Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ
от 22 февраля 2006 г. N 108
"Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с болезнью Вильсона"

В соответствии со ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст. 167; 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с болезнью Вильсона.
2. Рекомендовать руководителям федеральных специализированных медицинских учреждений использовать стандарт медицинской помощи больным с болезнью Вильсона при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи.

Заместитель Министра	В. Стародубов	

Стандарт
медицинской помощи больным с болезнью Вильсона
(утв. приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ oт 22 февраля 2006 г. N 108)

1. Модель пациента

Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: болезнь Вильсона
Код по МКБ-10: Е83.0
Фаза: любая
Стадия: нет
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь

1.1. Диагностика

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.14.001	Сбор анамнеза и жалоб при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	1	
А01.14.002	Визуальное исследование при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	1	
А01.14.003	Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	1	
А01.14.004	Перкуссия при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	1	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	1	
А02.03.005	Измерение роста	1	1	
А01.23.001	Сбор анамнеза и жалоб при патологии центральной нервной системы и головного мозга	0,2	1	
А01.23.002	Визуальное исследование при патологии центральной нервной системы и головного мозга	0,2	1	
А01.23.003	Пальпация при патологии центральной нервной системы и головного мозга	0,2	1	
А01.23.004	Исследования чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы и головного мозга	0,2	1	
А01.26.001	Сбор анамнеза и жалоб при патологии глаз	1	1	
А01.26.002	Визуальное исследование глаз	1	1	
А02.26.001	Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения	1	1	
А02.26.002	Исследование сред глаза в проходящем свете	1	1	
А02.26.003	Офтальмоскопия	1	1	
А02.26.004	Визометрия	1	1	
А03.26.001	Биомикроскопия конъюнктивы с помощью щелевой лампы	1	1	
А03.26.002	Гониоскопия	1	1	
А03 26 003	Осмотр периферии глазного дна трехзеркальной линзой Гольдмана	1	1	
А03.26.012	Исследование заднего эпителия роговицы (ЗЭР)	1	1	
А02.06.001	Измерения объема лимфоузлов	1		
А02.09.001	Измерения частоты дыхания	1	1	
А02.10.002	Измерение частоты сердцебиения	1	1	
А02.12.001	Исследование пульса	1	1	
А02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	1	
А02.31.001	Термометрия общая	1	1	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	1	1	
А04.10.002	Эхокардиография	1	1	
А04.12.012	Ультразвуковая доплерография сосудов печени	1	1	
А04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	1	1	
А04.14.002	Ультразвуковое исследование желчного пузыря	1	1	
А04.15.001	Ультразвуковое исследование поджелудочной железы	1	1	
А04.31.004	Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости	1	1	
А05.10.001	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А05.10.007	Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных	1	1	
А05.14.001	Магнитно-резонансная томография печени	0,2	1	
А05.14.002	Магнитно-резонансная холангиография	0,1	1	
А05.23.001	Электроэнцефалография	0,5	1	
А05.23.002	Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга	0,1	1	
А05.31.003	Описание и интерпретация магнитно-резонансных томограмм	0,1	1	
A06.09.008	Рентгенография легких	0,1	1	
A06.31.007	Описание и интерпретация рентгенографических изображений	0,1	1	
A06.31.002	Компьютерная томография органов брюшной полости	0,1	1	
A06.31.006	Описание и интерпретация компьютерных томограмм	0,1	1	
A08.05.003	Исследование уровня эритроцитов в крови	1	1	
A08.05.004	Исследование уровня лейкоцитов в крови	1	1	
A08.05.005	Исследование уровня тромбоцитов в крови	1	1	
A08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	1	
A08.05.008	Исследование уровня ретикулоцитов в крови	0,3	1	
A08.05.009	Определение цветового показателя	1	1	
A08.14.001	Морфологическое исследование ткани печени	1	1	
А09.05.002	Оценка гематокрита	1	1	
A09.05.003	Исследование уровня общего гемоглобина в крови	1	1	
A09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	1	1	
A09.05.010	Исследование уровня общего белка в крови	1	1	
A09.05.011	Исследование уровня альбумина в крови	1	1	
А09.05.014	Исследование уровня глобулиновых фракций в крови	1	1	
А09.05.015	Исследование уровня общего небелкового азота в крови	1	1	
А09.05.017	Исследование уровня мочевины в крови	1	1	
А09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	1	1	
А09.05.022	Исследование уровня фракций билирубина в крови	1	1	
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	1	
А09.05.026	Исследование уровня холестерина в крови	1	1	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	1	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	1	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	1	1	
А09.05.037	Исследование рН крови	0,1	1	
А09.05.041	Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови	1	1	
А09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	1	1	
А09.05.044	Исследование уровня гамма-глютаминтрансферазы в крови	1	1	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	0,5	1	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	1	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	1	1	
А09.05.055	Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови	1	1	
А09.05.078	Исследование уровня церулоплазмина в крови	1	1	
А09.05.186	Исследование уровня меди в крови	1	1	
А09.28.060	Исследование уровня меди в моче	1	1	
А09.19.002	Исследование кала на скрытую кровь	0,1	1	
А09.28.001	Микроскопическое исследование осадка мочи	1	1	
А09.28.003	Определение белка в моче	1	1	
А09.28.007	Исследование уровня желчных пигментов и их производных в моче	1	1	
А09.28.015	Обнаружение кетоновых тел в моче	1	1	
А09.28.022	Определение объема мочи	1	1	
А09.28.023	Определение удельного веса (относительной плотности) мочи	1	1	
А09.28.034	Исследование уровня билирубина в моче	1	1	
А09.28.053	Визуальное исследование мочи	1	1	
А11.05.001	Взятие крови из пальца	1	1	
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	1	
А11.12.013	Взятие крови из центральной вены	0,2	1	
А11.14.001	Чрезкожная биопсия печени	1	1	
А12.05.001	Исследование оседания эритроцитов	1	1	
А12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	1	1	
А12.05.006	Определение резус принадлежности	1	1	
А12.05.014	Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактвированное	1	1	
А12.05.015	Исследование времени кровотечения	1	1	
А12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	0,1	1	
А12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	1	1	
А12.06.016	Серологические реакции на различные инфекции, вирусы	1	1	
А12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	1	1	
A09.28.012	Исследования уровня кальция в моче	0,25	1	
A09.28.028	Исследование уровня фосфора в моче	0,25	1	
A15.000.01	Денситометрия поясничного отдела позвоночника	0,25	1	
A14.19.002	Постановка очистительной клизмы	1	1	
A14.31.011	Пособие при парентеральном введении лекарственных средств	0,2	1	
A26.06.082	Определение антител к Treponema pallidum	1	1	
A26.06.048	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1	1	1	
А26.06.049	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2	1	1	
А26.06.036	Определение антигенов НВs Ag Hepatitis B virus	1	1	
А26.06.041	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Hepatitis С virus	1	1	
В01.006.01	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	1	1	
В01.023.01	Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный	1	1	
В01.029.01	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	1	1	

