Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ
от 15 августа 2006 г. N 606
"Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с гистиоцитозом из клеток Лангерганса"

В соответствии со ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст. 167; 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи больным с гистиоцитозом из клеток Лангерганса согласно приложению.
2. Рекомендовать руководителям федеральных специализированных медицинских учреждений использовать стандарт медицинской помощи больным с гистиоцитозом из клеток Лангерганса при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи.

Заместитель Министра	В.И. Стародубов	

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
и социального развития РФ
от 15 августа 2006 г. N 606

Стандарт
медицинской помощи больным с гистиоцитозом из клеток Лангерганса

Модель пациента

Категория возрастная: дети
Нозологическая форма: гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Код по МКБ-10: D76.0
Фаза: терапия первой линии
Стадия: любая
Осложнения: инфекционные осложнения: инвазивный микоз/тяжелая бактериальная инфекция
Условия оказания: стационарная помощь

1.1 Диагностика

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.05.001	Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов кроветворения и крови	1	1	
А01.05.002	Визуальное исследование при болезнях органов кроветворения и крови	1	1	
А01.05.003	Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови	1	1	
А01.05.004	Перкуссия при болезнях органов кроветворения и крови	1	1	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	1	
А02.09.001	Измерение частоты дыхания	1	1	
А02.10.002	Измерение частоты сердцебиения	1	1	
А02.12.001	Исследование пульса	1	1	
А02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	1	
А02.31001	Термометрия общая	1	1	
А04.06.001	Ультразвуковое исследование селезенки	1	1	
А04.06.002	Ультразвуковое исследование лимфоузлов	1	1	
А04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	1	1	
А04.15.001	Ультразвуковое исследование поджелудочной железы	0,5	1	
А04.28.001	Ультразвуковое исследование почек	1	1	
А05.23.002	Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга	0,3	1	
А06.03.002	Компьютерная томография головы	0,1	1	
А06.08.003	Рентгенография придаточных пазух носа	0,1	1	
А06.03.058	Рентгенография пораженной части костного скелета	0,7	1	
А06.03.006	Рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях	1	1	
А06.09.006	Компьютерная томография органов грудной полости	0,3	1	
А06.09.008	Рентгенография легких	1	1	
А07.03.001	Сцинтиграфия костей	0,5	1	
А08.05.001	Цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга)	1	1	
А08.05.002	Гистологическое исследование препарата костного мозга	1	1	
А08.06.002	Гистологическое исследование пунктатов лимфоузлов	0,3	1	
А08.01.003	Гистохимическое исследование препарата кожи	0,8	1	
А08.01.001	Морфологическое исследование препарата кожи	0,8	1	
А08.06.002	Гистологическое исследование пунктатов лимфоузлов	0,1	1	
А08.03.001	Цитологическое исследование пунктатов опухолей, опухолеподобных образований костей	0,3	1	
А08.05.003	Исследование уровня эритроцитов в крови	1	1	
А08.05.004	Исследование уровня лейкоцитов в крови	1	1	
А08.05.005	Исследование уровня тромбоцитов в крови	1	1	
А08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	1	
А08.05.007	Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов	1	1	
А08.05.008	Исследование уровня ретикулоцитов в крови	1	1	
А08.05.010	Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах	1	1	
А08.05.014	Иммуноцитохимическое исследование с моноклональными антителами материала на антигены дифференцировки лимфоидных клеток (CD)	1	1	
А09.05.009	Исследование уровня С-реактивного белка в крови	1	1	
А09.05.010	Исследование уровня общего белка в крови	1	1	
А09.05.011	Исследование уровня альбумина в крови	1	1	
А09.05.017	Исследование уровня мочевины в крови	1	1	
А09.05.020	Исследование уровня креатинина в крови	1	1	
А09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	1	1	
А09.05.022	Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови	1	1	
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	1	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	1	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	1	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	1	1	
А09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	1	1	
А09.05.034	Исследование уровня хлоридов в крови	1	1	
А09.05.041	Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови	1	1	
А09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	1	1	
А09.28.001	Микроскопическое исследование осадка мочи	1	1	
А09.28.003	Определение белка в моче	1	1	
А09.28.011	Исследование уровня глюкозы в моче	1	1	
А09.28.017	Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)	1	1	
А09.28.023	Определение удельного веса (относительной плотности) мочи	1	1	
А11.05.003	Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции	1	1	
А11.05.004	Получение гистологического препарата костного мозга	1	1	
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	1	
А11.01.001	Биопсия кожи	0,8	1	
А11.03.001	Биопсия кости	0,8	1	
А11.06.002	Биопсия лимфоузла	0,8	1	
A12.05.010	HLA-антигены	1	1	
A12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	1	1	
A12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	1	1	
A12.05.042	Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)	1	1	
A12.05.050	Определение уровня фибриногена	1	1	

