Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 794н
"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при острой порфирии, впервые выявленной (первый приступ, протекающий без осложнений)"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при острой порфирии, впервые выявленной (первый приступ, протекающий без осложнений), согласно приложению.

Министр	В.И. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 13 марта 2013 г.
Регистрационный N 27662

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения РФ
от 9 ноября 2012 г. N 794н

Стандарт
специализированной медицинской помощи при острой порфирии, впервые выявленной (первый приступ, протекающий без осложнений)

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: острая
Стадия: начальная
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 30

Код по МКБ X*(1)			
Нозологические единицы			
	Е80.2	Другие порфирии	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
В01.005.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный	1	1	
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	1	1	
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача- невролога первичный	1	1	
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	1	1	
Лабораторные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А07.19.005	Спектрометрия кала	1	1	
A09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	1	1	
А09.05.008	Исследование уровня трансферрина сыворотки крови	1	1	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	1	1	
А09.05.087	Исследование уровня пролактина в крови	1	1	
А09.05.110	Исследование порфиринов в крови	1	1	
А09.19.007	Исследование копропорфиринов в кале	1	1	
А09.28.008	Исследование уровня порфиринов и их производных в моче	1	1	
А12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	1	1	
А12.05.006	Определение резус-принадлежности	1	1	
А12.05.008	Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)	1	1	
А12.05.009	Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)	1	1	
А26.06.035	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови	1	1	
А26.06.036	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	1	1	
А26.06.037	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBcAg Hepatitis В virus) в крови	1	1	
А26.06.038	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови	1	1	
А26.06.039	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HbcAg Hepatitis В virus) в крови	1	1	
А26.06.040	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	1	1	
А26.06.041	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови	1	1	
В03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	1	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
В03.016.005	Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический	0,5	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	1	
Инструментальные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,5	1	
А04.12.002.001	Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей	0,3	1	
A04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,8	2	
A05.02.001.001	Электромиография игольчатая	0,5	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
A05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	1	1	
А06.09.007	Рентгенография легких	1	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.005.003	Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	29	
В01.020.001	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре	0,5	1	
В01.023.002	Прием (осмотр, консультация) врача- невролога повторный	1	1	
В01.029.002	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный	0,1	1	
Лабораторные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А09.05.004	Исследование уровня альфа-липопротеинов (высокой плотности) в крови	0,9	1	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	0,5	1	
А09.05.008	Исследование уровня трансферрина сыворотки крови	0,5	1	
А09.05.087	Исследование уровня пролактина в крови	0,8	1	
А09.28.008	Исследование уровня порфиринов и их производных в моче	0,9	2	
А26.05.019	Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит С (Hepatitis С virus)	0,3	1	
А26.05.020	Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит В (Hepatitis В virus)	0,3	1	
А26.06.035	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови	0,5	1	
А26.06.036	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	0,5	1	
А26.06.037	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBcAg Hepatitis В virus) в крови	0,5	1	
А26.06.038	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови	0,5	1	
А26.06.039	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HbcAg Hepatitis В virus) в крови	0,5	1	
А26.06.040	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	0,5	1	
А26.06.041	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови	0,5	1	
В03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,9	4	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	3	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	3	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	1	
Инструментальные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,8	2	
А04.12.002.001	Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей	0,3	1	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,8	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	0,9	2	
А05.12.006	Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область)	0,3	1	
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А03.14.001	Диагностическая лапароскопия	0,3	1	
А11.12.001	Катетеризация подключичной и других центральных вен	0,8	1	
В01.003.004	Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)	0,3	1	
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А17.02.001	Миоэлектростимуляция	1	10	
А19.23.002.014	Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга	1	29	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
А16АХ	Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ		0,8				
		Тиоктовая кислота		г	0,6	6	
В06АВ	Прочие гематологические средства		1				
							
		Гемин		г	0,25	2	
С01ВА	Антиаритмические препараты, класс IA		1				
		Прокаинамид		г	0,005	0,05	
С07АВ	Селективные бета-адреноблокаторы		0,8				
		Атенолол		г	0,05	1,5	
Н01СВ	Гормоны, замедляющие рост		0,5				
		Октреотид		г	0,0003	0,009	
J01CR	Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз		0,5				
		Амоксициллин + [Клавулановая кислота]		г	4 + 0,8	40 + 8	
J01DH	Карбапенемы		0,3				
		Меропенем		г	1	20	
J01FF	Линкозамиды		0,3				
		Клиндамицин		г	0,6	6	
J01GB	Другие аминогликозиды		0,3				
		Амикацин		г	1	10	
J01MA	Фторхинолоны		0,3				
		Ципрофлоксацин		г	0,8	8	
J01XA	Антибиотики гликопептидной структуры		0,3				
		Ванкомицин		г	2	20	
J02AX	Другие противогрибковые препараты системного действия		0,3				
		Каспофунгин		г	0,075	0,75	
M01AX	Другие нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты		0,5				
		Глюкозамин		мг	400	8000	
М04АА	Ингибиторы образования мочевой кислоты		0,3				
		Аллопуринол		г	0,3	9	
N01BB	Амиды		0,3				
		Бупивакаин		г	0,1	0,5	
N05AD	Производные бутирофенона		0,3				
		Дроперидол		г	0,0025	0,075	
P01AB	Производные нитроимидазола		0,3				
		Метронидазол		г	0,5	5	

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество	
Основной вариант стандартной диеты	1	30	

______________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).