Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ
от 1 июня 2006 г. N 441
"Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с краниофациальным дизостозом, синдромами врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица"

В соответствии со ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст. 167; 2004, N 35, ст. 3607; 2005, N 10, ст. 763) приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с краниофациальным дизостозом, синдромами врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица.
2. Рекомендовать руководителям федеральных специализированных медицинских учреждений использовать стандарт медицинской помощи больным с краниофациальным дизостозом, синдромами врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи.

Заместитель Министра	В. Стародубов	

Стандарт
медицинской помощи больным с краниофациальным дизостозом, синдромами врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица
(утв. приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 1 июня 2006 г. N 441)

1. Модель пациента

Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: Краниофациальный дизостоз (черепно-лицевой дизостоз), болезнь Крузона;
акроцефалисиндактилия (Синдром Аперта)
Код по МКБ-10: Q75.1, Q87.0
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: синдром внутричерепной гипертензии, краниостеноз
Условия оказания: стационарная помощь

1.1. Диагностика

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.23.001	Сбор анамнеза и жалоб при патологии центральной нервной системы	1	5	
А01.23.002	Визуальное исследование при патологии центральной нервной системы	1	5	
А01.23.003	Пальпация при патологии центральной нервной системы	1	5	
А01.23.004	Исследования чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы	1	5	
А06.03.006	Рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях	1	1	
А05.23.002	Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга	1	1	
А06.31.006.001	Описание и интерпретация компьютерных томограмм	1	1	
А05.31.003	Описание и интерпретация магнитно-резонансных томограмм	0,9	1	
А06.23.004	Компьютерная томография головы с контрастированием структур головного мозга	0,8	1	

