Приказ Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г. N 1555н
"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона)"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) согласно приложению.

Министр	В.И. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 13 февраля 2013 г.
Регистрационный N 27062

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения РФ
от 24 декабря 2012 г. N 1555н

Стандарт
специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона)

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 21

Код по МКБ X*(1)	Е83.0 Нарушения обмена меди	
Нозологические единицы		

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
В01.003.001	Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный	0,7	1	
B01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	1	1	
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,4	1	
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,6	1	
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	1	1	
В01.034.001	Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный	0,1	1	

Лабораторные методы исследования
	
А08.14.001	Морфологическое исследование препарата тканей печени	0,6	1	
А08.14.004	Гистологическое исследование препарата пункционной биопсии печени	0,6	1	
А09.05.004	Исследование уровня альфа-липопротеинов (высокой плотности) в крови	0,5	1	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	1	1	
А09.05.008	Исследование уровня трансферрина сыворотки крови	0,8	1	
А09.05.016	Исследование уровня аммиака в крови	0,3	1	
А09.05.018	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	0,1	1	
А09.05.028	Исследование уровня липопротеинов низкой плотности	0,5	1	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	1	1	
А09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	0,1	1	
А09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови	1	1	
А09.05.043	Исследование уровня креатинкиназы в крови	1	1	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	1	1	
А09.05.049	Исследование уровня факторов свертывания в крови	0,1	1	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	1	1	
А69.05.054	Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови	1	1	
А09.05.063	Исследование уровня свободного тироксина (Т4) сыворотки крови	0,5	1	
А09.05.065	Исследование тиреотропина сыворотки крови	0,5	1	
А09.05.073	Исследование уровня альфа-1-антитрипсина в крови	1	1	
А09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	0,8	1	
А09.05.077	Исследование уровня церулоплазмина в крови	1	1	
А09.05.089	Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови	0,4	1	
А09.65.181	Исследование уровня меди в крови	0,8	1	
А09.05.195	Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови	0,4	1	
А09.20.005	Определение белка в суточной моче	0,3	1	
А09.28.010	Исследование уровня мочевой кислоты в моче	0,1	1	
А09.28.012	Исследование уровня кальция в моче	0,1	1	
А09.28.057	Исследование уровня меди в моче	1	1	
А09.30.010	Определение международного нормализованного отношения (MHO)	1	1	
А12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	1	1	
А12.05.006	Определение резус-принадлежности	1	1	
А12.05.007	Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Сс, Е, Kell, Duffy	0,3	1	
А12.05.008	Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)	0,6	1	
А12.05.009	Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)	0,6	1	
A12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	1	1	
A12.05.015	Исследование времени кровотечения	1	1	
A12.05.019	Исследование насыщения трансферрина железом	0,8	1	
A12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	1	1	
A12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	1	1	
A12.05.099	Определение мутации C282Y (замена цистеина на тирозин в позиции 282) в гене гемохроматоза (HLA-H, HFE)	0,01	1	
A12.05.100	Определение мутации H63D (замена гистидина на аспарагиновую кислоту в позиции 63) в гене гемохроматоза (HLA-H, HFE)	0,01	1	
A12.06.011	Проведение реакции Вассермана (RW)	1	1	
A26.05.017	Молекулярно-биологическое исследование крови на цитомегаловирус (Cytomegalovirus)	0,5	1	
A26.05.019	Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит С (Hepatitis С virus)	0,5	1	
A26.05.020	Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит В (Hepatitis В virus)	0,5	1	
A26.06.022	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови	1	1	
A26.06.028	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна-Барра (Epstein - Barr virus) в крови	1	1	
A26.06.036	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	1	1	
A26.06.041	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови	1	1	
А26.06.045	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus 1,2) в крови	1	1	
А26.06.048	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови	1	1	
А26.06.100	Определение иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG) в крови	1	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	1	
В03.016.009	Комплекс исследований для оценки холестатического синдрома	1	1	
В03.016.010	Копрологическое исследование	0,4	1	

