Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 846н
"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности согласно приложению.

Министр	В.И. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 21 февраля 2013 г.
Регистрационный N 27254

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения РФ
от 9 ноября 2012 г. N 846н

Стандарт
специализированной медицинской помощи детям при хронической надпочечниковой недостаточности

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14

Код по МКБ X *(1)	А39.1	Синдром Уотерхауса-Фридериксена (Е35.1)	
Нозологические единицы	Е23.0	Гипопитуитаризм	
	Е23.1	Медикаментозный гипопитуитаризм	
	Е27.1	Первичная недостаточность коры надпочечников	
	Е27.2	Аддисонов криз	
	Е27.3	Медикаментозная недостаточность коры надпочечников	
	Е27.8	Другие уточненные нарушения надпочечников	
	Е27.9	Болезнь надпочечников неуточненная	
	Е31.0	Аутоиммунная полигландулярная недостаточность	
	Е71.3	Нарушения обмена жирных кислот	
	Е89.6	Гипофункция коры надпочечников (мозгового слоя), возникшая после медицинских процедур	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
В01.001.001	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный	0,2	1	
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,5	1	
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,8	1	
В01.053.003	Прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога первичный	0,2	1	
В01.055.001	Прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный	0,05	1	
B01.058.003	Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный	1	1	
Лабораторные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	0,3	1	
А09.05.008	Исследование уровня трансферрина сыворотки крови	0,3	1	
А09.05.009	Определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови	0,3	1	
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	1	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	3	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	3	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	0,8	2	
А09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	0,8	2	
А09.05.034	Исследование уровня хлоридов в крови	1	3	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	0,25	2	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	1	
А09.05.056	Исследование уровня инсулина плазмы крови	0,2	1	
А09.05.058	Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови	0,5	1	
А09.05.063	Исследование уровня свободного тироксина (Т4) сыворотки крови	0,5	1	
А09.05.065	Исследование тиреотропина сыворотки крови	0,5	1	
А09.05.066	Исследование уровня соматотропного гормона в крови	0,1	6	
А09.05.067	Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови	0,8	3	
А09.05.069	Исследование уровня альдостерона в крови	0,8	1	
А09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	0,5	1	
А09.05.083	Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови	0,5	1	
А09.05.087	Исследование уровня пролактина в крови	0,5	1	
А09.05.121	Исследование уровня ренина в крови	0,8	1	
А09.05.131	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,5	3	
А09.05.132	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,5	3	
А09.05.134	Исследование уровня кортикостерона в крови	0,3	3	
А09.05.135	Исследование уровня общего кортизола в крови	1	3	
А09.05.139	Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови	0,3	3	
А09.05.141	Исследование уровня 11 -дезоксикортикостерона в крови	0,3	3	
А09.05.142	Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови	0,3	3	
А09.05.146	Исследование уровня андростендиона в крови	0,3	3	
А09.05.147	Исследование уровня 3-андростендиол глюкоронида в крови	0,3	3	
А09.05.148	Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови	0,3	3	
А09.05.149	Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови	0,3	3	
А09.05.151	Определение уровня прогестерона в крови	0,3	3	
А09.05.152	Исследование уровня прегненолона сульфата в крови	0,3	3	
А09.05.153	Исследование уровня прогестерона в крови	0,5	1	
А09.05.154	Исследование уровня общего эстрадиола в крови	0,5	1	
А09.05.204	Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови	0,3	1	
А09.05.206	Исследование уровня ионизированного кальция в крови	0,8	2	
А09.28.003.001	Исследование на микроальбуминурию	0,1	1	
А09.28.035	Исследование уровня свободного кортизола в моче	0,5	2	
А12.05.056	Идентификация генов	0,5	1	
А12.06.020	Исследование антител к антигенам островков клеток поджелудочной железы в крови	0,5	1	
А12.22.001	Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином	0,8	1	
А26.05.008	Бактериологическое исследование крови на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculesis).	0,05	1	
А26.09.001	Микроскопическое исследование мазков мокроты на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis)	0,05	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	2	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,3	1	
В03.016.005	Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический	0,3	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	2	
Инструментальные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,1	1	
А04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	0,2	1	
А04.14.002.001	Ультразвуковое исследование желчного пузыря с определением его сократимости	0,2	1	
А04.15.001	Ультразвуковое исследование поджелудочной железы	0,2	1	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,3	1	
А04.20.001.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансвагинальное	0,3	1	
А04.20.002	Ультразвуковое исследование молочных желез	0,3	1	
А04.22.001	Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез	0,2	1	
А04.22.002	Ультразвуковое исследование надпочечников	0,3	1	
А04.28.003	Ультразвуковое исследование органов мошонки	0,3	1	
А05.02.001	Электромиография игольчатами электродами (одна мышца)	0,05	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А05.23.009.001	Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием	0,1	1	
А06.09.005.001	Спиральная компьютерная томография грудной полости	0,2	1	
А06.09.005.002	Компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием	0,1	1	
А06.09.007.002	Рентгенография легких цифровая	0,3	1	
А06.30.005.003	Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием	0,1	2	