1.2 Лечение из расчета 180 дней

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.05.001	Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов кроветворения и крови	1	360	
А01.05.002	Визуальное исследование при болезнях органов кроветворения и крови	1	360	
А01.05.003	Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови	1	360	
А01.05.004	Перкуссия при болезнях органов кроветворения и крови	1	360	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	180	
А02.07.001	Осмотр полости рта с помощью дополнительных инструментов	1	180	
А02.09.001	Измерение частоты дыхания	1	360	
А02.10.002	Измерение частоты сердцебиения	1	360	
А02.12.001	Исследование пульса	1	360	
А02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	360	
А02.12.003	Измерение центрального венозного давления	1	10	
А02.31.001	Термометрия общая	1	360	
А04.06.001	Ультразвуковое исследование селезенки	1	3	
А04.06.002	Ультразвуковое исследование лимфоузлов	0,1	1	
А04.12.002	Ультразвуковая допплерография вен	0,2	2	
А04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	1	3	
А04.15.001	Ультразвуковое исследование поджелудочной железы	0,2	2	
А04.28.001	Ультразвуковое исследование почек	1	3	
А05.10.001	Регистрация электрокардиограммы	0,5	2	
А05.10.007	Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных	0,5	2	
А05.23.002	Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга	0,5	2	
А06.03.002	Компьютерная томография головы	0,4	2	
А06.09.006	Компьютерная томография органов грудной полости	1	5	
А06.09.008	Рентгенография легких	1	5	
А08.05.001	Цитологическое исследование мазка костного мозга (подсчет формулы костного мозга)	0,3	1	
А08.05.003	Исследование уровня эритроцитов в крови	1	90	
А08.05.004	Исследование уровня лейкоцитов в крови	1	90	
А08.05.005	Исследование уровня тромбоцитов в крови	1	90	
А08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	90	
А08.05.007	Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов	1	10	
А08.05.008	Исследование уровня ретикулоцитов в крови	1	10	
А08.05.010	Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах	1	90	
A09.05.009	Исследование уровня С-реактивного белка в крови	1	10	
А09.05.010	Исследование уровня общего белка в крови	1	10	
А09.05.011	Исследование уровня альбумина в крови	1	40	
A09.05.017	Исследование уровня мочевины в крови	1	40	
А09.05.020	Исследование уровня креатинина в крови	1	40	
А09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	1	39	
А09.05.022	Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови	1	39	
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	40	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	40	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	40	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	1	40	
А09.05.132	Исследование уровня общего магния в крови	1	40	
А09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	1	13	
А09.05.034	Исследование уровня хлоридов в крови	1	39	
А09.05.037	Исследование рН крови	1	26	
А09.05.038	Исследование уровня осмолярности (осмоляльности) крови	1	2	
А09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови	1	26	
А09.05.041	Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови	1	26	
А09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	1	26	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	0,3	5	
А09.05.044	Исследование уровня гамма-глютамилтрансферазы в крови	0,3	5	
А09.05.055	Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови	0,2	2	
А09.05.077	Исследование уровня ферритина в крови	1	1	
A25.31.019	Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры)	0,5	2	
А06.31.001	Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза	0,4	2	
А09.07.004	Микроскопическое исследование отделяемого из ротоглотки	1	5	
А09.07.005	Микроскопическое исследование отделяемого из полости рта на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым средствам	1	5	
А09.28.001	Микроскопическое исследование осадка мочи	1	13	