1.2. Лечение из расчета 30 дней

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.23.001	Сбор анамнеза и жалоб при патологии центральной нервной системы	1	35	
А01.23.002	Визуальное исследование при патологии центральной нервной системы	1	35	
А01.23.003	Пальпация при патологии центральной нервной системы	1	35	
А01.23.004	Исследования чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы	1	35	
А01.31.015	Составление родословной	1	1	
А02.03.001	Линейные измерения костей	1	2	
А02.03.002	Измерение окружности головы	1	2	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	4	
A02.09.001	Измерение частоты дыхания	1	60	
A02.10.002	Измерение частоты сердцебиения	1	60	
А02.12.001	Исследование пульса	1	60	
А02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	60	
А02.12.003	Измерение центрального венозного давления	1	5	
А02.25.001	Осмотр органа слуха (отоскопия)	1	2	
А02.26.001	Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения	1	2	
А02.26.002	Исследование сред глаза в проходящем свете	1	2	
А02.26.003	Офтальмоскопия	1	2	
А02.26.00	Визометрия	1	2	
А02.26.005	Периметрия	1	2	
А02.26.006	Кампиметрия	1	2	
А02.26.010	Измерение угла косоглазия	1	2	
А02.26.012	Пупилометрия	1	2	
А02.26.013	Определение рефракции с помощью набора пробных линз	1	2	
А02.26.014	Скиаскопия	0,3	2	
А02.26.016	Кератоэстезиометрия	1	2	
А02.26.017	Определение дефектов поверхности роговицы	1	2	
А02.26.022	Экзофтальмометрия	1	2	
А02.26.023	Исследование аккомодации	1	2	
А02.26.024	Определение характера зрения, гетерофории	1	2	
А02.31.001	Термометрия общая	1	60	
А03.08.004.001	Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки и околоносовых пазух	0,05	3	
А03.25.002	Вестибулометрия	1	2	
А03.25.003	Проведение калорической пробы	1	2	
А03.25.004	Исследование органа слуха с помощью камерона	1	2	
А03.26.001	Биомикроскопия конъюнктивы с помощью щелевой лампы	1	1	
А03.26.005	Биомикрофотография глаза и его придаточного аппарата	1	1	
А03.26.008	Рефрактометрия	1	1	
А03.26.014	Аномалоскопия	1	1	
А04.12.001	Ультразвуковая допплерография артерий	0,5	2	
А04.12.002	Ультразвуковая допплерография вен	0,5	2	
А 04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	0,1	1	
А 04.06.001	Ультразвуковое исследование селезенки	0,1	1	
А04.23.001	Ультразвуковое исследование головного мозга	0,2	3	
А04.28.001	Ультразвуковое исследование почек	0,1	1	
А05.10.001	Регистрация электрокардиограммы	1	2	
А05.10.007	Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных	1	1,2	
А05.23.001	Электронцефалография	0,3	2	
А05.23.001.001	Электроэнцефалография с нагрузочными пробами	0,05	2	
А05.23.007	Описание, интерпретация и расшифровка данных электрофизиологических методов исследования центральной нервной системы	0,3	2	
А06.09.008	Рентгенография легких	1	1	
А06.31.007	Описание и интерпретация рентгенографических изображений	1	1,2	
А06.03.002.001	Спиральная компьютерная томография с трехмерной реконструкцией	1	1	
А06.03.002	Компьютерная томография головы	1	1	
A06.31.006.001	Описание и интерпретация компьютерных томограмм	1	2,4	
А06.03.006	Рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях	1	1	
А08.05.003	Исследование уровня эритроцитов в крови	1	8	
А08.05.004	Исследование уровня лейкоцитов в крови	1	8	
А08.05.005	Исследование уровня тромбоцитов в крови	1	8	
А08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	8	
А08.05.008	Исследование уровня ретикулоцитов в крови	1	8	
А08.05.009	Определение цветового показателя	1	8	
А08.03.001	Цитологическое исследование пунктатов опухолей, опухолеподобных образований костей	0,1	1	
А08.05.013	Цитохимическое исследование препарата крови	1	8	
А08.23.002	Гистологическое исследование препарата тканей центральной нервной системы	1	1	
А09.05.002	Оценка гематокрита	1	8	
А09.05.003	Исследование уровня общего гемоглобина в крови	1	8	
А09.05.009	Исследование уровня С-реактивного белка в крови	1	3	
А09.05.010	Исследование уровня общего белка в крови	1	3	
А09.05.011	Исследование уровня альбумина в крови	1	3	
А09.05.017	Исследование уровня мочевины в крови	1	3	
А09.05.019	Исследование уровня креатина в крови	1	3	
А09.05.020	Исследование уровня креатинина в крови	1	3	
А09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	1	3	
А09.05.022	Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови	1	3	
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	3	
А09.05.027	Исследование уровня липопротеидов в крови	1	2	
А09.05.028	Исследование уровня липопротеидов низкой плотности	1	2	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	15	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	15	
А09.05.034	Исследование уровня хлоридов в крови	1	15	
A09.05.037	Исследование рН крови	1	15	
А09.05.038	Исследование уровня осмолярности (осмоляльности) крови	1	2	
А09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови	1	2	
А09.05.041	Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови	1	2	
А09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	1	2	
А09.05.044	Исследование уровня гамма-глютамилтрансферазы в крови	1	2	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	2	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	1	2	
А09.23.001	Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости	0,8	4	
А09.23.002	Определение крови в спинномозговой жидкости	0,2	3	
А09.23.004	Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости	0,8	4	
А09.23.005	Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости	0,8	4	
А09.23.008	Исследование физических свойств спинномозговой жидкости	0,2	3	
А09.23.011	Микроскопическое исследование спинномозговой жидкости, подсчет клеток в счетной камере (определение цитоза)	0,2	3	
А09.28.001	Микроскопическое исследование осадка мочи	1	4	
А09.28.003	Определение белка в моче	1	4	
А09.28.017	Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)	1	4	
А09.28.019	Определение осмолярности мочи	1	4	
А09.28.022	Определение объема мочи	1	4	
А09.28.023	Определение удельного веса (относительной плотности) мочи	1	4	
А11.05.001	Взятие крови из пальца	1	6	
А11.09.007	Эндотрахеальное введение лекарственных средств	0,01	2	
