Приказ Министерства здравоохранения РФ от 28 декабря 2012 г. N 1605н
"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе)"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе) согласно приложению.

Министр	В. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 15 мая 2013 г.
Регистрационный N 28410

Приложение

Стандарт специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе)

Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная; плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 20

Код по МКБ X*(1)			
Нозологические единицы			
	Е84.0	Кистозный фиброз с легочными проявлениями	
	Е84.1	Кистозный фиброз с кишечными проявлениями	
	Е84.8	Кистозный фиброз с другими проявлениями	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
А01.30.015	Составление родословной	0,8	1	
В01.003.001	Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный	0,3	1	
В01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,3	1	
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,2	1	
В01.012.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диабетолога первичный	0,3	1	
В01.015.001	Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный	0,2	1	
В01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный	0,2	1	
В01.028.001	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный	0,5	1	
В01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	0,8	1	
В01.034.001	Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный	0,7	1	
B01.037.001	Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный	1	1	
В01.047.001	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный	0,2	1	
В01.049.001	Прием (осмотр, консультация) врача-торакального хирурга первичный	0,3	1	
В01.057.001	Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный	0,1	1	
В01.058.001	Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный	0,06	1	
В01.058.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный	0,04	1	
B01.059.001	Прием (осмотр, консультация) врача-эндоскописта первичный	0,3	1	
Лабораторные методы исследования	
А09.05.173	Исследование уровня липазы в сыворотке крови	0,3	1	
А09.09.001	Микроскопическое исследование нативного и окрашенного препарата мокроты	0,5	1	
А09.19.010	Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале	0,6	1	
А09.21.001	Микроскопическое исследование спермы	0,1	1	
А09.28.027	Определение альфа-амилазы в моче	1	1	
А12.05.056	Идентификация генов	0,2	1	
А26.09.010	Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	1	1	
А26.09.029	Микробиологическое исследование мокроты на грибы	1	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1	
В03.016.010	Копрологическое исследование	1	1	
Инструментальные методы исследования	
А04.08.001	Ультразвуковое исследование околоносовых пазух	0,2	1	
А04.10.002	Эхокардиография	1	1	
А04.12.012	Дуплексное сканирование сосудов печени	0,8	1	
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А06.08.003	Рентгенография придаточных пазух нос	0,8	1	
А06.08.007	Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани	0,8	1	
А06.09.005	Компьютерная томография органов грудной полости	0,5	1	
А06.09.007	Рентгенография легких	1	1	
А06.09.008	Томография легких	0,05	1	
А09.05.037	Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови	1	1	
A09.05.111	Исследование уровня буферных веществ в крови	1	1	
А12.01.003	Исследование потоотделения кожи	1	3	
А12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	1	1	
А12.05.032	Исследование уровня углекислого газа в крови	1	1	
А12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	0,8	1	
А12.09.005	Пульсоксиметрия	0,5	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.004.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный	0,5	1	
В01.012.002	Прием (осмотр, консультация) врача-диабетолога повторный	0,3	1	
В01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога	1	1	
В01.020.001	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре	1	3	
В01.028.002	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный	0,5	1	
В01.031.005	Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,3	20	
В01.037.002	Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный	0,3	3	
В01.037.003	Ежедневный осмотр врачом-пульмонологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,7	20	
В01.047.002	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный	0,1	4	
В01.058.002	Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный	0,15	5	
В01.058.004	Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный	0,05	5	
B03.003.005	Суточное наблюдение реанимационного пациента	0,1	4	
Лабораторные методы исследования	
А09.05.008	Исследование уровня трансферрина сыворотки крови	0,2	1	