Инструментальные методы исследования
	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,6	1	
А04.10.002	Эхокардиография	1	1	
А04.12.012	Дуплексное сканирование сосудов печени	1	1	
А04.22.001	Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез	0,6	1	
А04.30.004	Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости	1	1	
А05.10.002	Проведение электрокардиографических исследований	0,7	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	0,7	1	
А05.14.001	Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости	0,5	1	
А05.14.002	Магнитно-резонансная холангиография	0,5	1	
А05.23.001	Электроэнцефалография	0,3	1	
А05.23.001.001	Электроэнцефалография с нагрузочными пробами	0,3	1	
А05.23.001.002	Электроэнцефалография с видеомониторингом	0,3	1	
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,5	1	
А05.30.005	Магнитно-резонансная томография брюшной полости	0,5	1	
А05.30.005.001	Магнитно-резонансная томография брюшной полости с внутривенным контрастированием	0,1	1	
А06.03.032	Рентгенография кисти руки	0,5	1	
А06.03.061.001	Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника	0,5	1	
А06.09.007	Рентгенография легких	0,6	1	
А06.30.005	Компьютерная томография органов брюшной полости	0,5	1	
А06.30.005.001	Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства	0,5	1	
А06.30.005.002	Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием	0,5	1	
А07.14.002	Сцинтиграфия печени	0,4	1	
А07.14.002.001	Сцинтиграфия печени и желчевыводящих путей динамическая	0,1	1	
А07.30.015	Проведение радиоизотопных исследований	0,4	1	
В03.003.001	Комплекс исследований предоперационный для проведения планового оперативного вмешательства	0,7	1	
В03.052.001	Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов	1	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
	
Код
медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А13.29.006	Психологическое консультирование	0,3	1	
В01.004.003	Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	20	
В01.020.001	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре	0,3	1	
B01.023.002	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный	0,3	7	

Лабораторные методы исследования
	
А09.05.004	Исследование уровня альфа-липопротеинов (высокой плотности) в крови	0,1	1	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	1	1	
А09.05.016	Исследование уровня аммиака в крови	0,5	1	
A09.05.018	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	0,3	1	
А09.05.028	Исследование уровня липопротеинов низкой плотности	0,1	1	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	1	3	
A09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	0,1	1	
А09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови	0,3	2	
А09.05.043	Исследование уровня креатинкиназы в крови	0,3	2	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	1	2	
А09.05.049	Исследование уровня факторов свертывания в крови	0,1	2	
А09.05.650	Исследование уровня фибриногена в крови	1	3	
А09.05.054	Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови	0,8	1	
А09.05.077	Исследование уровня церулоплазмина в крови	1	1	
А09.05.089	Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови	0,1	1	
A09.05.181	Исследование уровня меди в крови	0,2	1	
А09.05.195	Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови	0,1	1	
А09.19.001	Исследование кала на скрытую кровь	0,2	1	
А09.28.057	Исследование уровня меди в моче	1	1	
А09.30.010	Определение международного нормализованного отношения (MHO)	1	3	
А12.05.015	Исследование времени кровотечения	0,2	1	
А12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	1	3	
А12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	1	3	
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	3	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	3	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	3	
В03.016.009	Комплекс исследований для оценки холестатического синдрома	1	3	
В03.016.010	Копрологическое исследование	0,5	1	

Инструментальные методы исследования
	
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,3	1	
А04.30.004	Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости	0,1	2	
А65.23.001	Электроэнцефалография	0,3	1	

Иные методы исследования
	
В03.057.006	Комплекс исследований для оценки возможности прижизненного родственного донорства фрагмента печени	0,05	1	

Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
	
А11.14.001	Чрескожная биопсия печени	0,1	1	
А11.14.001.001	Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования	0,55	1	
А11.14.003	Биопсия печени при помощи лапароскопии	0,05	1	
В01.003.004	Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)	0,7	1	

Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
	
А18.05.001	Плазмаферез	0,001	1	
А18.05.002	Гемодиализ	0,001	1	
А18.05.002.001	Альбуминовый гемодиализ	0,001	1	
А18.05.003	Гемофильтрация крови	0,001	1	
А18.05.004	Ультрафильтрация крови	0,001	1	
А18.05.005	Ультрафиолетовое облучение крови	0,001	1	
А18.05.006	Гемосорбция	0,001	1	
А18.05.012	Гемотрансфузия	0,2	3	
А19.14.001	Лечебная физкультура при заболеваниях печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей	0,3	10	
А19.23.001	Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики	0,3	10	
А19.23.002	Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга	0,3	10	
А19.23.002.003	Лечебная физкультура при афазии, дизартрии	0,2	10	
А19.23.002.009	Лечебная физкультура при дисфагии	0,2	10	
А19.23.002.012	Процедуры, направленные на уменьшение спастики	0,3	15	
А20.14.001	Воздействие минеральными водами при заболеваниях печени и желчевыводяших путей	0,8	14	
А21.01.001	Общий массаж	63	14	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
А02ВС	Ингибиторы протонового насоса		0,5				
		Лансопразол		мг	60	420	
		Омепразол		мг	40	280	
		Пантопразол		мг	20	280	
		Рабепразол		мг	20	280	
		Эзомепразол		мг	20	280	
А02ВХ	Другие препараты для лечения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагальной рефлюксной болезни		0,2				
		Висмута трикалия дицитрат		мг	240	2400	
		Сукральфат		мг	500	5000	
А03АА	Синтетические антихолинергические средства, эфиры с третичной аминогруппой		0,01				
		Мебеверин		мг	400	4000	
А03АХ	Другие препараты для лечения
функциональных нарушений кишечника		0,01				
		Симетикон		мг	240	1680	
А05АА	Препараты желчных кислот		1				
		Урсодезоксихолевая кислота		мг	250	5250	
А05АХ	Другие препараты для лечения заболеваний желчевыводящих путей		0,3				
		Артишока листьев экстракт		мг	1200	25200	
А05С	Препараты для лечения заболеваний желчевыводящих путей и липотропные средства в комбинации		0				
		Метионин+Фосфолипиды		мг	100+300	2100+6300	
		Поливитамины+Фосфолипиды		мг	100+300	2100+6300	
A06AD	Осмотические слабительные средства		0,2				
		Лактулоза		мл	10	210	
А09АА	Ферментные препараты		0,5				
		Панкреатин		ЕД	15000	315000	
А11НА	Другие витаминные препараты		1				
		Витамин Е		мг	200	2000	
		Пиридоксин		мг	25	525	
А12СВ	Препараты цинка		0,5				
		Цинка сульфат		мг	100	2100	
А16АА	Аминокислоты и их производные		0,4				
		Адеметионин		мг	400	4800	
В02АА	Аминокислоты		0,05				
		Аминокапроновая кислота		мл	200	400	
В02ВА	Витамин К		0,2				
		Менадиона натрия бисульфит		мг	30	300	
В02ВХ	Другие системные гемостатики		0,2				
		Этамзилат		мг	500	5000	
С03СА	Сульфонамиды		0,01				
		Фуросемид		мг	50	500	
C03DA	Антагонисты альдостерона		0,01				
		Спиронолактон		мг	50	1000	
J01CA	Пенициллины широкого спектра действия		0,5				
		Амоксицилин		мг	2000	14000	
J01FA	Макролиды		0,5				
		Кларитромицин		мг	1000	7000	
M01AE	Производные пропионовой кислоты		0,4				
		Кетопрофен		мг	200	200	
		Ибупрофен		г	0,5	3	
M01CC	Пеницилламин и подобные препараты		0,8				
		Пеницилламин		мг	1000	21000	
M03AB	Производные холина		0,6				
N01AX		Суксаметония хлорид		мг	100	100	
	Другие препараты для общей анестезии		0,6				
		Пропофол		г	2	2	
N02AX	Анальгетики со смешанным механизмом действия		0,6				
		Трамадол		мг	100	100	
N02BB	Пиразолоны		0,1				
		Метамизол натрия		мл	1	3	
N02BE	Анилиды		0,1				
		Парацетамол		г	0,5	3	
N04BA	Допа и ее производные		0,2				
		Леводопа+[Карбидопа]		мг	250+25	5250+525	
N05CB	Барбитураты в комбинации с другими средствами		0,01				
		Диазепам+Циклобарбитал		мг	5+50	10+100	
N05CD	Производные бензодиазепина		0,6				
		Мидазолам		мг	10	10	
R05CB	Муколитические препараты		0,2				
		Ацетилцистеин		г	0,6	8,4	

4. Кровь и ее компоненты

Наименование компонента крови	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
Отмытые эритроциты	0,01	мл	200	200	
Свежезамороженная плазма	0,05	мл	200	1000	
Свежезамороженная плазма, полученная методом афереза, карантинизированная	0,05	мл	200	1000	
тромбоцитарный концентрат, полученный методом афереза, вирусинактивированный	0,01	Е	5	5	
эритроцитарная взвесь размороженная и отмытая	0,01	мл	200	200	
Эритроциты с удаленным лейкотромбоцитарным слоем	0,01	мл	200	200	

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество	
Диетическая терапия при заболеваниях печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы (стол 5а, 5щ, 5л/ж, 5п)	0,6	20	
Вариант диеты с механическим и химическим щажением	0,4	20	

______________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).