Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1697н
"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при туберозном склерозе"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при туберозном склерозе согласно приложению.

Министр	В.И. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 25 марта 2013 г.
Регистрационный N 27862

Приложение

Стандарт
специализированной медицинской помощи детям при туберозном склерозе

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 21

Код по МКБ Х*(1)
Нозологические единицы

Q85.1	Туберозный склероз	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста	
Код
медицинской
услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,5	1	
B01.008.001	Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный	0,3	1	
В01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный	0,5	1	
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	1	1	
В01.024.001	Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный	0,1	1	
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	1	1	
B01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	0,5	1	
В01.035.003	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный	0,5	1	
B01.053.001	Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный	0,1	1	
B01.058.003	Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный	0,2	1	
В01.064.003	Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный	0,2	1	
В02.069.001	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный	0,3	1	
В04.025.002	Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-нефролога	0,3	1	
B04.037.001	Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога	0,2	1	
B04.050.003	Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда	0,3	1	
Лабораторные методы исследования	
А09.05.035	Исследование уровня лекарственных препаратов в крови	0,6	1	
А12.05.056	Идентификация генов	0,7	1	
А12.05.056.002	Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции	0,7	0,7	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	1	
Инструментальные методы исследования	
А04.10.002	Эхокардиография	0,75	1	
А05.00.006	Регистрация электрокардиограммы	0,1	1	
А05.10.008.001	Холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ-ЭКГ)	0,3	0,3	
А05.23.001	Электроэнцефалография	1	1	
А05.23.001.001	Электроэнцефалография с нагрузочными пробами	1	1	
A05.23.001.002	Электроэнцефалография с видеомониторингом	0,5	0,5	
A05.23.09	Магнитно-резонансная томография головного мозга	1	1	
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,2	1	
А05.23.009.001	Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием	0,4	1	
А05.26.001	Регистрация электроретинограммы	0,1	1	
А05.28.002	Магнитно-резонансная томография почек	0,2	0,2	
А05.30.005	Магнитно-резонансная томография брюшной полости	0,2	0,2	
А05.30.005.001	Магнитно-резонансная томография брюшной полости с внутривенным контрастированием	0,2	0,2	
А06.03.002.001	Компьютерная томография головы с контрастированием	0,7	1	
А06.03.002.002	Компьютерная томография головы без контрастирования структур головного мозга	0,7	1	
А06.03.002.003	Спиральная компьютерная томография головы	0,7	1	
А06.09.005	Компьютерная томография органов грудной полости	0,01	0,01	
A06.28.009	Компьютерная томография почек	0,2	1	
A06.30.005	Компьютерная томография органов брюшной полости	0,01	1	
A06.30.005.001	Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства	0,01	1	
A06.30.005.002	Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием	0,01	1	
A06.30.005.003	Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием	0,01	1	
А12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	0,1	1	
А12.09.002	Исследование дыхательных объемов при медикаментозной провокации	0,1	1	
А12.09.002.001	Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов	0,1	1	
А12.09.006	Исследование диффузионной способности легких	0,1	1	
А12.10.001	Электрокардиография с физическими упражнениями	0,3	0,3	
А12.12.004	Суточное мониторирование артериального давления	0,2	0,2	
В03.037.001	Функциональное тестирование легких	0,1	0,1	
В03.052.001	Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов	1	1	
Иные методы исследования	
А13.23.002	Медико-логопедическое исследование при афазии	0,3	1	
А13.23.003	Медико-логопедическое исследование при дизартрии	0,3	1	
А13.23.013	Специализированное нейропсихологическое обследование	0,5	1	
А13.29.003.001	Тестологическое психодиагностическое обследование	0,5	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста	
Код
медицинской
услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.006.002	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный	0,2	1	
В01.015.004	Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный	0,2	1	
В01.023.003	Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	20	
В01.025.002	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный	0,2	1	
В01.031.002	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный	0,2	1	
В01.035.004	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный	0,2	1	
В01.058.004	Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный	0,1	1	
В02.069.002	Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный	0,3	1	
Лабораторные методы исследования	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	2	
	
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации	
А13.29.003	Психологическая адаптация	0,3	10	
А22.01.002	Лазерная шлифовка кожи	0,2	0,2	
A22.12.005	Воздействие лазерным излучением при сосудистых новообразованиях	0,2	0,2	
В04.069.001	Школа психологической профилактики для пациентов и родственников	1	1	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный
показатель
частоты
предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
H02AB	Глюкокортикоиды		0,8				
		Гидрокортизон		мг	40	840	
		Кортизон		мг	50	1050	
		Метилпреднизолон		мг	32	672	
		Преднизолон		мг	10	210	
N03AD	Производные сукцинимида		0,2				
		Этосуксимид		мг	1000	21000	
N03AE	Производные бензодиазепина		0,2				
		Клоназепам		мг	6	126	
N03AF	Производные карбоксамида		0,9				
		Карбамазепин		мг	800	16800	
		Окскарбазепин		мг	600	12600	
N03AG	Производные жирных кислот		0,9				
		Вальпроевая кислота		мг	1200	25200	
N03AX	Другие противоэпилептические препараты		0,941				
		Габапентин		мг	900	18900	
		Лакосамид		мг	300	6300	
		Ламотриджин		мг	100	2100	
		Леветирацетам		г	1600	33600	
		Топирамат		мг	200	4200	
S01BA	Кортикостероиды		0,2				
		Дексаметазон		мг	2	42	

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	
Количество	
Диетическая терапия при заболеваниях нервной системы (стол 12)	0,05	21	
Основной вариант стандартной диеты	0,95	21	

_____________________________
*(1) Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
*(2) Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
*(3) Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
*(4) Средняя суточная доза.
*(5) Средняя курсовая доза.

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442)).