А09.28.003	Определение белка в моче	1	13	
А09.28.011	Исследование уровня глюкозы в моче	1	13	
А09.28.017	Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)	1	13	
А09.28.023	Определение удельного веса (относительной плотности) мочи	1	13	
А13.30.003	Психологическая адаптация	1	10	
А11.05.003	Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции	0,5	1	
А11.12.001	Катетеризация подключичной и других центральных вен	0,5	2	
А11.12.002	Катетеризация кубитальной и других периферических вен	1	4	
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	20	
А11.12.013	Взятие крови из центральной вены	1	200	
A12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	1	10	
A12.05.004	Проба на совместимость перед переливанием крови	1	20	
A12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	1	1	
A12.05.006	Определение резус-принадлежности	1	1	
A18.05.012	Гемотрансфузия	1	20	
A12.05.007	Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy	1	1	
A12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	1	10	
A12.05.042	Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)	1	10	
A12.05.050	Определение уровня фибриногена	1	10	
A12.06.034	Исследование антител главного комплекса гистосовместимости	0,2	1	
A13.31.006	Обучение уходу за больным ребенком	1	1	
А14.01.001	Уход за кожей тяжелобольного пациента	1	180	
А14.07.002	Уход за полостью рта тяжелобольного	1	360	
A14.28.001	Пособие при мочеиспускании тяжелобольного	1	360	
A14.19.001	Пособие при дефекации тяжелого больного	1	180	
A14.31.001	Перемещение тяжелобольного в постели	1	180	
A14.31.002	Размещение тяжелобольного в постели	1	180	
A14.31.003	Транспортировка тяжелобольного внутри учреждения	1	30	
A14.31.004	Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд	0,5	720	
А14.31.005	Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному	1	180	
А14.31.006	Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному	1	180	
A14.31.007	Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольных	1	180	
A14.31.011	Пособие при парентеральном введении лекарственных средств	1	360	
А11.12.003	Внутривенное введение лекарственных средств	1	360	
А11.01.002	Подкожное введение лекарственных средств и растворов	1	20	
A14.12.001	Уход за сосудистым катетером	1	26	
A26.05.001	Бактериологическое исследование крови на стерильность	1	10	
A26.05.005	Микробиологическое исследование крови на грибы	1	10	
A26.05.006	Микробиологическое исследование крови на кандида (Candida spp.)	1	10	
A26.05.xxx#	Определение антигена Aspergillus spp	1	90	
A26.06.036	Определение антигена HBsAg Hepatitis В virus	1	3	
A26.06.040	Определение антитела класса М, G (IgM, IgG) к HBsAg Hepatitis В virus	1	2	
A26.06.041	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Hepatitis С virus	1	2	
A26.06.043	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Hepatitis D virus	1	2	
A26.06.048	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1	1	2	
A26.06.049	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2	1	2	
А26.08.005	Бактериологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	0,3	10	
А26.08.009	Микологическое исследование носоглоточных смывов на кандида (Candida spp.)	0,3	10	
А26.08.010	Микологическое исследование носоглоточных смывов на аспергиллы (Aspergillus spp.)	0,3	10	
А26.09.010	Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	0,3	5	
А26.09.024	Микологическое исследование мокроты на кандида (Candida spp.)	0,3	5	
А26.09.025	Микологическое исследование мокроты на аспергиллы (Aspergillus spp.)	0,3	5	
А26.05.006	Микробиологическое исследование крови на кандида (Candida spp.)	0,3	5	
А25.05.001	Назначение лекарственной терапии при заболеваниях системы органов кроветворения и крови	1	180	
А25.05.002	Назначение диетической терапии при заболеваниях системы органов кроветворения и крови	1	180	
А25.05.003	Назначение лечебно-оздоровительного режима терапии при заболеваниях системы органов кроветворения и крови	1	180	