А11.09.008	Ингаляторное введение лекарственных средств и кислорода	0,01	2	
А11.12.001	Катетеризация подключичной и других центральных вен	1	1	
А11.12.003	Внутривенное введение лекарственных средств	1	150	
А11.12.007	Взятие крови из артерии	0,8	2	
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	10	
А11.12.013	Взятие крови из центральной вены	1	6	
А11.12.012	Катетеризация артерий конечностей	0,9	1	
А11.23.002	Введение лекарственных средств в спинномозговой канал	0,1	5	
А11.23.001	Спинномозговая пункция	0,8	3	
А11.28.007	Катетеризация мочевого пузыря	1	1	
A12.05.001	Исследование оседания эритроцитов	1	6	
А12.05.004	Проба на совместимость перед переливанием крови	0,5	2	
А12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	1	1	
A12.05.006	Определение резус-принадлежности	1	1	
A12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	1	1	
А12.05.042	Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)	1	2,5	
A12.10.003	Исследования сердечного выброса	0,1	1	
A12.12.003	Оценка проходимости вен нижних конечностей	0,1	1	
A12.25.001	Тональная аудиометрия	1	2	
A12.25.002	Речевая аудиометрия	1	2	
A12.25.003	Составление слухового паспорта	1	2	
A13.31.001	Обучение самоуходу	1	1	
A13.31.004	Обучение близких уходу за тяжелобольным	1	1	
A13.31.007	Обучение гигиене полости рта	1	1	
А14.01.001	Уход за кожей тяжелобольного пациента	1	2	
A14.01.002	Уход за волосами, ногтями, бритье тяжелобольного	1	2	
A14.01.005	Очищение кожи лица и шеи	1	2	
A14.01.016	Втирание растворов в волосистую часть головы	1	1	
A14.01.017	Бритье кожи предоперационное или поврежденного участка	1	1	
A14.07.001	Уход за полостью рта больного в условиях реанимации и интенсивной терапии	1	2	
А14.07.002	Уход за полостью рта тяжелобольного	1	2	
А14.08.002	Пособие при трахеостоме	0,01	6	
А14.08.003	Уход за назогастральным зондом, носовыми канюлями и катетером	1	2	
А14.08.004	Отсасывание слизи из носа	1	4	
А14.12.001	Уход за сосудистым катетером	1	60	
А14.16.002	Уход за назогастральным зондом	1	2	
А14.19.001	Пособие при дефекации тяжелого больного	0,05	4	
А14.19.002	Постановка очистительной клизмы	1	2	
А14.19.003	Постановка газоотводной трубки	1	2	
А14.28.001	Пособие при мочеиспускании тяжелобольного	0,05	2	
А14.28.002	Уход за постоянным мочевым катетером	1	2	
А14.28.005	Пособие при недержании мочи	0,05	2	
А14.31.001	Перемещение тяжелобольного в постели	0,01	130	
А14.31.002	Размещение тяжелобольного в постели	0,05	20	
А14.31.003	Транспортировка тяжелобольного внутри учреждения	1	20	
А14.31.004	Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд	0,05	8	
А14.31.005	Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному	0,05	15	
А14.31.006	Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному	0,05	15	
А14.31.007	Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольных	0,05	35	
А14.31.009	Пеленание новорожденного	0,2	105	
А14.31.010	Уход за дренажом	0,8	10	
A14.31.016	Обучение пациента самопомощи при перемещении в постели и кресле	0,8	1	
А15.01.001	Перевязки при нарушениях целостности кожных покровов	1	30	
А15.26.001	Перевязки при операциях на органе зрения	0,05	3	
A15.26.002	Наложение монокулярной и бинокулярной повязки (наклейки, занавески) на глазницу	0,8	7	
А16.08.003	Постановка временной трахеостомы	0,01	1	
A16.08.019	Смена трахеостомической трубки	0,01	1	
A16.08.020	Закрытие трахеостомы	0,01	1	
А16.23.048	Реконструкция лобно-глазничного комплекса с выдвижением	0,9	1	
A16.05.051	Реконструкция костей свода черепа	0,1	1	
А16.07.031.004	Остеотомия скуло-верхнечелюстного комплекса (по Ле Фор III), перемещение фрагмента, остеосинтез титановыми минипластинами	0,1	1	
A16.05.053	Установка дистракционного аппарата	0,1	1	
A16.05.054	Удаление дистракционного аппарата	0,1	1	
A16.26.124	Кантопластика	0,01	1	
A16.23.057	Вентрикуло-перитонеальное шунтирование	0,01	1	
А16.23.046	Люмбо-перитонеальное шунтирование	0,01	1	
A16.23.047	Люмбальный дренаж наружный	0,3	1	
А16.23.049	Пластика дефекта основания черепа	0,05	1	
A16.23.055.001	Эндоскопическая эндоназальная пластика ликворной фистулы основания черепа	0,01	1	
A16.23.062.001	Пластика дефекта свода черепа с использованием аутокости свода черепа	0,01	1	
А16.26.024	Блефароррафия	0,01	1	
А18.05.012	Гемотрансфузия	1	2	
А18.05.013	Реинфузия крови	0,01	1	
А19.09.002	Дыхательные упражнения дренирующие	0,01	2	
А19.23.002	Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы	0,5	2	
А19.24.001	Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы	0,5	1	
А21.23.001	Массаж при заболеваниях центральной нервной системы	1	10	
А25.23.001	Назначение лекарственной терапии при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга	1	30	
А24.01.003	Применение пузыря со льдом	0,3	1	
А25.23.003	Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга	1	30	
А25.23.002	Назначение диетической терапии при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга	1	30	
А21.31.002	Массаж и гимнастика у детей раннего возраста	1	10	
А26.05.001	Бактериологическое исследование крови на стерильность	0,05	1	
А26.06.034	Определение антител класса М, G (IgG, IgM) к Hepatitis A virus	1	1	
А26.06.036	Определение антигена HBsAg Hepatitis В virus	1	1	
А26.06.041	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Hepatitis С virus	1	1	
А26.06.048	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1	1	1	
А26.06.049	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2	1	1	
А26.06.082	Определение антител к Treponema pallidum	1	1	
А26.08.005	Бактериологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	0,05	1	
А26.09.010	Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	0,05	1	
А26.28.003	Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы	0,05	1	
В01.003.01	Осмотр (консультация) врача-анестезиолога	1	1	
В01.003.04	Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)	1	1,5	
В03.003.05	Суточное наблюдение реанимационного больного	1	1	
D04.06.31.02	Планирование и моделирование оперативного вмешательства с использованием виртуальной трехмерной модели головы	0,8	1	
D04.06.31.03	Планирование и моделирование оперативного вмешательства с использованием материальной модели головы	0,5	1	