А09.05.012	Исследование уровня общего глобулина в крови	1	1	
А09.05.014	Исследование уровня глобулиновых фракций в крови	1	1	
А09.05.018	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	1	1	
А09.05.024	Исследование уровня общих липидов в крови	0,5	1	
А09.05.025	Исследование уровня триглицеридов в крови	0,5	1	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	1	1	
А09.05.034	Исследование уровня хлоридов в крови	1	1	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	0,5	1	
А09.05.048	Исследование уровня плазминогена в крови	0,1	1	
А09.05.049	Исследование уровня факторов свертывания в крови	0,1	1	
А09.05.054.001	Исследование уровня сывороточного иммуноглобулина Е в крови	0,8	1	
А09.05.206	Исследование уровня ионизированного кальция в крови	1	1	
А09.05.221	Определение 1,25-ОН витамина Д в крови	1	1	
А09.28.027	Определение альфа-амилазы в моче	0,1	1	
А12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	0,1	1	
А12.05.006	Определение резус-принадлежности	0,1	1	
А12.05.014	Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактвированное	0,1	2	
А12.06.011	Проведение реакции Вассермана (RW)	0,2	1	
А12.15.001	Исследование обмена глюкозы	1	1	
А26.06.006	Определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови	0,5	1	
А26.06.036	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	0,2	1	
А26.06.041	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови	0,2	1	
А26.06.048	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1(Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови	0,2	1	
А26.06.049	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови	0,2	1	
А26.09.001	Микроскопическое исследование мазков мокроты на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis)	0,7	1	
А26.09.002	Бактериологическое исследование мокроты на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis)	0,05	1	
А26.09.010	Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	1	2	
A26.09.011	Бактериологическое исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	0,3	1	
A26.09.029	Микробиологическое исследование мокроты на грибы	0,5	2	
А26.09.030	Микробиологическое исследование лаважной жидкости на грибы	0,1	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	2	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	2	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	2	
В03.016.007	Комплекс исследований для оценки степени печеночно-клеточной недостаточности	1	1	
В03.016.008	Комплекс исследований для оценки повреждения клеток печени (степень цитолиза)	1	1	
B03.016.009	Комплекс исследований для оценки холестатического синдрома	1	1	
В03.016.010	Копрологическое исследование	0,8	1	
Инструментальные методы исследования	
А04.10.002	Эхокардиография	0,8	1	
А04.12.012	Дуплексное сканирование сосудов печени	0,5	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А06.03.061	Рентгеноденситометрия	0,4	1	
А06.08.007	Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани	0,8	1	
А06.09.005	Компьютерная томография органов грудной полости	0,5	1	
А06.09.007	Рентгенография легких	1	1	
А09.05.037	Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови	1	3	
А09.05.111	Исследование уровня буферных веществ в крови	1	3	
А12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	1	3	
А12.05.032	Исследование уровня углекислого газа в крови	1	3	
А12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	0,8	1	
А12.09.005	Пульсоксиметрия	0,5	14	
А12.25.001	Тональная аудиометрия	0,3	1	
А12.25.002	Речевая аудиометрия	0,3	1	
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения	
А03.09.001	Бронхоскопия	0,2	1	
А03.09.002	Трахеоскопия	0,2	1	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,2	2	
A11.09.005	Бронхоскопический лаваж	0,2	1	
A11.09.006	Эндотрахеальное введение лекарственных препаратов	0,2	2	
A11.09.009	Эндобронхиальное введение лекарственных препаратов при бронхоскопии	0,2	2	
A11.12.001	Катетеризация подключичной и других центральных вен	0,3	1	
A16.09.004	Дренирование плевральной полости	0,2	1	
A16.09.005	Остановка кровотечения из нижних дыхательных путей	16,2	1	
A16.09.011	Искусственная вентиляция легких	0,02	1	
A16.09.011.002	Неинвазивная искусственная вентиляция легких	0,3	20	
A16.12.041	Эндоваскулярные окклюзирующие операции	0,2	1	
A16.16.008	Инъекция в пищеводные варикозные расширения	0,2	1	
A16.16.009	Перевязка кровеносных сосудов в пищеводе	0,2	1	
B01.003.004	Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)	0,3	2	
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации	
А13.29.008	Психотерапия	0,8	2	
А19.09.001	Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы	1	20	
