Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 880н
"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов, согласно приложению.

Министр	В.И. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 13 марта 2013 г.
Регистрационный N 27650

Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения РФ
от 9 ноября 2012 г. N 880н

Стандарт
специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14

Код по МКБ X *(1)
Нозологические единицы			
	Е25	Адреногенитальные расстройства	
	Е25.0	Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов	
	Е25.8	Другие адреногенитальные нарушения	
	Е25.9	Адреногенитальное нарушение неуточненное	
	Е28.1	Гиперсекреция андрогенов яичниками	
	Е27.8	Другие уточненные нарушения надпочечников	
	Е27.9	Болезнь надпочечников неуточненная	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста	
Код
медицинской
услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
В01.001.001	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный	0,8	1	
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,8	1	
В01.008.001	Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный	0,1	1	
В01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный	0,1	1	
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,5	1	
В01.053.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога первичный	0,4	1	
В01.058.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный	1	1	
Лабораторные методы исследования	
Код
медицинской
услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	1	
А09.05.034	Исследование уровня хлоридов в крови	1	1	
А09.05.067	Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови	0,5	1	
А09.05.069	Исследование уровня альдостерона в крови	0,1	1	
А09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	1	1	
А09.05.121	Исследование уровня ренина в крови	1	1	
А09.05.131	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,3	1	
А09.05.132	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,3	1	
А09.05.135	Исследование уровня общего кортизола в крови	1	1	
А09.05.139	Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови	1	1	
А09.05.141	Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови	0,1	1	
А09.05.142	Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови	0,1	1	
А09.05.146	Исследование уровня андростендиона в крови	0,4	1	
А09.05.148	Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови	0,1	1	
А09.05.149	Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови	1	1	
А09.05.151	Определение уровня прогестерона в крови	0,1	1	
А09.05.152	Исследование уровня прегненолона сульфата в крови	0,1	1	
А09.05.154	Исследование уровня общего эстрадиола в крови	0,1	1	
А09.05.158	Исследование уровня эстрона в крови	0,1	1	
А12.05.013	Цитогенетическое исследование (кариотип)	0,6	1	
А12.05.056	Идентификация генов	0,9	1	
А12.22.001	Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином	0,25	1	
В03.016.002	Общий (клинический) анализ крови	1	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
В03.016.005	Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический	0,5	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	1	
Инструментальные методы исследования	
Код
медицинской
услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,5	1	
А04.28.003	Ультразвуковое исследование органов мошонки	0,3	1	
А04.30.003	Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства	0,9	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,1	1	
А05.30.004	Магнитно-резонансная томография органов малого таза	0,1	1	
А05.30.007.001	Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием	0,1	1	
А06.03.032	Рентгенография кисти руки	1	1	
А06.30.007.001	Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства	0,1	1	
А14.01.014	Проведение депиляции	0,05	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста	
Код
медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.001.002	Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный	0,8	1	
В01.008.002	Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный	0,05	1	
В01.015.004	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный	0,1	1	
В01.053.004	Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога повторный	0,4	1	
В01.058.005	Ежедневный осмотр врачом - детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	13	
Лабораторные методы исследования	
Код
медицинской
услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	2	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	3	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	з	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	0,5	3	
А09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	1	2	
А09.05.034	Исследование уровня хлоридов в крови	1	1	
А09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	1	2	
А09.05.121	Исследование уровня ренина в крови	1	1	
А09.05.131	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,1	4	
А09.05.132	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,1	4	
А09.05.135	Исследование уровня общего кортизола в крови	0,1	4	
А09.05.139	Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови	1	4	
А09.05.141	Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови	0,1	4	
А09.05.142	Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови	0,1	4	
А09.05.146	Исследование уровня андростендиона в крови	0,1	4	
А09.05.148	Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконьюгированного в крови	0,1	4	
А09.05.149	Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови	0,1	4	
А09.05.151	Определение уровня прогестерона в крови	0,1	4	
А09.05.152	Исследование уровня прегненолона сульфата в крови	0,1	3	
А09.05.154	Исследование уровня общего эстрадиола в крови	0,1	2	
А09.05.206	Исследование уровня ионизированного кальция в крови	0,5	2	
В03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,5	1	
В03.016.002	Общий (клинический) анализ крови	1	2	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
В03.016.005	Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический	0,5	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	2	
Инструментальные методы исследования	
Код
медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный
показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	0,1	1	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное	0,75	2	
А04.20.001.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков трансвагинальное	0,1	2	
А04.28.001	Ультразвуковое исследование почек и надпочечников	0,1	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А06.03.032	Рентгенография кисти руки	1	1	
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации	
Код
медицинской
услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А13.29.003	Психологическая адаптация	1	1	
А14.01.014	Проведение депиляции	0,05	1	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный
показатель
частоты
предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
G03BA	Производные 3-оксоандрост-4-ена		0,1				
		Тестостерон		мг	50	700	
		Тестостерон [смесь эфиров]		мг	250	250	
G03CA	Природные и полусинтетические эстрогены		0,3				
		Эстрадиол		мг	2	28	
G03DB	Производные прегнадиена		0,4				
		Дидрогестерон		мг	10	140	
Н02АА	Минералокортикоиды		0,8				
		Флудрокортизон		мг	0,1	1,4	
Н02АВ	Глюкокортикоиды		0,9				
		Дексаметазон		мг	0,5	7	
		Гидрокортизон		мг	30	420	
		Гидрокортизон		мг	150	750	
		Преднизолон		мг	7,5	105	
L02AE	Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона		0,45				
		Лейпрорелин		мг	3,75	3,75	
		Трипторелин		мг	3,75	3,75	
		Трипторелин		мг	0,1	0,1	
L02BB	Антиандрогены		0,05				
		Флутамид		мг	500	7000	

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания	Усредненный
показатель
частоты
предоставления	Количество	
Основной вариант стандартной диеты	1	14	

*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).