Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 14 ноября 2007 г. N 703
"Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с кистозным фиброзом"

В соответствии со ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-I (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с кистозным фиброзом.
2. Рекомендовать руководителям государственных и муниципальных медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным с кистозным фиброзом при оказании амбулаторно-поликлинической помощи.
3. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 22 ноября 2004 г. N 253 "Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с кистозным фиброзом".

Заместитель Министра	В. Стародубов	

Стандарт медицинской помощи больным с кистозным фиброзом
(утв. приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 14 ноября 2007 г. N 703)

1. Модель пациента

Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями
Код по МКБ-10: Е84.0, Е84.1
Фаза: любая
Стадия: первичное обращение
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

1.1. Диагностика

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.31.009	Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический	1	1	
А01.31.010	Визуальное исследование общетерапевтическое	1	1	
А01.09.004	Перкуссия при болезнях легких и бронхов	1	1	
А01.09.005	Аускультация при болезнях легких и бронхов	1	1	
А01.14.003	Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	1	
A02.01.001	Измерение массы тела	1	1	
А02.03.005	Измерение роста	1	1	
А11.12.009	Взятке крови из периферической вены	1	1	
В03.016.03	Общий (клинический) анализ крови развернугый	1	1	
В03.016.04	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
А12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия)	1	1	
А12.01.003	Исследование потоотделения кожи	1	1	
А12.05.013	Генетическое тестирование с целью выявления мутаций гена МВТР	0,9	1	
А09.09.004	Микробиологическое исследование мокроты	1	1	
А09.08.001	Микробиологическое исследование смывов с верхних дыхательных путей	0,.5	1	
В03.016.10	Копрологическое исследование	1	1	
А06.08.003	Рентгенография придаточных пазух носа	I	1	
А06.09.008	Рентгенография легких	1	1	
В03.052.01	Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов	1	1	
А12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	0,5	1	
А12.05.033	Исследование уровня углекислого газа в крови	0,5	1	

2. Модель пациента

Категория возрастная: взрослые
Нозологическая форма: кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями
Код по МКБ-10: Е84.0, Е84.1
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнение: без осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

2.1. Лечение из расчета 365 дней

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.31.009	Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический	1	5	
А01.31.010	Визуальное исследование общетерапевтическое	1	5	
А01.09.004	Перкуссия при болезнях легких и бронхов	1	5	
А01.09.005	Аускультация при болезнях легких и бронхов	1	5	
А01.14.003	Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	5	
A01.05.003	Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови	1	5	
A01.18.003	Пальпация при болезнях толстого кишечника	1	5	
A02.01.001	Измерение массы тела	1	5	
A02.03.005	Измерение роста		5	
A11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	5	
B03.016.03	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	5	
A12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия)	1	5	
A09.09.004	Микробиологическое исследование мокроты	1	5	
A09.08.001	Микробиологическое исследование смывов с верхних дыхательных путей	0,5	1	
B03.016.10	Копрологическое исследование	1	5	
A06.08.003	Рентгенография придаточных пазух носа	0,2	1	
A06.09.008	Рентгенография легких	1	2	
B03.052.01	Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов	1	2	
B03.016.04	Анализ крови биохимический	1	1	
A12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	1	5	
A12.05.033	Исследование уровня углекислого газа в крови	1	5	
B01.004.01	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	1	2	
B01.013.01	Прием (осмотр, консультация) врача-дистолога первичный	1	1	
B01.034.01	Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный	1	1	
B01.028.01	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноляринголога первичный	1	2	
B01.020.01	Прием (осмотр, консультация) врача лечебной физкультуры	1	5	
A19.09.001	Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы	1	5	
A19.09.002	Дыхательные упражнения дренирующие	1	5	
A25.31.001	Назначение лекарственной терапии при неутомленных заболеваниях	1	5	
A11.12.002	Катетеризация кубитальной и других периферических вен	0,8	15	
A14.12.001	Уход за сосудистым катетером	0,8	15	