Фармакотерапевтическая группа	АТХ группа*	Международное непатентованное наименование	Частота назначения	ОДД**	ЭКД***	
Анестетики, миорелаксанты	1			
	Средства для наркоза	1			
		Пропофол	0,8	0,8 г	0,8 г	
		Кетамин	0,9	200 мг	200 мг	
		Тиопентал натрия	0,95	300 мг	300 мг	
		Динитроген оксид	1	1200 л	1200 л	
		Кислород	1	600 л	600 л	
	Миорелаксанты	1			
		Пипекурония бромид	1	4 мг	4 мг	
		Суксаметония бромид	1	80 мг	80 мг	
	Местные анестетики	1			
		Лидокаин	0,4	100 мг	500 мг	
		Прокаин	0,5	200 мг	800 мг	
		Ропивакаин	0,4	40 мг	40 мг	
		Бупивакаин	0,05	50 мг	50 мг	
Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры	1			
	Наркотические анальгетики	1			
		Фентанил	1	1,2 мг	1,2 мг	
		Трамадол	0,5	50 мг	500 мг	
	Ненаркотические анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты	1			
		Парацетамол	0,5	2г	10 г	
		Диклофенак	0,5	50 мг	350 мг	
		Метамизол натрия	0,7	750 мг	7500 г	
Средства для лечения аллергических заболеваний	0,9			
	Антигистаминные препараты	1			
		Клемастин	0,6	2 мг	14 мг	
		Хлоропирамин	0,1	25 мг	175 мг	
		Цетиризин	0,05	20 мг	200 мг	
		Дифенингидрамин	0,5	20 мг	100 мг	
		Кетатифен	0,05	2 мг	20 мг	
Средства, влияющие на центральную нервную систему	1			
	Анксиолитики (транквилизаторы)	0,7			
		Диазепам	1	20 мг	100 мг	
		Оксибутират натрия	0,3	200 мг	600 мг	
		Алпразолам	0,04	0,5 мг	3,5 мг	
		Оксазепам	0,1	10 мг	100 мг	
		Тофизопам	0,1	50 мг	500 мг	
		Бромдигидрохлорфенилбензодиазепин	0,3	0,5 мг	3,5 мг	
	Средства для лечения нарушений сна	0,6			
		Зопиклон	0,1	5 мг	50 мг	
		Нитразепам	0,1	1 мг	10 мг	
		Золпидем	0,1	5 мг	50 мг	
		Мидазолам	1	10 мг	10 мг	
	Антипсихотические средства	0,4			
		Галоперидол	0,05	2 мг	10 мг	
		Дроперидол	0,8	10 мг	20 мг	
		Кветиапин	0,2	50 мг	700 мг	
		Хлорпромазин	0,03	12,5 мг	37,5 мг	
		Рисперидон	0,1	1 мг	10 мг	
		Клозапин	0,02	37,5 мг	375 мг	
		Перфеназин	0,25	2 мг	20 мг	
		Тиоридазин	0,01	15 мг	150 мг	
		Левомепромазин	0,01	12,5 мг	25 мг	
		Трифлуоперазин	0,01	2 мг	20 мг	
		Сульпирид	0,01	50 мг	500 мг	
		Зуклопентиксол	0,01	25 мг	37 мг	
	Антидепрессанты и средства нормотимического действия	0,2			
		Сертралин	0,35	25 мг	350 мг	
		Амитриптилин	0,15	15 мг	210 мг	
		Мапротилин	0,25	15 мг	210 мг	
		Циталопрам	0,25	10 мг	140 мг	
	Противосудорожные средства	0,6			
		Карбамазепин	0,5	600 мг	8400 мг	
		Бензонал	0,2	150 мг	2100 мг	
		Ламотриджин	0,2	100 мг	1400 мг	
		Вальпроевая кислота и ее натриевая соль	0,4	500 мг	7000 мг	
		Топирамат	0,15	100 мг	1400 мг	
		Фенобарбитал	0,4	25 мг	350 мг	
		Клоназепам	0,2	1 мг	14 мг	
	Средства для лечения паркинсонизма	0,09			
		Амантадин	0,1	100 мг	1000 мг	
		Леводопа + Карбидопа	0,8	300 мг	3000 мг	
		Тригексифенидил	0,1	0,3 мг	3 мг	
Средства, влияющие на сердечно-сосудистую систему	1			
	Гипотензивные средства	0,9			
		Магния сульфат	1	50 мг	250 мг	
	Средства для лечения сердечной недостаточности	0,2			
		Каптоприл	0,5	50 мг	700 мг	
		Эналаприл	0,5	10 мг	100 мг	
	Вазопрессорные средства	0,6			
		Добутамин	0,33	1152 мг	8064 мг	
		Фенилэфрин	0,33	24 мг	48 мг	
		Допамин	0,33	864 мг	6048 мг	
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему	0,99			
	Инсулин и средства для лечения сахарного диабета	1			
		Инсулин растворимый (человеческий генноинженерный)	0,9	8 ЕД	80 ЕД	
	Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны	1			