Фармакотерапевтическая группа	АХТ группа*	Международное непатентованное наименование	Частота назначения	ОДД**	ЭКД***	
Анестетики, миорелаксанты	1			
	Средства для наркоза	1			
		Кетамин	1	50 мг	250 мг	
		Пропофол	1	1800 мг	1800 мг	
Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры	1			
	Наркотические анальгетики	1			
		Морфин	0,5	20 мг	300 мг	
		Трамадол	0,5	30 мг	300 мг	
	Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства	1			
		Метамизол	1	1000 мг	60000 мг	
		Парацетамол	1	2000 мг	10000 мг	
Средства для лечения аллергических реакций	1			
	Антигистаминные средства	1			
		Клемастин	1	2 мг	20 мг	
		Дифенгидрамин	1	150 мг	1500 мг	
Средства, влияющие на центральную нервную систему				
	Анксиолитики (транквилизаторы)	1			
		Диазепам	1	30 мг	300 мг	
		Мидазолам	1	15 мг	30 мг	
	Прочие средства, влияющие на центральную нервную систему				
		Неостигмина метилсульфат	1	1,5 мг	30 мг	
		Нимодипин	0,1	10 мг	100 мг	
Средства для профилактики и лечения инфекций	1			
	Антибактериальные средства	1			
		Цефепим	0,9	4500 мг	135000 мг	
		Ванкомицин	0,5	1200 мг	36000 мг	
		Амикацин	0,8	600 мг	12600 мг	
		Меропенем	0,3	1800 мг	37 800 мг	
		Ципрофлоксацин	0,1	600 мг	12600 мг	
		Клиндамицин	0,1	900 мг	18 900 мг	
		Кларитромицин	0,1	450 мг	9 450 мг	
		Линезолид	0,1	900 мг	18 900 мг	
		Цефтазидим	0,1	3000 мг	30000 мг	
		Пиперациллин/тазобактам	0,1	9000 мг	90 000 мг	
		Цефоперазон/сульбактам	0,1	4500 мг	45 000 мг	
		Тикарциллин/клавуланат	0,1	9000 м	90000 мг	
	Противовирусные средства	1			
		Ацикловир	0,5	750 мг	11 500 мг	
		Валацикловир	0,5	1000 мг	14000 мг	
		Ганцикловир	0,2	300 мг	6200 мг	
	Противогрибковые средства	1			
		Вориконазол	0,1	240 мг	5040 мг	
		Каспофунгин	0,1	50 мг	1050 мг	
		Амфотерицин В	0,1	30 мг	620 мг	
		Флуконазол	0,3	150 мг	15000 мг	
		Итраконазол	0,5	150 мг	15000 мг	
	Противопротозойные и противомалярийные средства	0,1			
		Метронидазол	1	900 мг	18 900 мг	
Противоопухолевые, иммунодепрессивные и сопутствующие средства	1			
	Противоопухолевые средства	1			
		Винбластин	1	6	108 мг	
		Метотрексат	1	500 мг	3000 мг	
		Меркаптопурин	1	50 мг	4200 мг	
	Сопутствующие средства для лечения опухолей	1			
		Филграстим	0,2	300 мкг	4500 мкг	
	Вазопрессорные средства	1			
		Добутамин	0,3	250 мг	5000 мг	
		Допамин	0,3	200 мг	4000 мг	
		Норэпинефрин	0,1	4 мг	20 мг	
		Эпинефрин	0,3	1 мг	10 мг	
Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта	1			
	Антациды и другие противоязвенные средства	1			
		Алгедрат + Магния гидроксид	0,25	40 мл	2000 мл	
		Омепразол	0,25	20 мг	600 мг	
		Ранитидин	0,5	150 мг	1000 мг	
	Спазмолитические средства	1			
		Атропин	1	1 мг	10 мг	
		Дротаверин	1	60 мг	600 мг	
	Средства для лечения печеночной недостаточности	1			
		Лактулоза	1	15 мл	1000 мл	
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему	1			
	Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны	1			
		Преднизолон	1	40 мг	3600 мг	
Средства для лечения заболеваний почек и мочевыводящих путей	1			
	Диуретики	1			
		Маннитол	0,05	60 г	300 г	
		Спиронолактон	0,05	100 мг	1000 мг	
		Фуросемид	1	30 мг	1000 мг	
		Ленограстим	0,2	263 мкг	3945 мкг	
		Метоклопрамид	1	10 мг	300 мг	
		Гранисетрон	0,3	3 мг	30 мг	
		Трописетрон	0,3	5 мг	50 мг	
		Ондансетрон	0,4	32 мг	320 мг	
Средства, влияющие на кровь	1			
	Средства, влияющие на систему свертывания крови	1			
		Аминокапроновая кислота	1	12000 мг	120000 мг	
		Гепарин натрий	1	500 ЕД	25000 ЕД	
		Протамина сульфат	0,1	25 мг	75 мг	
		Стрептокиназа	1	10000 ЕД	50000 ЕД	
	Растворы и плазмозаменители	0,3			
		Гидроксиэтилкрахмал	1	1000 мл	3000 мл	
	Препараты плазмы	0,1			
		Альбумин	1	30 г	300 г	
		Эптакогальфа (активированный)	0,1	2,4 мг	12 мг	
Средства, влияющие на сердечно-сосудистую систему	1			
	Противоаритмические средства	0,2			
		Атенолол	1	50 мг	250 мг	
	Гипотензивные средства	1			
		Нифедипин	1	5 мг	150 мг	
	Средства для лечения сердечной недостаточности	0,5			
		Эналаприл	1	2,5 мг	250 мг	
		Дигоксин	0,05	200 мкг	2000 мкг	
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания	1			
	Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия	1			
		Декстроза	1	1000 мл	30000 мл	
		Калия хлорид	1	60 мл	1800 мл	
		Кальция глюконат	1	5 мл	150 мл	
		Магния сульфат	1	2.5 мл	75 мл	
		Натрия хлорид	1	1000 мл	30000 мл	

______________________________
* - анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** - ориентировочная дневная доза
*** - эквивалентная курсовая доза

Питательные смеси для парентерального питания

Наименование	Частота предоставления	ОДД	ЭКД	
Средства для парентерального питания	1			
	Растворы аминокислот адаптированные, обогащенные	0,2	500 мл	7000 мл	
	Жировые эмульсии	0,2	500 мл	7000 мл	

Консервированная кровь человека и ее компоненты

Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
Тромбоцитный концентрат, полученный автоматическим аферезом, гамма-облученный, фильтрованный	1	400 доз	
Эритроцитная масса с удаленным лейкотромбослоем, гамма-облученная, фильтрованная	1	3000 мл