Фармакотерапевтическая группа	АХТ группа*	Международное непатентованное наименование	Частота назначения	ОДД**	ЭКД***	
Средства, влияющие на органы дыхания	0,95			

	Дорназа альфа (**)	0,9	2,5 мг	912,5 мг	
		Ацетилцистеин (*)	0,8	1000 мг	365 000 мг	
		Амброксол (*)	0,5	90 мг	32850 мг	
		Сальбутамол (*)	0,3	400 мкг	146 000 мкг	
		Тиотропия бромид (*)	0,1	36 мкг	13140 мкг	
		Формотерол+Будесонид (*)	0,05	24 мкг	8760 мкг	
Препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта	0,95			
	Панкреатические энзимы	0,95			
		Панкреатин (*)	1	330 тыс ЕД липазы	120 млн ЕД липазы	
	Антациды и другие противоязвенные средства	0,5			
		Омепразол (*)	0,3	20 мг	7300 мг	
		Ранитидин (*)	0,5	300 мг	109 500 мг	
		Рабепразол (*)	0,2	20 мг	7300 мг	
		Фамотидин (*)	0,4	80 мг	29200 мг	
		Эзомепразол	0,1	20 мг	7300 мг	
	Средства для лечения печеночной недостаточности	1			
		Урсодеоксихолиевая кислота (*)	1	0,75 г	273,75 г	
Средства для профилактики и лечения инфекций	1			
	Антибактериальные средства	1			
		Доксициклин (*)	0,2	100 мг	2800 мг	
		Ципрофлоксацин (*)	0,6	1 г	63 г	
		Ко-тримоксазол (*)	0,3	240 мг	6720 мг	
		Азитромицин (*)	0,6	250 мг	30417 мг	
		Эритромицин (*)	0,1	2 г	56 г	
		Кларитромицин (*)	0,3	250 мг	30417 г	
		Левофлоксацин (*)	0,1	500 мг	14 000 мг	
		Амоксициллин+Клавулановая кислота (*)	0,1	500 мг	14 000 г	
		Хлорамфеникол (*)	0,1	2 г	56 г	
		Клиндамицин (*)	0,1	1200 мг	33600 мг	
		Цефтриаксон (*)	0,1	1,5 г	42 г	
	Противогрибковые средства	0,5			
		Флуконазол (*)	0,8	100 мг	2100 мг	
		Итраконазол (*)	0,2	100 мг	2100 мг	
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему	0,1			
	Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны	1			
		Преднизолон (*)	0,8	30 мг	1 800 мг	
		Метилпреднизолон (*)	0,2	24 мг	1 440 мг	
Средства, применяемые для лечения остеопороза	1			
		Колекальциферол+Кальция карбонат (*)	1	400 мг	1460000 мг	

* - анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** - ориентировочная дневная доза
*** - эквивалентная курсовая доза

(*) - Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи;
(**) - Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.

3. Модель пациента

Категория возрастная: дети
Нозологическая форма: кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями
Код по МКБ-10: Е84.0, Е84.1
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнение: без осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