		Гидрокортизон	0,7	50 мг	1000 мг	
		Преднизолон	0,05	25 мг	400 мг	
		Дексаметазон	1	8 мг	48 мг	
		Флудрокортизон	0,02	0,1 мг	0,7 мкг	
		Левотироксин натрия	0,05	50 мкг	700 мкг	
		Десмопрессин	0,1	0,2 мг	2,8 мг	
Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта	0,8			
	Антациды и другие противоязвенные средства	1			
		Алюминия фосфат	0,06	20 мг	250 мг	
		Альгедрат + магния гидроксид	0,05	1500 мг	21000 мг	
		Ранитидин	0,7	150 мг	1050 мг	
		Фамотидин	0,9	40 мг	160 мг	
		Омепразол	0,02	10 мг	70 мг	
	Стимуляторы моторики желудочно- кишечного тракта	0,6			
		Метоклопрамид	1	20 мг	200 мг	
	Спазмолитические средства	1			
		Атропин	1	0,5 мг	1 мг	
		Дротаверин	0,4	40 мг	200 мг	
		Папаверин	0,6	20 мг	100 мг	
	Панкреатические энзимы	0,5			
		Панкреатин	1	30000 ЕД	300000 ЕД	
	Противорвотные средства	0,1			
		Домперидон	1	30 мг	150 мг	
	Антиферменты	0,05			
		Апротинин	1	350000 ЕД	700000 ЕД	
	Прочие средства	0,06			
		Симетикон	1	240 мг	2400 мг	
Средства для лечения заболеваний почек и мочевыводящих путей	0,5			
	Диуретики	1			
		Ацетазоламид	0,8	250 мг	2500 мг	
		Гидрохлоротиазид	0,1	25 мг	150 мг	
		Маннитол	0,2	200 мл	600 мл	
		Фуросемид	0,5	20 мг	100 мг	
Средства, влияющие на кровь	1			
	Средства, влияющие на систему свертывания крови	1			
		Пентоксифиллин	0,05	1500 мг	15000 мг	
		Надропарин кальция	0,5	855 ME	3420 ME	
		Эноксапарин натрия	0,3	40 мг	200 мг	
		Варфарин	0,05	750 мкг	7500 мкг	
		Гепарин	0,2	1000 ME	5000 МЕ	
		Этамзилат	0,8	250 мг	1000 мг	
		Аминокапроновая кислота	0,3	12 г	12 г	
	Растворы и плазмозаменители	1			
		Декстроза	0,9	400 мл	1200 мл	
		Гидроксиэтилкрахмал	1	500 мл	5000 мл	
		Желатин	0,9	500 мл	1000 мл	
	Препараты плазмы	0,5			
		Альбумин	0,5	400 мл	800 мл	
		Тахокомб	0,7	30 см.	30 см.	
Средства, влияющие на органы дыхания	0,8			
	Противоастматические средства	1			
		Эуфиллин	1	180 мг	900 мг	
	Прочие средства для лечения заболеваний органов дыхания, не обозначенные в других рубриках	0,1			
		Ацетилцистеин	1	300 мг	3000 мг	
Средства для профилактики и лечения инфекций	1			
	Антибактериальные средства	1			
		Амоксициллин + Клавуланат	0,1	1200 мг	8400 мг	
		Цефазолин	0,9	3000 мг	21000 мг	
		Цефтриаксон	0,5	3000 мг	21000 мг	
		Цефепим	0,05	2000 мг	14000 мг	
		Амикацин	0,3	300 мг	2100 мг	
		Тобрамицин	0,05	15 мг	105 мг	
		Ципрофлоксацин	0,1	500 мг	5000 мг	
		Ванкомицин	0,05	3000 мг	42000 мг	
		Имипенем	0,08	1500 мг	15000 мг	
		Цефтазидим	0,05	4000 мг	28000 мг	
		Цефтриаксон	0,1	3000 мг	21000 мг	
		Цефотаксим	0,1	3000 мг	21000 мг	
		Сульперазон	0,05	2000 мг	20000 мг	
		Линкоцин	0,2	600 мг	4200 мг	
		Полимиксин В	0,05	96 мг	672 мг	
		Фуразидин	0,2	30 мг	300 мг	
		Пипемидовая кислота	0,1	200 мг	2800 мг	
	Противогрибковые средства	1			
		Флуконазол	0,5	50 мг	500 мг	
		Кетоконазол	0,5	20 мг	200 мг	
	Противопротозойные и противомалярийные средства	0,1			
		Метронидазол	1	2000 мг	20000 мг	
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания	1			
	Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания	1			
		Калия, магния аспарагинат	0,5	1,8 г	25 г	
		Растворы электролитные моно- и поликомпонентные	1	500 мл	2000 мл	
Противоопухолевые, иммунодепрессивные и сопутствующие средства	0,5			
	Сопутствующие средства для лечения опухолей	1			
		Ондансетрон	1	4 мг	20 мг	

