Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ
от 22 февраля 2006 г. N 107
"Об утверждении стандарта медицинской помощи больным кистозным фиброзом"

В соответствии со ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст. 167; 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным кистозным фиброзом.
2. Рекомендовать руководителям федеральных специализированных медицинских учреждений использовать стандарт медицинской помощи больным кистозным фиброзом при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи.

Заместитель Министра	В. Стародубов	

Стандарт
медицинской помощи больным кистозным фиброзом
(утв. приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 22 февраля 2006 г. N 107)

1. Модель пациента

Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: кистозный фиброз: кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями, кистозный фиброз с другими проявлениями
Код по МКБ-10: Е84: Е84.0, Е84.1, Е84.8
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь

1.1. Диагностика

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.09.001	Сбор анамнеза и жалоб при болезнях легких и бронхов	1	1	
А01.31.015	Составление родословной	1	1	
А01.09.002	Визуальное исследование при болезнях легких и бронхов	1	1	
А01.09.003	Пальпация при болезнях легких и бронхов	1	1	
А01.09.004	Перкуссия при болезнях легких и бронхов	1	1	
А01.09.005	Аускультация при болезнях легких и бронхов	1	1	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	1	
А02.03.005	Измерение роста	1	1	
А02.09.001	Измерения частоты дыхания	1	1	
А02.09.002	Измерение окружности грудной клетки	1	1	
А02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	1	
А02.10.002	Измерение частоты сердцебиения	1	1	
А02.31.001	Термометрия общая	1	1	
А04.08.001	Ультразвуковое исследование придаточных пазух носа	0,2	1	
А04.10.002	Эхокардиография	1	1	
А04.12.012	Ультразвуковая допплерография сосудов печени	1	1	
А04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	1	1	
А04.14.002	Ультразвуковое исследование желчного пузыря	1	1	
А04.15.001	Ультразвуковое исследование поджелудочной железы	1	1	
А05.10.001	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А05.10.007	Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных	1	1	
А06.08.003	Рентгенография придаточных пазух носа	0,8	1	
А06.09.008	Рентгенография легких	1	1	
А06.31.006	Описание и интерпретация рентгенографических изображений	1	2	
А06.09.006	Компьютерная томография органов грудной полости	0,8	1	
А06.31.006.001	Описание и интерпретация компьютерных томограмм	1	1	
А08.05.003	Исследование уровня эритроцитов в крови	1	1	
А08.05.004	Исследование уровня лейкоцитов в крови	1	1	
А08.05.005	Исследование уровня тромбоцитов в крови	1	1	
А08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	1	
А08.05.009	Определение цветового показателя	1	1	
А09.05.003	Исследование уровня общего гемоглобина в крови	1	1	
А12.05.001	Исследование оседания эритроцитов	1	1	
А09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	1	1	
А09.05.022	Исследование уровня фракций билирубина в крови	1	1	
А09.05.178	Исследование уровня липазы в сыворотке крови	1	1	
А09.05.037	Исследование рН крови	1	1	
А09.05.041	Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови	1	1	
А09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	1	1	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	1	
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	1	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	1	1	
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1		
А09.28.029	Определение диастазы в моче	1		
А26.09.010	Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	1	1	
А26.09.029	Микробиологическое исследование мокроты на грибы	1	1	
А26.31.004	Определение чувствительности микроорганизмов к антибиотикам и другим препаратам	1	1	
А11.05.001	Взятие крови из пальца	1	1	
А12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	1	1	
А12.05.033	Исследование уровня углекислого газа в крови	1	1	
А16.09.004	Дренирование плевральной полости	0,3	10	
А12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	1	1	
А12.05.095	Идентификация генов	0,9	1	
А12.01.003	Исследование потоотделения кожи	1	3	
А09.19.007	Исследование физических свойств каловых масс	1	1	
А09.19.013	Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале	1	1	
А09.19.005	Исследование уровня стеркобилина в кале	1	1	
В01.006.01	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	1	1	

