислота		мг	1000	7000	
B02BD	Факторы свертывания крови		0,95				
		Фактор свертывания крови VIII + Фактор Виллебранда		ME	1000	7000	
В02ВХ	Другие системные гемостатики		0,3				
		Этамзилат		мг	750	5250	
В03АА	Пероральные препараты двухвалентного железа		0,2				
		Железа сульфат		мг	100	700	
В03АВ	Пероральные препараты трехвалентного железа		0,2				
		Железа [III] гидроксид полимальтозат		мг	100	700	
В03АС	Парентеральные препараты трехвалентного железа		0,1				
		Железа [III] гидроксида сахарозный комплекс		мг	100	1000	
G03AA	Гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации		0,05				
		Дезогестрел + Этинилэстрадиол		Тер.
Доз.	1	7	
G03FA	Гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации		0,07				
		Диеногест + Этинилэстрадиол		Тер.
Доз.	1	7	
Н01ВА	Вазопрессин и его аналоги		0,05				
		Десмопрессин		мкг	9	18	

______________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).
3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).