______________________________
* - Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** - Ориентировочная дневная доза
*** - Эквивалентная курсовая доза

Консервированная кровь человека и ее компоненты

Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
Плазма свежезамороженная из дозы крови	0,8	2 дозы	
Эритроцитная масса	0,6	2 дозы	

Питательные смеси

Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
Смеси для парентерального питания	0,8		
	Растворы аминокислот	1	5000 мл	
	Жировые эмульсии	1	3000 мл	
Смеси для специализированного белкового питания	0,1	3000 мл	
Смеси для энтерального зондового питания	0,2	10000 мл	

Импланты

Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
Твердая мозговая оболочка	0,1	30 см2	
Полиметилметакрилат	0,4	40 г	
Биодеградируемые импланты	0,5	6 см2	
Дистракционные устройства	0,2	4	
Минипластины различной конфигурации	0,5	8	
Минивинты различного размера	0,5	32	
Титановые конструкции	0,7	30 см2	

2. Модель пациента

Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: Краниофациальный дизостоз (черепно-лицевой дизостоз), болезнь Крузона;
акроцефаписиндактилия (Синдром Аперта)
Код по МКБ-10: Q75.1, Q87.0
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: выраженный экзофтальм, обструкция верхних дыхательных путей, синдром ночного апноэ, дизокклюзия
Условия оказания: стационарная помощь

2.1. Диагностика

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.23.001	Сбор анамнеза и жалоб при патологии центральной нервной системы	1	4	
А01.23.002	Визуальное исследование при патологии центральной нервной системы	1	4	
А01.23.003	Пальпация при патологии центральной нервной системы	1	4	
А01.23.004	Исследования чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы	1	4	
А02.04.003	Измерение подвижности сустава (углометрия)	0,3	2	
А06.03.006	Рентгенография черепа в боковой и прямой проекциях	1	2	
А06.03.002	Компьютерная томография головы	0,5	2	
А06.31.007	Описание и интерпретация компьютерной томографии	0,5	2	
А06.07.001	Панорамная рентгенография верхней челюсти	0,5	1	
А06.07.002	Панорамная рентгенография нижней челюсти	0,5	1	
А06.07.004	Ортопантомография	1	2	
А06.31.006	Описание и интерпретация рентгенологических изображений	1	6	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	1	
А02.03.005	Измерение роста	1	1	

