Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1746н
"Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии согласно приложению.

Министр	В.И. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 17 апреля 2013 г.
Регистрационный N 28155

Приложение

Стандарт
первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 365
Код по МКБ X *(1)
Нозологические единицы

	D61.0 D61.8 D61.9	Конституциональная апластическая анемия
Другие уточненные апластические анемии
Апластическая анемия неуточненная	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста			
Код
медицинской
услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
В01.005.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный	1	1	
В01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога	1	1	
В01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный	1	1	
В01.028.001	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный	1	1	
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	1	1	
В01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	1	1	
В01.031.003	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового первичный	0,2	1	
В01.058.003	Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный	1	1	
Лабораторные методы исследования	
А08.05.007	Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов	1	1	
А09.05.008	Исследование уровня трансферрина сыворотки крови	1	1	
А09.05.022	Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови	1	1	
А09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови	1	1	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	1	
A09.05.058	Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови	0,4	1	
А09.05.063	Исследование уровня свободного тироксина (Т4) сыворотки крови	0,4	1	
А09.05.065	Исследование тиреотропина сыворотки крови	0,4	1	
А09.05.072	Исследование уровня эстрогенов в крови	0,4	1	
A09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	1	1	
А09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	0,4	1	
А09.05.131	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,4	1	
А09.05.132	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,4	1	
А09.05.204	Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови	0,2	1	
А12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	1	1	
А12.05.006	Определение резус-принадлежности	1	1	
А12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	1	1	
А12.05.012	Семейные обследования на унаследованный гемоглобин	1	1	
А12.05.019	Исследование насыщения трансферрина железом	1	1	
А12.05.056	Идентификация генов	1	1	
А12.22.005	Проведение глюкозотолерантного теста	0,2	1	
В03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	1	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	1	
Инструментальные методы исследования	
А04.10.002	Эхокардиография	1	1	
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А05.10.009	Магнитно-резонансная томография сердца	0,5	1	
А05.14.001	Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости	0,5	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста	
Код
медицинской
услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.005.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный	1	6	
В01.015.004	Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный	1	1	
В01.028.002	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный	1	1	
В01.029.002	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный	1	1	
B01.031.002	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный	1	12	
В01.031.004	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра участкового повторный	0,2	8	
В01.058.004	Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный	1	1	
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	1	
А02.03.005	Измерение роста	1	1	
А02.07.004	Антропометрические исследования	1	1	
A11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	5	
Лабораторные методы исследования	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	1	2	
А09.05.008	Исследование уровня трансферрина сыворотки крови	1	2	
A09.05.022	Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови	1	2	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	0,4	1	
А09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	0,4	1	
A09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови	1	2	
A09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	2	
А09.05.058	Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови	0,4	1	
А09.05.063	Исследование уровня свободного тироксина (Т4) сыворотки крови	0,4	1	
А09.05.065	Исследование тиреотропина сыворотки крови	0,4	1	
А09.05.072	Исследование уровня эстрогенов в крови	0,4	1	
А09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	1	2	
А09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	0,4	1	
A09.05.131	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,4	1	
A09.05.132	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,4	1	
А09.05.204	Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови	0,2	1	
А12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	1	2	
A12.05.019	Исследование насыщения трансферрина железом	1	2	
А12.22.005	Проведение глюкозотолерантного теста	0,2	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	4	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	4	
Инструментальные методы исследования	
А04.10.002	Эхокардиография	1	1	
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	2	
А04.22.001	Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез	1	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А05.10.009	Магнитно-резонансная томография сердца	0,3	1	
А05.14.001	Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости	0,3	1	
А06.03.032	Рентгенография кисти руки	1	1	
А06.03.061	Рентгеноденситометрия	1	1	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный
показатель
частоты
предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
А09АА	Ферментные препараты		0,05				
		Панкреатин		ЕД	15000	1500000	
A11GB	Аскорбиновая кислота (витамин С) в комбинации с другими средствами		0,2				
		Аскорбиновая кислота + Кальция карбонат + Колекальциферол		мг	158+ 1275+4,4	18500+
127500+
440	
А12АХ	Препараты кальция в комбинации с другими средствами		0,3				
		Кальция карбонат+ Колекальциферол		мг+МЕ	1000+ 400	100000+ 40000	
D07AA	Глюкокортикоиды с низкой активностью (группа I)		0,2				
		Метилпреднизолона ацепонат		мг	40	14600	
G03BA	Производные 3-оксоандрост-4-ена		0,05				
		Тестостерон		мг	120	43800	
G03XA	Антигонадотропины и подобные средства		0,05				
		Даназол		мг	200	73000	
H02AB	Глюкокортикоиды		0,05				
		Преднизолон		мг	40	14600	
L03AA
	Колониестимулирующие факторы		0,1				
		Ленограстим		мкг	300	1500	
		Филграстим		мкг	300	4200	
V03AC
	Железосвязывающие препараты		0,9				
		Деферазирокс		мг	500	182500	
		Дефероксамин		мг	1000	365000	

*(1) Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
*(2) Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
*(3) Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
*(4) Средняя суточная доза.
*(5) Средняя курсовая доза.

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).
3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст.  4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).