2.1. Лечение из расчета 365 дней

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.31.009	Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический	1	5	
А01.31.010	Визуальное исследование общетерапевтическое	1	5	
А01.09.004	Перкуссия при болезнях легких и бронхов	1	5	
А01.09.005	Аускультация при болезнях легких и бронхов	1	5	
А01.14.003	Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	5	
А01.05.003	Пальпация при болезнях органов кровотворения# и крови	1	5	
А01.18.003	Пальпация при болезнях толстого кишечника	1	5	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	5	
А02.03.005	Измерение роста	1	5	
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	5	
В03.016.03	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	5	
А12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия)	1	5	
А09.09.004	Микробиологическое исследование мокроты	1	5	
А09.08.001	Микробиологическое исследование смывов с верхних дыхательных путей	0,5	1	
В03.016.10	Копрологическое исследование	1	5	
А06.08.003	Рентгенография придаточных пазух носа	0,2	1	
А06.09.008	Рентгенография легких	1	2	
В03.052.01	Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов	1	2	
В03.016.04	Анализ крови биохимический	1	1	
А12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	1	5	
А12.05.033	Исследование уровня углекислого газа в крови	1	5	
В01.004.01	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	1	2	
В01.013.01	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	1	1	
В01.034.01	Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный	1	1	
В01.028.01	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноляринголога первичный	1	2	
В01.020.01	Прием (осмотр, консультация) врача лечебной физкультуры	1	5	
А19.09.001	Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы	1	5	
А19.09.002	Дыхательные упражнения дренирующие	1	5	
А25.31.001	Назначение лекарственной терапии при неуточненных заболеваниях	1	5	
А11.12.002	Катетеризация кубитальной и других периферических вен	0,8	15	
А14.12.001	Уход за сосудистым катетером	0,8	15	

Фармакотерапевтическая группа	АХТ группа*	Международное непатентованное наименование	Частота назначения	ОДД**	ЭКД***	
Средства, влияющие на органы дыхания	0,95			
		Дорназа альфа (**)	0,6	2,5 мг	912,5 мг	
		Ацетилцистеин (*)	0,8	1000 мг	365 000 мг	
		Амброксол (*)	0,5	90 мг	32850 мг	
		Сальбутамол (*)	0,3	400 мкг	146 000 мкг	
		Тиотропия бромид (*)	0,1	36 мкг	13140 мкг	
		Формотерол+Будесонид (*)	0,05	24 мкг	8760 мкг	
Препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта	0,95			
	Панкреатические энзимы	0,95			
		Панкреатин (*)	1	330 тыс ЕД липазы	120 млн ЕД липазы	
	Антациды и другие противоязвенные средства	0,5			
		Омепразол (*)	0,3	20 мг	7300 мг	
		Ранитидин (*)	0,5	300 мг	109 500 мг	
		Рабепразол (*)	0,2	20 мг	7300 мг	
		Фамотидин (*)	0,4	80 мг	29200 мг	
		Эзомепразол	0,1	20 мг	7300 мг	
	Средства для лечения печеночной недостаточности	1			
		Урсодеоксихолиевая кислота (*)	1	0,75 г	273,75 г	
Средства для профилактики и лечения инфекций	1			
	Антибактериальные средства	1			
		Доксициклий (*)	0,2	100 мг	2800 мг	
		Ципрофлоксацин (*)	0,6	1 г	63 г	
		Ко-тримоксазол (*)	0,3	240 мг	6720 мг	
		Азитромицин (*)	0,6	250 мг	30417 мг	
						
		Эритромицин (*)	0,1	2 г	56 г	
		Кларитромицин (*)	0,3	250 мг	30 417 г	
		Левофлоксацин (*)	0,1	500 мг	14 000 мг	
		Амоксициллин+Клавулановая кислота (*)	0,2	500 мг	14 000 г	
		Хлорамфеникол (*)	0,1	2 г	56 г	
		Клиндамицин (*)	0,1	1200 мг	33600 мг	
		Цефтриаксон (*)	0,1	1,5 г	42 г	
	Противогрибковые средства	0,5			
		Флуконазол (*)	0,8	100 мг	2100 мг	
		Итраконазол (*)	0,2	100 мг	2100 мг	
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему	0,1			
	Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны	1			
		Преднизолон (*)	0,8	30 мг	1 800 мг	
		Метилпреднизолон (*)	0,2	24 мг	1 440 мг	
Средства, применяемые для лечения остеопороза	1			
		Колекальциферол+Кальция карбонат (*)	1	400 мг	1460000 мг	

* - анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** - ориентировочная дневная доза
*** - эквивалентная курсовая доза

(*) - Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи;
(**) - Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.