2.2. Лечение из расчета 30 дней

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.23.001	Сбор анамнеза и жалоб при патологии центральной нервной системы	1	35	
А01.23.002	Визуальное исследование при патологии центральной нервной системы	1	35	
А01.23.003	Пальпация при патологии центральной нервной системы	1	35	
А01.23.004	Исследования чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы	1	35	
А12.10.001	Электрокардиография	1	4	
А05.10.001	Регистрация электрокардиограммы	1	4	
А05.10.007	Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных	1	4	
А02.09.001	Измерение частоты дыхания	1	30	
А02.10.002	Измерение частоты сердцебиения	1	30	
А02.12.001	Исследование пульса	1	30	
А02.31.001	Термометрия общая	1	60	
А11.05.001	Взятие крови из пальца	1	3	
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	2	
А02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	30	
А08.05.004	Исследование уровня лейкоцитов в крови	1	3	
А08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	3	
А09.05.003	Исследование уровня общего гемоглобина в крови	1	3	
А12.05.001	Исследование оседания эритроцитов	1	3	
А08.05.003	Исследование уровня эритроцитов в крови	1	3	
A08.05.005	Исследование уровня тромбоцитов в крови	1	3	
А08.05.008	Исследование уровня ретикулоцитов в крови	1	3	
А09.28.001	Исследование осадка мочи	1	3	
А09.28.003	Определение белка в моче	1	3	
А09.28.017	Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)	1	3	
А09.28.022	Определение объема мочи	1	3	
А09.28.023	Определение удельного веса (относительной плотности) мочи	1	3	
А09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	1	1	
А09.05.022	Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови	1	1	
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	1	
А09.05.041	Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови	1	1	
А09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	1	1	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	0,1	1	
А12.05.018	Исследование фибринолитической активности	1	1	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	0,1	1	
А09.05.020	Исследование уровня креатинина в крови	0,4	1	
А09.05.017	Исследование уровня мочевины в крови	1	1	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	0,1	1	
А09.05.010	Исследование уровня общего белка в крови	1	1	
А09.05.011	Исследование уровня альбумина в крови	0,1	1	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	1	1	
А12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	1	1	
А12.05.006	Определение резус-принадлежности	1	1	
A26.06.036	Определение антигена HbsAg Hepatitis B virus	1	1	
А26.06.041	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Hepatitis С virus	1	1	
А26.06.048	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1	1	1	
А26.06.049	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2	1	1	
А26.06.082	Определение антител к Treponema pallidum	1	1	
А09.05.009	Исследование уровня С-реактивного белка крови	0,02	1	
А14.12.001	Уход за сосудистым катетером	1	5	
А11.12.003	Внутривенное введение лекарственных средств	1	20	
A11.02.002	Внутримышечное введение лекарственных средств	1	30	
A14.01.001	Уход за кожей тяжелобольного пациента	0,2	10	
А14.19.001	Пособие при дефекации тяжелого больного	0,2	3	
A14.19.002	Постановка очистительной клизмы	0,2	2	
A14.28.001	Пособие при мочеиспускании тяжелого больного	0,2	2	
A14.31.001	Перемещение тяжелобольного в постели	0,2	2	
A14.31.004	Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд	0,2	10	
A14.31.005	Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному	0,2	2	
A02.07.004	Антропометрические исследования	1	2	
A02.31.003	Цефалометрия	1	2	
D04.06.31.02	Планирование и моделирование оперативного вмешательства с использованием трехмерной модели головы	0,8	1	
B01.003.01	Осмотр (консультация) врача-анестезиолога	1	1	
B01.003.04	Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)	1	1	
А11.28.007	Катетеризация мочевого пузыря	0,5	1	
В03.003.05	Суточное наблюдение реанимационного больного	1	1	
A16.03.022.	Частичная остэктомия	0,25	1	
A16.23.006	Краниопластика	0,7	1	
A16.26.102	Орбитотомия с перемещением орбит	0,4	2	
A16.23.049	Пластика дефекта основания черепа	0,05	2	
A16.03.029	Реконструкция кости	0,5	1	
A16.03.027	Соединение кости	1	3	
A16.07.045	Костная пластика челюстно-лицевой области	0,25	5	
A15.27.001	Перевязки при операциях в челюстно-лицевой области	1	10	
A14.31.003	Транспортировка тяжелобольного внутри учреждения	0,2	5	
A25.23.001	Назначение лекарственной терапии при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга	1	30	
A25.23.003	Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга	1	30	
A25.23.002	Назначение диетической терапии при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга	1	30	
A24.01.003	Применение пузыря со льдом	1	4	
A24.01.001	Применение грелки	0,5	1	
A13.30.005	Психологическая адаптация	1	1	
A12.05.004	Проба на совместимость перед переливанием крови	0,5	1	
A18.05.012	Гемотрансфузия	0,5	1	