А06.30.007	Компьютерная томография забрюшинного пространства	0,3	1	
А06.30.007.001	Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства	0,1	1	
А06.30.007.002	Компьютерная томография забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием	0,1	1	
А26.01.010	Микологическое исследование соскоба с кожи на грибы рода кандида (Candida spp.)	0,3	1	
А26.07.006	Микологическое исследование соскоба полости рта на грибы рода кандида (Candida spp.)	0,3	1	
А26.08.009	Микологическое исследование носоглоточных смывов на грибы рода кандида (Candida spp.)	0,3	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
B01.001.002	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный	0,2	1	
В01.029.002	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный	0,2	1	
В01.053.004	Прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога повторный	0,2	1	
B01.058.005	Ежедневный осмотр врачом-детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	13	
Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А11.12.003	Внутривенное введение лекарственных препаратов	0,5	3	
Лабораторные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А09.05.008	Исследование уровня трансферрина сыворотки крови	0,75	1	
А09.05.009	Определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови	0,75	1	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	3	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	3	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	1	2	
А09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	1	2	
А09.05.034	Исследование уровня хлоридов в крови	1	3	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	0,25	2	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	1	
А09.05.056	Исследование уровня инсулина плазмы крови	0,2	1	
А09.05.058	Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови	0,3	1	
А09.05.063	Исследование уровня свободного тироксина (Т4) сыворотки крови	0,5	1	
А09.05.065	Исследование тиреотропина сыворотки крови	0,5	1	
А09.05.067	Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови	0,8	1	
А09.05.069	Исследование уровня альдостерона в крови	0,1	1	
А09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	0,3	1	
А09.05.083	Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови	0,3	1	
А09.05.087	Исследование уровня пролактина в крови	0,3	1	
А09.05.121	Исследование уровня ренина в крови	0,8	1	
А09.05.131	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,3	3	
А09.05.132	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,3	3	
А09.05.135	Исследование уровня общего кортизола в крови	0,1	1	
А09.05.154	Исследование уровня общего эстрадиола в крови	0,3	1	
А09.05.206	Исследование уровня ионизированного кальция в крови	0,5	1	
А09.28.035	Исследование уровня свободного кортизола в моче	0,5	1	
А12 06 045	Исследование антител к тиропероксидазе в крови	0,3	1	
А12.06.020	Исследование антител к антигенам островков клеток поджелудочной железы в крови	0,5	1	
В03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,1	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	2	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
В03.016.005	Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический	0,5	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	2	
Инструментальные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,05	1	
А04.10.002	Эхокардиография	0,1	1	
А04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	0,2	1	
А04.15.001	Ультразвуковое исследование поджелудочной железы	0,2	1	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,3	1	
А04.20.001.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансвагинальное	0,3	1	
А04.22.001	Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез	0,2	1	
А04.22.002	Ультразвуковое исследование надпочечников	0,1	1	
А04.28.003	Ультразвуковое исследование органов мошонки	0,3	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А05.23.009.001	Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием	0,1	1	
А06.09.005.002	Компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием	0,1	1	
А06.09.007.002	Рентгенография легких цифровая	0,3	1	
А06.30.007	Компьютерная томография забрюшинного пространства	0,1	1	
А26.01.010	Микологическое исследование соскоба с кожи на грибы рода кандида (Candida spp.)	0,3	1	
А26.07.006	Микологическое исследование соскоба полости рта на грибы рода кандида (Candida spp.)	0,3	1	
А26.08.009	Микологическое исследование носоглоточных смывов на грибы рода кандида (Candida spp.)	0,3	1	
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А13.29.003	Психологическая адаптация	1	1	
А25.22.002	Назначение диетической терапии при заболеваниях желез внутренней секреции	1	1	
А25.22.003	Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях желез внутренней секреции	1	1	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
А09АА	Ферментные препараты		0,3				
		Панкреатин		ЕД	10000 (по липазе)	140000 (по липазе)	
А10АВ	Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения		0,1				
		Инсулин аспарт		ЕД	25	350	
		Инсулин лизпро		ME	25	350	
А10АЕ	Инсулины длительного действия и их аналоги для инъекционного введения		0,1				
		Инсулин гларгин		ЕД	20	280	
		Инсулин детемир		ЕД	20	280	
A11CC	Витамин D и его аналоги		0,3				
		Альфакальцидол		мг	0,002	0,028	
A12AA	Препараты кальция		0,3				
		Кальция глюконат		мг	2000	28000	
B05CX	Другие ирригационные растворы		0,3				
		Декстроза		мл	500	7000	
B05XA	Растворы электролитов		0,3				
		Натрия хлорид		мл	500	1500	
G03BA	Производные 3-оксоандрост-4-ена		0,1				
		Тестостерон		мг	50	700	
		Тестостерон [смесь эфиров]		мг	250	250	
G03CA	Природные и полусинтетические эстрогены		0,1				
		Эстрадиол		мг	2	28	
G03DB	Производные прегнадиена		0,05				
		Дидрогестерон		мг	10	140	
Н02АА	Минералокортикоиды		0,8				
		Флудрокортизон		мг	0,1	1,4	
Н02АВ	Глюкокортикоиды		1				
		Гидрокортизон		мг	20	280	
		Гидрокортизон		мг	150	750	
		Преднизолон		мг	7,5	105	
Н03АА	Гормоны щитовидной железы		0,2				
		Левотироксин натрия		мг	0,075	1,05	
J02AC	Производные триазола		0,3				
		Флуконазол		мг	50	350	

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество	
Основной вариант стандартной диеты	1	14	

*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).