1.2 Лечение из расчета 30 дней

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.09.001	Сбор анамнеза и жалоб при болезнях легких и бронхов	1	38	
А01.09.002	Визуальное исследование при болезнях легких и бронхов	1	38	
А01.09.003	Пальпация при болезнях легких и бронхов	1	38	
А01.09.004	Перкуссия при болезнях легких и бронхов	1	38	
А01.09.005	Аускультация при болезнях легких и бронхов	1	38	
А02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	38	
А02.09.001	Измерения частоты дыхания	1	38	
А02.12.001	Измерение пульса	1	30	
А02.31.001	Термометрия общая	1	60	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	2	
А08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	3	
А08.05.003	Исследование уровня эритроцитов в крови	1	3	
А08.05.004	Исследование уровня лейкоцитов в крови	1	3	
А08.05.005	Исследование уровня тромбоцитов в крови	1	3	
А08.05.009	Определение цветового показателя	1	3	
А09.05.003	Исследование уровня общего гемоглобина в крови	1	3	
А12.05.001	Исследование оседания эритроцитов	1	3	
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	3	
А09.05.055	Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови	1	1	
А09.05.014	Исследование уровня глобулиновых фракций в крови	1	3	
А09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	1	3	
А09.05.022	Исследование уровня фракций билирубина в крови	1	3	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	3	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	3	
А09.05.037	Исследование рН крови	1	3	
А09.05.041	Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови	1	3	
А09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	1	3	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	3	
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	0,2	3	
А09.05.011	Исследование уровня альбуминов в крови	1	3	
А09.05.010	Исследование уровня общего белка в крови	1	3	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	1	3	
А09.28.003	Определение белка в моче	1	2	
А09.28.011	Определение уровня глюкозы в моче	1	2	
А09.28.015	Определение кетоновых тел в моче	1	2	
А09.28.017	Определение концентрации водородных ионов в моче (рН мочи)	1	2	
А09.28.023	Определение удельного веса (относительной плотности мочи)	1	2	
А09.28.029	Определение диастазы в моче	1	2	
А09.19.007	Исследование физических свойств каловых масс	1	3	
А09.19.005	Исследование уровня стеркобилина в кале	1	3	
А12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	1	2	
А03.09.001	Бронхоскопия	0,7	3	
А03.09.002	Трахеоскопия	0,7	3	
А11.09.006	Бронхоскопический лаваж	0,7	3	
А26.09.010	Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	1	2	
А26.09.029	Микробиологическое исследование мокроты на грибы	1	2	
А26.09.011	Бактериологическое исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	0,7	3	
А26.09.030	Микробиологическое исследование лаважной жидкости на грибы	0,7	3	
А26.31.004	Определение чувствительности микроорганизмов к антибиотикам и другим препаратам	1	5	
А14.12.001	Уход за сосудистым катетером	1	28	
А11.12.001	Катетеризация подключичной и других центральных вен	0,3	1	
А11.12.002	Катетеризация кубитальной и других периферических вен	0,7	2	
А14.31.011	Пособие при парентеральном введении лекарственных средств	1	28	
А11.09.007	Эндотрахеальное введение лекарственных средств	0,7	3	
А11.09.008	Ингаляторное введение лекарственных средств и кислорода	1	20	
А11.12.003	Внутривенное введение лекарственных средств	1	28	
А19.09.001	Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы	1	30	
А25.09.001	Назначение лекарственной терапии при заболеваниях нижних дыхательных путей и легочной ткани	1	30	
А25.09.002	Назначение диетической терапии при заболеваниях нижних дыхательных путей и легочной ткани	1	30	
А25.09.003	Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях нижних дыхательных путей и легочной ткани	1	30	
А19.09.002	Дыхательные упражнения дренирующие	1	30	
А21.09.002	Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких	1	15	
А12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	1	3	
А12.05.033	Исследование уровня углекислого газа в крови	1	3	
А04.10.002	Эхокардиография	0,6	2	
А06.09.008	Рентгенография легких	1	2	
А06.09.009	Томография легких	0,4	1	
А06.31.006	Описание и интерпретация рентгенографических изображений	1	3	
А12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	1	1	
А12.05.006	Определение резус принадлежности	1	1	
А26.06.036	Определение антигенов HbsAg Hepatitis В virus	0,7	1	
А26.06.041	Определение антител класса M,G (IgM,IgG) к Hepatitis С virus	0,7	1	
А26.06.048	Определение антител класса М, G (IgM,IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1	0,7	1	
А26.06.049	Определение антител класса М, G (IgM,IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2	0,7	1	
А26.06.082	Определение антител к Treponema pallidum	0,7	1	
В01.003.04	Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)	0,7	3	
В01.015.01	Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный	0,5	1	
B01.013.01	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	0,5	1	
B01.020.01	Прием (осмотр, консультация) врача лечебной физкультуры первичный	1	1	
B01.004.01	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,5	1	
B01.049.02	Прием (осмотр, консультация) врача-торакального хирурга первичный	0,3	1	