Фармакотерапевтическая группа	АТХ группа*	Международное непатентованное название	Частота назначения	ОДД**	ЭКД***	
Анестетики, миорелаксанты	1			
	Средства для наркоза	1			
		Динитроген оксид	1	50 л	50 л	
		Кислород	1	50 л	50 л	
		Севофлуран	0,5	200 мл	200 мл	
		Кетамин	0,25	160 мг	160 мг	
		Натрия оксибат	0,1	6 г	6 г	
		Тиопентал натрий	0,6	1 г	1 г	
		Пропофол	0,3	400 мг	400 мг	
	Миорелаксанты	1			
		Суксаметония хлорид	0,5	200 мг	200 мг	
		Пипекурония бромид	0,5	8 мг	8 мг	
	Местные анестетики	1			
		Лидокаин	0,5	160 мг	160 мг	
		Артикаина гидрохлорид	0,5	240 мг	240 мг	
Анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры	1			
	Наркотические анальгетики	1			
		Фентанил	0,7	0,6 мг	0,6 мг	
		Тримеперидин	0,3	40 мг	40 мг	
	Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства	1			
		Диклофенак	0,4	75 мг	2100 мг	
		Кеторолак	0,2	100 мг	1200 мг	
		Кеторолак	0,3	30 мг	2100 мг	
		Метамизол натрий	0,1	1000 мг	10000 мг	
Средства, влияющие на центральную нервную систему	1			
	Анксиолитики (транквилизаторы)	1			
		Диазепам	0,5	10 мг	50 мг	
		Мидазолам	0,5	15 мг	75 мг	
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему	1			
	Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны	1			
		Метилпреднизолон	0,5	80 мг	400 мг	
		Дексаметазон	0,5	4 мг	20 мг	
Средства для профилактики и лечения инфекций	1			
	Антибактериальные средства	1			
		Цефепим	0,2	1 г	5г	
		Линкомицин	0,3	1,8 г	9 г	
		Цефтриаксон	0,5.	0,5 г	2,5 г	
		Амикацин	0,3	1 г	5 г	
		Меропенем	0,3	2 г	10 г	
		Хлорамфеникол	0,1	1,25 мг	18,8 мг	
		Амоксицилин + клавулоновая кислота	0,1	1,2 г	10,8 г	
		Левофлоксацин	0,1	0,5 г	2,5 г	
		Тобрамицин	0,4	2 мг	20 мг	
		Цефотаксим	0,3	2 г	8 г	
		Рокситромицин	0,2	300 мг	15 г	
		Ванкомицин	0,2	500 мг	2,5 г	
		Цефазолин	0,2	1 г	4 г	
		Полимиксин В	0,2	100 мг	1 г	
	Противопротозойные и противомалярийные средства	0,3			
		Метронидазол	1	1000 мг	5000 г	
	Противогрибковые средства	1			
		Флуконазол	1	50 мг	500 мг	
	Прочие средства для профилактики и лечения инфекций	0,5			
		Бифидумбактерин	1	10 доз	100 доз	
Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта	1			
	Спазмолитические средства	1			
		Дротаверин	0,5	0,08 г	0,8 г	
		Папаверин	0,25	0,08 г	0,8#	
		Платифиллин	0,25	2 мг	20 мг	
	Антациды и другие противоязвенные средства	1			
		Омепразол	0,4	40 мг	120 мг	
		Фамотидин	0,2	40 мг	200 мг	
		Алюминия фосфат	0,2	32 г	320 г	
		Эзомепразол	0,2	20 мг	200 мг	
	Средства для лечения печеночной недостаточности	0,1			
		Фосфолипиды эссенциальные	0,5	300 мг	3000 мг	
		Силибинин	0,5	70 мг	2100 мг	
Средства, влияющие на сердечно-сосудистую систему	1			
	Вазопрессорные средства	0,6			
		Допамин	1	200 мг	1 г	
	Средства для лечения сердечной недостаточности	1			
		Строфантин	1	250 мкг	1000 мкг	
	Антиангинальные средства	0,5			
		Нитроглицерин	0,5	20 мг	100 мг	
		Триметазидин	0,5	35 мг	350 мг	
	Гипотензивные средства	1			
		Пропранолол	0,2	2 мг	20 мг	
		Метопролол	0,3	100 мг	1000 мг	
		Верапамил	0,25	5 мг	50 мг	
		Клонидин	0,25	0,1 мг	0,2 мг	
Средства для лечения заболеваний почек и мочевыводящих путей	1			
	Диуретики	1			
		Фуросемид	0,4	40 мг	120 мг	
		Маннитол	0,1	200 мл	400 мл	
		Гидрохлоротиазид	0,2	50 мг	500 мг	
		Индапамид	0,2	1,5 мг	15 мг	
Средства, влияющие на кровь	1			
	Средства, влияющие на систему свертывания крови	1			
		Гепарин натрий	0,05	10000 ME	50000 ME	
		Надропарин	0,5	0,6 мл	3,0 мл	
		Эноксапарин	0,5	0,8 мл	4,0 мл	
		Клопидогрел	0,3	75 мг	750 мг	
		Варфарин	0,3	5 мг	50 мг	
		Этамзилат	0,5	100 мг	2000 мг	
		Аминокапроновая кислота	0,7	500 мг	1000 мг	
		Менадиона натрия бисульфит	0,5	0,015 г	0,15 г	
		Пентоксифиллин	0,5	500 мг	4 г	
	Растворы и плазмозаменители	0,2			
		Гидроксиэтилкрахмал	1	500 мл	5 л	
	Препараты плазмы	0,3			
		Альбумин	0,4	200 мл	400 мл	
		Декстран	0,6	400 мл	1200 мл	
	Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия	1			
		Калия хлорид	1	400 мл	2000 мл	
		Растворы электролитные моно- и поликомпонентные	1	800 мл	2400 мл	
Средства для лечения аллергических реакций	1			
	Антигистаминные средства	1			
		Хлоропирамин	0,8	20 мг	100 мг	
		Клемастин	0,2	1 мг	5 мг	
		Лоратадин	0,3	10 мг	50 мг	

______________________________
* - анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** - ориентировочная дневная доза
*** - эквивалентная курсовая доза

Импланты

Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
Минипластины различной конфигурации	0,5	8 шт	
Минивинты различного размера	0,5	32 шт	

Консервированная кровь человека и ее компоненты

Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
Плазма свежезамороженная из дозы крови	0,5	1 доза	
Эритроцитная масса	0,5	1 доза	

Питательные смеси

Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
Смеси для парентерального питания	1		
	Растворы аминокислот	0,8	3000 мл	
	Жировые эмульсии	0,4	2000 мл	
Смеси для энтерального зондового питания	0,3	3000 мл	
Смеси для специализированного белкового питания	0,3	3000 мл