Приказ Министерства здравоохранения РФ от 7 ноября 2012 г. N 658н
"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов, согласно приложению.

Министр	В.И. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 21 января 2013 г.
Регистрационный N 26620

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения РФ
от 7 ноября 2012 г. N 658н

Стандарт
специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14

Код по МКБ X*(1)			
Нозологические единицы			
	Е25	Адреногенитальные расстройства	
	Е25.0	Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов	
	Е25.8	Другие адреногенитальные нарушения	
	Е25.9	Адреногенитальное нарушение неуточненное	

1. Медицинские мероприятии для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
В01.001.001	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный	0,8	1	
В01.003.001	Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный	0,3	1	
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,7	1	
В01.035.001	Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный	0,05	1	
В01.053.001	Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный	0,8	1	
В01.058.001	Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный	1	1	
Лабораторные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А09.05.034	Исследование уровня хлоридов в крови	0,6	2	
А09.05.067	Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови	0,8	1	
А09.05.069	Исследование уровня альдостерона в крови	0,1	1	
А09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	0,25	3	
А09.05.120	Исследование уровня (активности) проренина в крови	0,9	1	
А09.05.121	Исследование уровня ренина в крови	0,9	1	
А09.05.131	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,3	3	
А09.05.132	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,3	3	
А09.05.135	Исследование уровня общего кортизола в крови	0,25	3	
А09.05.139	Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови	0,7	3	
А09.05.141	Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови	0,25	3	
А09.05.142	Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови	0,1	3	
А09.05.146	Исследование уровня андростендиона в крови	0,4	3	
А09.05.149	Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови	0,25	3	
А09.05.154	Исследование уровня общего эстрадиола в крови	0,1	1	
А12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	0,3	1	
А12.05.006	Определение резус-принадлежности	0,3	1	
А12.05.013	Цитогенетическое исследование (кариотип)	0,6	1	
А12.06.011	Проведение реакции Вассермана (RW)	0,9	1	
А12.22.001	Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином	0,25	1	
А26.06.035	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови	0,9	1	
А26.06.041	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови	0,9	1	
А26.06.048	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1)в крови	0,1	1	
В03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,4	1	
В03.016.002	Общий (клинический) анализ крови	1	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
В03.016.005	Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический	1	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	1	
Инструментальные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,5	1	
А04.28.003	Ультразвуковое исследование органов мошонки	0,3	1	
А04.30.003	Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства	0,6	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,1	1	
А05.30.004	Магнитно-резонансная томография органов малого таза	0,1	1	
А05.30.007.001	Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием	0,1	1	
А06.03.032	Рентгенография кисти руки	0,3	1	
А06.20.004	Маммография	0,1	1	
А06.30.007.001	Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства	0,1	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.001.002	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный	0,6	1	
В01.001.006	Ежедневный осмотр врачом-акушером-гинекологом, с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,4	11	
B01.003.003	Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом	0,4	2	
B01.053.002	Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный	0,4	5	
B01.058.006	Ежедневный осмотр врачом-эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,6	13	
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А11.05.001	Взятие крови из пальца	1	2	
А11.12.002	Катетеризация кубитальной и других периферических вен	0,7	1	
А 11.20.002	Получение цервикального мазка	0,1	1	
A11.20.013	Тампонирование лечебное влагалища	0,1	1	
А11.28.007	Катетеризация мочевого пузыря	0,3	1	
А14.12.001	Уход за сосудистым катетером	0,3	3	
А14.28.002	Уход за мочевым катетером	0,01	2	
А14.30.007	Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольного	0,01	3	
А14.30.011	Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов	0,4	5	
А15.01.001	Наложение повязки при нарушении целостности кожных покровов	0,3	1	
А15.12.002	Эластическая компрессия нижних конечностей	0,4	1	
А16.01.004	Хирургическая обработка раны или инфицированной ткани	0,3	1	
А18.05.012	Гемотрансфузия	0,02	1	
А24.01.003	Применение пузыря со льдом	0,3	1	
А25.30.018	Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры)	0,3	1	
В02.001.001	Процедуры сестринского ухода при подготовке пациентки к гинекологической операции	0,1	20	
Лабораторные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	0,3	2	
А09.05.018	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	0,3	2	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	0,3	1	
А09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	0,3	1	
А09.05.037	Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови	0,3	2	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	0,3	2	
А09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	0,5	1	
А09.05.120	Исследование уровня (активности) проренина в крови	0,8	1	
А09.05.121	Исследование уровня ренина в крови	0,8	1	