А19.09.002	Дыхательные упражнения дренирующие	1	40	
А20.09.002	Оксигенотерапия (гипер-, нормо- или гипобарическая) при заболеваниях легких	0,5	20	
A21.09.002	Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких	0,5	14	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
А02ВА	Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов		0,3				
		Ранитидин		мг	300	6000	
		Фамотидин		мг	40	800	
А02ВС	Ингибиторы протонового насоса		0,7				
		Омепразол		мг	40	800	
		Рабепразол		мкг	20	400	
		Эзомепразол		мг	20	400	
A03AD	Папаверин и его производные		0,1				
		Дротаверин		мг	80	800	
АО3ВА	Алкалоиды белладонны, третичные амины		0,2				
		Атропин		мг	1	1	
А05АА	Препараты желчных кислот		1				
		Урсодезоксихолевая кислота		г	0,75	15	
A06AD	Осмотические слабительные средства		0,6				
		Лактулоза		г	16,675	333,5	
		Макрогол		г	11,8	118	
А09АА	Ферментные препараты		1				
		Панкреатин		ЕД	15000	300000	
А16АА	Аминокислоты и их производные		0,15				
		Адеметионин		мг	800	16000	
В05ВА	Растворы для парентерального питания		0,05				
		Жировые эмульсии для парентерального питания		мл	500	10000	
В05СХ	Другие ирригационные растворы		0,8				
		Декстроза		мл	200	4000	
В05ХА	Растворы электролитов		1,2				
		Калия хлорид		мл	40	800	
		Натрия хлорид		мл	500	10000	
C03DA	Антагонисты альдостерона		0,3				
		Спиронолактон		мг	100	2000	
Н02АВ	Глюкокортикоиды		0,34				
		Дексаметазон		мг	8	160	
		Метилпреднизолон		мг	40	800	
		Преднизолон		мг	30	600	
J01CR	Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз		0,4				
		Амоксициллин + [Клавулановая кислота]		г	2+0,4	40+8	
		Пиперациллин + [Тазобактам]		г	8+1	160+20	
		Тикарциллин + [Клавулановая кислота]		г	9+0,6	180+12	
J01DD	Цефалоспорины 3-го поколения		1				
		Цефиксим		мг	400	8000	
		Цефоперазон + [Сульбактам]		г	3+3	60+60	
		Цефтазидим		г	5	100	
		Цефтриаксон		г	3	60	
J01DE	Цефалоспорины 4-го поколения		0,3				
		Цефепим		г	4	80	
J01DF	Монобактамы		0,2				
		Азтреонам		г	6	120	
J01DH	Карбапенемы		0,75				
		Дорипенем		г	1,5	15	
		Имипенем + [Циластатин]		г	1,5+1,5	30+30	
		Меропенем		г	4,5	90	
J01EE	Комбинированные препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные		0,3				
		Ко-тримоксазол		мг	1920	38400	
J01FA	Макролиды		0,7				
		Азитромицин		мг	1000	3000	
		Кларитромицин		мг	500	5000	
J01GB	Другие аминогликозиды		1				
		Амикацин		мг	1000	10000	
		Тобрамицин		мг	350	3500	
		Тобрамицин		г	0,6	2	
		Тобрамицин		мг	224	4480	
J01MA	Фторхинолоны		0,9				
		Офлоксацин		мг	1000	10000	
		Левофлоксацин		г	1	10	
		Ципрофлоксацин		г	0,8	11,2	
J01XA	Антибиотики гликопептидной структуры		0,2				
		Ванкомицин		мг	2000	40000	
J01XB	Полимиксины		0,25				
		Колистиметат натрия		млн. ЕД	4	80	
J01XC	Антибиотики стероидной структуры		0,1				
		Фузидовая кислота		г	1,5	30	
J01XD	Производные имидазола		0,3				
		Метронидазол		г	1,5	22,5	
J01XX	Прочие антибактериальные препараты		0,3				
		Линезолид		мг	1200	112000	
J02AC	Производные триазола		0,655				
		Вориконазол		мг	800	8000	
		Итраконазол		мг	200	2000	
		Позаконазол		мг	400	8000	
		Флуконазол		г	0,4	8	
N02AX	Анальгетики со смешанным механизмом действия		0,2				
		Трамадол		мг	100	200	
N05CD	Производные бензодиазепина		0,2				
		Мидазолам		мг	5	10	
R01AD	Кортикостероиды		0,2				
		Будесонид		мкг	500	10000	
R03AC	Селективные бета2-адреномиметики		0,2				
		Формотерол		мкг	18	360	
R03AK	Симпатомиметики в комбинации с другими препаратами		0,6				
		Будесонид + Формотерол		мкг	640 + 18	12800 + 360	
		Ипратропия бромид + Фенотерол		мкг	126 + 300	2520 + 6000	
		Ипратропия бромид + Фенотерол		мл	4	80	
		Салметерол + Флутиказон		мкг	100 + 1000	2000 + 20000	
R03BB	Антихолинергические средства		0,2				
		Тиотропия бромид		мкг	18	360	
R03CC	Селективные бета2-адреномиметики		0,2				
		Сальбутамол		мкг	200	4000	
R03DA	Ксантины		0,2				
		Аминофиллин		мг	240	3360	
R05CB	Муколитические препараты		1				
		Амброксол		мг	60	1200	
		Ацетилцистеин		мг	600	12000	
		Дорназа альфа		мг	2,5	50	
V06DE	Аминокислоты, углеводы, минеральные вещества, витамины в комбинации		0,05				
		Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты		мл	500	10000	

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество	
Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета (т))	0,95	20	
Вариант диеты с механическим и химическим щажением	0,05	20	
Энтеральное питание (ЭП)	0,8	20	
Сухая специализированная смесь с повышенным содержанием СЦТ	0,5	10	
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей	0,3	10	

______________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - Средняя суточная доза
*(5) - Средняя курсовая доза

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).