Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 821н
"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при подостром течении острой порфирии, осложнившейся формированием хронической почечной недостаточности"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при подостром течении острой порфирии, осложнившейся формированием хронической почечной недостаточности, согласно приложению.

Министр	В.И. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 21 февраля 2013 г.
Регистрационный N 27242

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения РФ
от 9 ноября 2012 г. N 821н

Стандарт
специализированной медицинской помощи при подостром течении острой порфирии, осложнившейся формированием хронической почечной недостаточности

Категория возрастная: взрослые
Пол: любой
Фаза: подострая
Стадия: тяжелая степень тяжести
Осложнения: хроническая почечная недостаточность
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 60

Код по МКБ X*(1)
Нозологические единицы			
	Е80.2	Другие порфирии	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель , частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
В01.005.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный	1	1	
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	1	1	
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача- невролога первичный	1	1	
В01.025.001	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный	1	1	
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	1	1	
В01.057.001	Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный	1	1	
Лабораторные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А07.19.005	Спектрометрия кала	1	1	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	1	1	
А09.05.008	Исследование уровня трансферрина сыворотки крови	1	1	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	1	1	
А09.05.087	Исследование уровня пролактина в крови	1	1	
А09.05.110	Исследование порфиринов в крови	1	1	
А09.19.007	Исследование копропорфиринов в кале	1	1	
А09.28.008	Исследование уровня порфиринов и их производных в моче	1	1	
А12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	1	1	
Al 2.05.006	Определение резус-принадлежности	1	1	
A12.05.008	Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)	1	1	
A12.05.009	Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)	1	1	
A26.06.035	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови	1	1	
A26.06.036	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	1	1	
A26.06.037	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBcAg Hepatitis В virus) в крови	1	1	
A26.06.038	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови	1	1	
A26.06.039	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HbcAg Hepatitis В virus) в крови	1	1	
A26.06.040	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	1	1	
A26.06.041	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови	1	1	
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	1	1	
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
В03.016.005	Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический	0,5	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	1	
Инструментальные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	1	1	
А04.12.002.001	Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей	0,5	1	
А05.02.001.001	Электромиография игольчатая	1	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	1	1	
А06.09.007	Рентгенография легких	1	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.005.003	Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	59	
В01.023.002	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный	1	1	
В01.025.002	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный	1	25	
В01.029.002	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный	0,3	1	
В01.057.002	Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный	1	1	
Лабораторные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А09.05.002	Оценка гематокрита	0,9	4	
А09.05.004	Исследование уровня альфа-липопротеинов (высокой плотности) в крови	0,6	4	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	0,9	2	
А09.05.008	Исследование уровня трансферрина сыворотки крови	0,9	2	
А09.05.009	Определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови	1	2	
А09.05.087	Исследование уровня пролактина в крови	0,6	2	
А09.05.110	Исследование порфиринов в крови	1	4	
А09.28.008	Исследование уровня порфиринов и их производных в моче	1	8	
А12.28.002	Исследование функции нефронов (клиренс)	1	4	
А26.05.019	Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит С (Hepatitis С virus)	0,3	1	
А26.05.020	Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит В (Hepatitis В virus)	0,3	1	
А26.06.035	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови	0,5	1	
А26.06.036	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	0,5	1	
А26.06.037	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBcAg Hepatitis В virus) в крови	0,5	1	
А26.06.038	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBeAg Hepatitis В virus) в крови	0,5	1	
А26.06.039	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HbcAg Hepatitis В virus) в крови	0,5	1	
А26.06.040	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	0,5	1	
А26.06.041	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови	0,5	1	
В03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,9	8	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	8	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	8	
Инструментальные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	1	2	
А04.12.002.001	Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей	0,3	2	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,8	2	
А05.02.001.001	Электромиография игольчатая	0,6	1	
А05:10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	4	
А05.12.006	Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область)	0,1	2	
А05.12.006	Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область)	0,3	1	
А06.28.009	Компьютерная томография почек	1	2	
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А11.12.001	Катетеризация подключичной и других центральных вен	0,9	2	
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А17.02.001	Миоэлектростимуляция	0,6	29	
А18.05.002	Гемодиализ	0,5	10	
А18.05.011	Гемодиафильтрация	0,5	10	
А19.23.002.014	Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга	0,8	59	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
В06АВ	Прочие гематологические средства		1				
		Гемин		г	0,25	3	
С01ВА	Антиаритмические препараты, класс IA		1				
		Прокаинамид		г	0,5	5	
М01АХ	Другие нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты		0,5				
		Глюкозамин			1,8	108	
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество	
Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета (т))	1	60	

______________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (п. 5 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).