Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 14 ноября 2007 г. N 708
"Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с другими нарушениями накопления липидов (болезнью Гоше)"

В соответствии со ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-I (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с другими нарушениями накопления липидов (болезнью Гоше).
2. Рекомендовать руководителям государственных и муниципальных медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным с другими нарушениями накопления липидов (болезнью Гоше) при оказании амбулаторно-поликлинической помощи.

Заместитель Министра	В. Стародубов	

Стандарт
медицинской помощи больным с другими нарушениями накопления липидов (болезнью Гоше)
(утв. приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ
от 14 ноября 2007 г. N 708)

Модель пациента

Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: другие нарушения накопления липидов
Код по МКБ-10: Е 75.5
Фаза: хроническое течение
Стадия: нет
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

1.1. Диагностика

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.31.009	Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический	1	2	
А01.31.010	Визуальный осмотр общетерапевтический	1	2	
А01.31.011	Пальпация общетерапевтическая	1	2	
А02.06.001	Измерение объема лимфоузлов	1	1	
А01.31.012	Аускультация общетерапевтическая	1	1	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	1	
А02.03.005	Измерение роста	1	1	
А02.09.001	Измерения частоты дыхания	1	1	
А02.10.002	Измерение частоты сердцебиения	1	1	
А02.12.001	Исследование пульса	1	1	
А02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	1	
А02.31.001	Термометрия общая	1	1	
А04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	1	1	
А04.14.002	Ультразвуковое исследование желчного пузыря	1	1	
А04.06.001	Ультразвуковое исследование селезенки	1	1	
А04.15.001	Ультразвуковое исследование поджелудочной железы	1	1	
А05.10.001	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А05.10.007	Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных	1	1	
А04.10.002	Эхокардиография	0,2	1	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,2	1	
А06.09.008	Рентгенография легких	1	1	
А06.03.038	Рентгенография кистей	0,3	1	
А06.03.043	Рентгенография бедренной кости	1	1	
А06.03.042	Рентгенография головки и шейки бедренной кости	0,8	1	
А06.03.047	Рентгенография диафиза большеберцовой и малоберцовой костей	1	1	
А06.03.034	Рентгенография плечевой кости	0,2	1	
А06.03.019	Рентгенография позвоночника, специальные исследования и проекции	0,2	1	
А06.31.006	Описание и интерпретация рентгенографических изображений	1	3	
А06.31.002	Компьютерная томография органов брюшной полости	0,5	1	
А05.23.001	Электроэнцефалография	0,1	1	
A11.05.001	Взятие крови из пальца	1	1	
А08.05.003	Исследование уровня эритроцитов в крови	1	1	
А08.05.004	Исследование уровня лейкоцитов в крови	1	1	
А08.05.005	Исследование уровня тромбоцитов в крови	1	1	
А08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	1	
А08.05.009	Определение цветового показателя	1	1	
А09.05.002	Оценка гематокрита	1	1	
А09.05.003	Исследование уровня общего гемоглобина в крови	1	1	
А08.05.008	Исследование уровня ретикулоцитов крови	1	1	
А12.05.001	Исследование оседания эритроцитов	1	1	
A11.05.003	Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции	0,5	1	
A08.05.001	Подсчет формулы костного мозга	0,5	1	
A11.05.004	Получение гистологического препарата костного мозга	0,1	1	
A08.05.002	Гистологическое исследование препаратов костного мозга	0,1	1	
A11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	1	
A09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	1	
A09.05.010	Исследование уровня общего белка в крови	1	1	
A09.05.011	Исследование уровня альбумина в крови	1	1	
A09.05.014	Исследование уровня глобулиновых фракций в крови	1	1	
A09.05.017	Исследование уровня мочевины в крови	1	1	
A09.05.020	Исследование уровня креатинина сыворотки крови	1	1	
A09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	1	1	
A09.05.022	Исследование уровня фракций билирубина в крови	1	1	
A09.05.026	Исследование уровня холестерина в крови	1	1	
A09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	1	
A09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	1	
A09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	1	1	
A09.05.041	Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови	1	1	
A09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	1	1	
A09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	1	
A09.05.044	Исследование уровня гамма-глютамилтрансферазы в крови	1	1	
A09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	1	1	
A09.05.077	Исследование уровня ферритина в крови	1	1	
А12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	1	1	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	0,8	1	
А12.05.042	Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)	0,8	1	
А12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	0,8	1	
А12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	0,2	1	
А26.06.036	Определение антигена HBsAg Hepatitis В virus	1	1	
А26.06.041	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Hepatitis С virus	1	1	
А09.05.055	Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови	1	1	
А01.23.004	Исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы и головного мозга	1	1	
А01.31.015	Составление родословной	1	1	