А09.05.139	Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови	0,8	1	
А09.05.141	Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови	0,1	1	
А09.05.142	Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови	0,1	1	
А09.05.146	Исследование уровня андростендиона в крови	0,1	1	
А09.05.149	Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови	0,1	1	
А09.05.206	Исследование уровня ионизированного кальция в крови	0,3	1	
А09.20.001	Микроскопическое исследование влагалищных мазков	0,3	1	
А09.20.002	Микроскопическое исследование выделений из соска молочной железы	0,5	1	
А12.05.004	Проба на совместимость перед переливанием крови	0,1	1	
А12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	0,3	2	
А12.05.032	Исследование уровня углекислого газа в крови	0,3	2	
А26.01.001	Бактериологическое исследование гнойного отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	0,03	1	
А26.05.007	Микробиологическое исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы	0,03	1	
В03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,3	2	
В03.016.002	Общий (клинический) анализ крови	0,3	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,3	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	0,3	2	
Инструментальные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А04.10.002	Эхокардиография	0,1	1	
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,1	1	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,75	2	
А04.20.002	Ультразвуковое исследование молочных желез	0,3	1	
А04.30.003	Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства	0,8	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	0,6	1	
А06.20.002	Компьютерная томография органов малого таза у женщин	0,1	1	
Иные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А02.12.003	Измерение центрального венозного давления	0,1	1	
А08.22.002	Гистологическое исследование препарата удаленного новообразования желез внутренней секреции	0,01	1	
А09.20.007	Цитологическое исследование аспирата кисты	0,1	1	
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А11.20.003	Биопсия тканей матки	0,1	1	
А 16.20.029	Операции на клиторе	0,4	1	
А16.20.030	Восстановление вульвы и промежности	0,4	1	
А16.20.040	Рассечение урогенитального сфинктера	0,2	1	
А16.20.061.001	Резекция яичника с использованием видеоэндоскопических технологий	0,1	1	
А16.20.068	Феминизирующая пластика наружных гениталий	0,4	1	
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А13.29.003	Психологическая адаптация	0,4	1	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
А02ВА	Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов		0,5				
		Фамотидин		мг	20	200	
A03AD	Папаверин и его производные		0,1				
		Дротаверин		мг	40	40	
А03ВА	Алкалоиды белладонны, третичные амины		0,2				
		Атропин		мг	0,5	2	
A03FA	Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта		0,7				
		Метоклопрамид		мг	2	8	
А12ВА	Препараты калия		1				
		Калия хлорид		мг	4000	5000	
В02АА	Аминокислоты		1				
		Аминокапроновая кислота		мг	5000	5000	
В02АВ	Ингибиторы протеиназ плазмы		1				
		Апротинин		КИЕ	10000	50000	
В02ВХ	Другие системные гемостатики		0,8				
		Этамзилат		мг	250	1500	
В05АА	Кровезаменители и препараты плазмы крови		1				
		Декстран		мг	500	500	
В05ВС	Растворы с осмодиуретическим действием		0,1				
		Маннитол		мг	3000	3000	
В05СХ	Другие ирригационные растворы		0,7				
		Декстроза		мг	500	1000	
С02АС	Агонисты имидазолиновых рецепторов		0,5				
		Клонидин		мг	0,1	0,1	
С03СА	Сульфонамиды		0,9				
		Фуросемид		мг	20	40	
С07АА	Неселективные бета-адреноблокаторы		0,5				
		Пропранолол		мг	10	50	
С07АВ	Селективные бета-адреноблокаторы		0,5				
		Метопролол		мг	50	50	
С08СА	Производные дигидропиридина		0,4				
		Нифедипин		мг	10	10	
G03CA	Природные и полусинтетические эстрогены		0,3				
		Этинилэстрадиол		мг	0,05	0,7	
G03DA	Производные прегн-4-ена		0,8				
		Прогестерон		мг	10	140	
Н02АА	Минералокортикоиды		0,8				
		Флудрокортизон		мг	0,1	1,4	
Н02АВ	Глюкокортикоиды		1				
		Дексаметазон		мг	0,5	7	
		Гидрокортизон		мг	50	500	
		Преднизолон		мг	10	140	
J01CR	Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз		0,8				
		Амоксициллин + [Клавулановая кислота]		мг	3600	36000	
J01DD	Цефалоспорины 3-го поколения		0,15				
		Цефотаксим		мг	6000	42000	
		Цефтриаксон		мг	2000	14000	
J02AC	Производные триазола		1				
		Флуконазол		мг	50	350	
L02AE	Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона		0,1				
		Трипторелин		мг	0,1	0,1	
M01AB	Производные уксусной кислоты и родственные соединения		0,5				
		Кеторолак		мг	30	90	
М03АВ	Производные холина		1				
		Суксаметония йодид		мг	100	200	
		Суксаметония хлорид		мг	100	200	
N01AB	Галогенированные углеводороды		0,25				
		Галотан		мл	50	50	
N01AF	Барбитураты		0,5				
N01АН	Опиоидные анальгетики		0,5				
		Тиопентал натрия		мг	500	500	
		Тримеперидин		мг	20	60	
N01АХ	Другие препараты для общей анестезии		1				
		Кетамин		мг	75	75	
		Пропофол		мг	200	200	
		Динитрогена оксид		мл	25	25	
N02AB	Производные фенилпиперидина		1				
		Фентанил		мг	0,1	0,5	
N05AD	Производные бутирофенона		1				
		Дроперидол		мг	2,5	2,5	
N06BC	Производные ксантина		1				
		Кофеин		мг	400	400	
R03DA	Ксантины		1				
		Аминофиллин		мг	240	240	

4. Кровь и ее компоненты

Наименование компонента крови	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(3)	СКД*(4)	
Отмытые эритроциты	0,2	мл	270	270	
Свежезамороженная плазма	0,2	мл	500	1000	

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество	
Основной вариант стандартной диеты	0,7	14	
Вариант диеты с механическим и химическим щажением	0,3	14	

______________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
*(2) Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
*(3) - Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
*(4) - Средняя суточная доза.
*(5) - Средняя курсовая доза.

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).