Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1670н
"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии согласно приложению.

Министр	В. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 5 марта 2013 г.
Регистрационный N 27472

Приложение

Стандарт
специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28

Код по МКБ X*(1)			
Нозологические единицы			
	Е71.1	Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста			
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
В01.003.001	Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный	0,5	1	
В01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,6	1	
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	1	1	
В01.008.001	Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный	0,2	1	
В01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога	1	1	
В01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный	0,4	1	
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	1	1	
В01.025.001	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный	0,2	1	
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,2	1	
В01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	1	1	
В01.035.003	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный	0,4	1	
Лабораторные методы исследования	
А09.05.012	Исследование уровня общего глобулина в крови	1	1	
А09.05.013	Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови	1	1	
А09.05.016	Исследование уровня аммиака в крови	0,4	1	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	1	1	
А09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	0,8	1	
А09.05.037	Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови	1	2	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	0,8	1	
А09.05.099	Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови	1	1	
А09.05.206	Исследование уровня ионизированного кальция в крови	1	1	
А09.05.207	Исследование уровня молочной кислоты в крови	0,5	1	
А09.28.002	Исследование аминокислот и метаболитов в моче	1	1	
А09.28.006	Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)	0,5	1	
А09.28.012	Исследование уровня кальция в моче	0,8	1	
А09.28.017	Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи	0,5	1	
А09.28.021 А09.28.026	Определение объема мочи	1	1	
	Исследование уровня фосфора в моче	0,8	1	
А12.05.056	Идентификация генов	0,5	1	
А12.05.056.002	Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции	0,5	1	
А26.28.003	Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы	0,3	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	1	
Инструментальные методы исследования	
А04.10.002	Эхокардиография	0,5	1	
А04.23.001	Нейросонография	0,2	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А05.23.001	Электроэнцефалография	0,9	1	
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,7	1	
А06.03.032	Рентгенография кисти руки	0,5	1	
A06.03.046	Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей	0,1	1	
В03.052.001	Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов	1	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.004.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный	0,2	1	
В01.006.002	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный	1	1	
В01.008.002	Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный	0,1	1	
В01.013.002	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный	1	1	
В01.015.004	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный	0,3	1	
B01.023.002	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный	1	1	
В01.025.002	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный	0,1	1	
В01.031.005	Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	27	
В01.035.004	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный	0,2	1	
В01.054.001	Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта	6,8	1	
Лабораторные методы исследования	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	0,5	1	
А09.05.012	Исследование уровня общего глобулина в крови	0,5	1	
А09.05.013	Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови	0,5	1	
А09.05.016	Исследование уровня аммиака в крови	0,2	1	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	0,5	1	
А09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	0,5	1	
А09.05.037	Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови	1	2	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	0,5	1	
А09.05.099	Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови	0,8	1	
А09.05.206	Исследование уровня ионизированного кальция в крови	0,5	1	
А09.28.006	Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)	0,2	1	
А09.28.012	Исследование уровня кальция в моче	0,5	1	
А09.28.015	Обнаружение кетоновых тел в моче	6,8	1	
А09.28.017	Определение концентрации водородных ионов (рН) мочи	0,2	1	
А09.28.021	Определение объема мочи	0,2	1	
А26.28.003	Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы	0,1	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	2	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,5	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	2	
Инструментальные методы исследования		
А05.23.001	Электроэнцефалография	0,2	1	
В03.052.001	Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов	0,2	1	
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации	
А13.29.003	Психологическая адаптация	1	1	
А19.23.002	Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга	0,5	10	
A19.23.602.016	Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга	0,5	10	
А21.23.001	Массаж при заболеваниях центральной нервной системы	0,5	10	
А21.30.003	Массаж при заболеваниях нервной системы у детей раннего возраста	0,2	10	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
А04АА	Блокаторы серотониновых 5НТ3-рецепторов		0,1				
		Ондансетрон		мг	16	80	
А11СС	Витамин D и его аналоги		0,2				
		Колекальциферол		ME	5336	149408	
А12АА	Препараты кальция		0,5				
		Кальция глюконат		г	1	28	
А16АА	Аминокислоты и их производные		1				
		Левокарнитин		мг	1000	28000	
В03АВ	Пероральные препараты трехвалентного железа		0,2				
		Железа [III] гидроксид полимальтозат		мл	30	840	
J01CA	Пенициллины широкого спектра действия		0,6				
		Ампициллин		мг	500	3500	
J01XD	Производные имидазола		0,6				
		Метронидазол		мг	200	2000	
N03AF	Производные карбоксамида		0,1				
		Карбамазепин		мг	600	16800	
N03AG	Производные жирных кислот		0,1				
		Вальпроевая кислота		мг	1500	42000	
N06BX	Другие психостимуляторы и ноотропные препараты		0,9				
		Винпоцетин		мг	15	420	
		Глицин		мг	300	8400	
		Пирацетам		мг	1200	33600	

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество	
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)	1	27	

_____________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - Средняя суточная доза
*(5) - Средняя курсовая доза

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).