1.2. Лечение из расчета 365 дней

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.31.009	Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический	1	24	
А01.31.010	Визуальный осмотр общетерапевтический	1	24	
А01.31.011	Пальпация общетерапевтическая	1	24	
А02.06.001	Измерение объема лимфоузлов	1	24	
А01.31.012	Аускультация общетерапевтическая	1	24	
А02.09.001	Измерения частоты дыхания	1	24	
А02.10.002	Измерение частоты сердцебиения	1	24	
А02.12.001	Исследование пульса	1	24	
А02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	24	
А02.31.001	Термометрия общая	1	24	
А06.03.062	Рентгеноденситометрия	1	2	
А06.03.043	Рентгенография бедренной кости	0,5	1	
АОб.03.042	Рентгенография головки и шейки бедренной кости	0,5	1	
А06.03.047	Рентгенография диафиза большеберцовой и малоберцовой костей	0.5	1	
А06.31.006	Описание и интерпретация рентгенографических изображений	0,5	3	
A11.05.001	Взятие крови из пальца	1	6	
А08.05.003	Исследование уровня эритроцитов в крови	1	6	
А08.05.004	Исследование уровня лейкоцитов в крови	1	6	
А08.05.005	Исследование уровня тромбоцитов в крови	1	6	
А08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	6	
А08.05.009	Определение цветового показателя	1	6	
А09.05.002	Оценка гематокрита	1	6	
А09.05.003	Исследование уровня общего гемоглобина в крови	1	6	
А08.05.008	Исследование уровня ретикулоцитов крови	1	6	
А12.05.001	Исследование оседания эритроцитов	1	6	
A11.12.002	Катетеризация кубитальной и других периферических вен	1	24	
A09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	4	
A09.05.010	Исследование уровня общего белка в крови	1	4	
A09.05.011	Исследование уровня альбумина в крови	1	4	
A09.05.014	Исследование уровня глобулиновых фракций в крови	1	4	
A09.05.017	Исследование уровня мочевины в крови	1	4	
A09.05.020	Исследование уровня креатинина в крови	1	4	
A09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	1	4	
A09.05.022	Исследование уровня фракций билирубина в крови	1	4	
A09.05.026	Исследование уровня холестерина в крови	1	4	
A09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	4	
A09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	4	
A09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	1	4	
A09.05.041	Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови	1	4	
A09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	1	4	
A09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	4	
A11.12.003	Внутривенное введение лекарственных средств	1	24	
A14.31.011	Пособие при парентеральном введении лекарственных средств	1	24	
A09.28.003	Определение белка в моче	1	6	
A09.28.011	Исследование уровня глюкозы в моче	1	6	
A09.28.015	Обнаружение кетоновых тел в моче	1	6	
A09.28.017	Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)	1	6	
A09.28.023	Определение удельного веса (относительной плотности) мочи	1	6	
A12.05.005	Внутривенное введение лекарственных средств	1	24	
A12.05.006	Пособие при парентеральном введении лекарственных средств	1	24	
A12.05.005	Определение белка в моче	0,5	6	
A12.05.006	Исследование уровня глюкозы в моче	0,5	6	
A12.05.005	Обнаружение кетоновых тел в моче	0,5	6	
A12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	1	1	
A12.05.006	Определение резус-принадлежности	1	1	
A09.28.001	Микроскопическое исследование осадка мочи	0,5	6	
A09.28.012	Исследование уровня кальция в моче	0,5	2	
A09.28.028	Исследование уровня фосфора в моче	0,5	2	
A13.31.006	Обучение уходу за больным ребенком	0,5	1	
A25.31.001	Назначение лекарственной терапии при неуточненных заболеваниях	1	24	
A25.31.002	Назначение диетической терапии при неуточненных заболеваниях	1	24	
A25.31.003	Назначение лечебно-оздоровительного режима при неуточненных заболеваниях	1	24	
A25.31.019	Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры)	0,3	24	
A02.26.003	Офтальмоскопия	1	2	
A02.26.013	Определение рефракции с помощью набора пробных линз	1	1	
А01.23.004	Исследование чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы и головного мозга	0,2	2	
A02.03.001	Линейные измерения костей	0,1	1	
А02.04.001	Линейные измерения сустава	0,1	1	
А02.04.002	Измерения объема сустава	0,1	1	

Фармакотерапевтическая группа	АТХ группа*	Международное непатентованное наименование	Частота назначения	ОДД**	ЭКД***	
Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры	0,2			
	Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства	1			
		Кеторолак (*)	0,5	60 мг	420 мг	
		Мелоксикам (*)	0,5	15 мг	210 мг	
Средства для профилактики и лечения инфекций	0,1			
	Антибактериальные средства	1			
		Амоксициллин + Клавулановая кислота (*)	0,2	1200 мг	8400 мг	
		Цефуроксим	0,2	500 мг	3500 мг	
		Цефиксим	0,2	400 мг	2800 мг	
		Доксициклин (*)	0,2	0,1 г	0,7 г	
		Линкомицин	0,2	1 г	7 г	
Средства для лечения остеопороза	0,9			
	Стимуляторы остеообразования	1			
		Альфакальцидол (*)	1	0,5 мкг	20 мкг	
Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта	0,7			
	Панкреатические энзимы	1			
		Панкреатин (*)	1	30 000ЕД	2 700000 ЕД	
	Средства для лечения печеночной недостаточности	0,7			
		Урсодеоксихолевая кислота (*)	1	1000 мг	10000 мг	
Прочие лекарственные средства	1			
	Имиглюцераза (**)	1	1400 ЕД	33 600ЕД	

______________________________
* - анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** - ориентировочная дневная доза
*** - эквивалентная курсовая доза

(*) - Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи;
(**) - Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.