Фармакотерапевтическая группа	АХТ* группа	Международное непатентованное наименование	Частота назначения	ОДД**	ЭКД***	
Средства для профилактики и лечения инфекций	1			
	Антибактериальные препараты	1			
		Амоксициллин + Клавулановая кислота	0,3	1600 мг	16000 мг	
		Азитромицин	0,3	250 мг	2,5 г	
		Цефтриаксон	0,2	2 г	42 г	
		Ципрофлоксацин	0,2	1,5 г	31,5 г	
		Левофлоксацин	0,3	1 г	21 г	
		Цефтазидим	0,3	2 г	42 г	
		Тобрамицин	0,2	0,3 г	6,2 г	
		Амикацин	0,2	1 г	21 г	
		Цефепим	0,3	4 г	84 г	
		Меропенем	0,3	3 г	63 г	
	Противогрибковые средства	0,5			
		Флуконазол	0,5	0,1 г	1,4 г	
		Итраконазол	0,5	0,4 г	5,6 г	
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания	1			
	Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия	1			
		Растворы электролитные моно- и поликомпонентные	1	200 мл	5 л	
Средства, влияющие на органы дыхания	1			
	Противоастматические средства	1			
		Дорназа альфа	0,6	2,5 тыс.ЕД	75 тыс. ЕД	
		Амброксол	0,3	90 мг	2700 мг	
		Ипратропия бромид + Фенотерол	0,5	80 мкг+2мг	1120 мкг+28 мг	
		Формотерол	0,2	18 мкг	252 мкг	
	Прочие средства	0,3			
		Ацетилцистеин	1	1,2 г	36 гг	
Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта	1			
	Спазмолитические средства	0,6			
		Дротаверин	1	40 мг	840 мг	
	Панкреатические энзимы	1			
		Панкреатин	1	330 тыс.Ед	9,9 млн. Ед	
	Слабительные средства	0,4			
		Лактулоза	1	20 мл	30 мл	
	Средства для лечения печеночной недостаточности	0,6			
		Силибинин	0,4	450 мг	9450 мг	
		Урсодеоксихолевая кислота	1	500 мг	10,5 г	
Прочие лекарственные средства				
		Кислород	0,7	40 л	400 л	

______________________________
* АТХ - анатомо -терапевтическо-химическая группа
** ОДД - ориентировочная дневная доза
*** ЭКД - эквивалентная курсовая доза

Питательные смеси

Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
Смеси для парентерального питания	0,3		
	Растворы аминокислот	1	1500 мл	
Смеси для специализированного белкового питания	0,2	1500 мл	
Смеси для энтерального питания	0,2	2000 мл