1.2 Лечение из расчета 21 день

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.14.001	Сбор анамнеза и жалоб при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	25	
А01.14.002	Визуальное исследование при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	25	
А01.14.003	Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	25	
А01.14.004	Перкуссия при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	25	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	3	
А01.31.012	Аускультация общетерапевтическая	1	25	
А01.23.001	Сбор анамнеза и жалоб при патологии центральной нервной системы и головного мозга	0,5	10	
А01.23.002	Визуальное исследование при патологии центральной нервной системы и головного мозга	0,5	10	
А01.23.003	Пальпация при патологии центральной нервной системы и головного мозга	0,5	10	
A01.23.004	Исследования чувствительной и двигательной сферы при патологии центральной нервной системы и головного мозга	0,5	10	
A02.03.005	Измерение роста	1	1	
A02.09.001	Измерения частоты дыхания	1	25	
A02.10.002	Измерение частоты сердцебиения	1	25	
A02.12.001	Исследование пульса	1	25	
A02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	25	
A02.31.001	Термометрия общая	1	42	
A03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,5	1	
A04.10.002	Эхокардиография	0,1	1	
A04.12.012	Ультразвуковая доплерография сосудов печени	0,1	1	
A04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	0,2	2	
A04.14.002	Ультразвуковое исследование желчного пузыря	0,2	2	
A04.15.001	Ультразвуковое исследование поджелудочной железы	0,1	1	
A04.31.004	Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости	0,1	3	
A05.10.001	Регистрация электрокардиограммы	0,1	1	
A05.10.007	Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных	0,1	1	
A06.09.008	Рентгенография легких	0,1	1	
A06.31.007	Описание и интерпретация рентгенографических изображений	0,1	1	
A08.05.003	Исследование уровня эритроцитов в крови	1	2	
A08.05.004	Исследование уровня лейкоцитов в крови	1	2	
A08.05.005	Исследование уровня тромбоцитов в крови	1	3	
A08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	3	
А08.05.008	Исследование уровня ретикулоцитов в крови	0,5	3	
A08.05.009	Определение цветового показателя	1	2	
A09.05.002	Оценка гематокрита	1	3	
А09.05.003	Исследование уровня общего гемоглобина в крови	1	3	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	0,2	2	
А09.05.010	Исследование уровня общего белка в крови	1	3	
А09.05.011	Исследование уровня альбумина в крови	1	3	
А09.05.014	Исследование уровня глобулиновых фракций в крови	1	2	
А09.05.015	Исследование уровня общего небелкового азота в крови	0,1	1	
А09.05.017	Исследование уровня мочевины в крови	0,1	1	
А09.05.018	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	0,1	1	
А09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	1	2	
А09.05.022	Исследование уровня фракций билирубина в крови	1	2	
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	0,3	1	
А09.05.026	Исследование уровня холестерина в крови	0,4	3	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	0,5	3	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	0,5	3	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	0,5	3	
А09.05.037	Исследование рН крови	0,1	1	
А09.05.041	Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови	1	3	
А09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	1	3	
А09.05.044	Исследование уровня гамма-глютаминтрансферазы в крови	0,5	3	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	0,3	1	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	0,3	3	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	0,4	2	
А09.19.002	Исследование кала на скрытую кровь	0,5	2	
А09.28.001	Микроскопическое исследование осадка мочи	0,1	1	
А09.28.003	Определение белка в моче	0,1	1	
А09.28.007	Исследование уровня желчных пигментов и их производных в моче	0,01	2	
А09.28.015	Обнаружение кетоновых тел в моче	0,01	1	
А09.28.022	Определение объема мочи	1	3	
А09.28.023	Определение удельного веса (относительной плотности) мочи	1	3	
А09.28.034	Исследование уровня билирубина в моче	0,1	2	
А09.28.053	Визуальное исследование мочи	1	3	
А11.05.001	Взятие крови из пальца	1	4	
А11.12 009	Взятие крови из периферической вены	1	2	
А12.05.001	Исследование оседания эритроцитов	1	3	
А12.05.014	Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактвированной	0,5	1	
А12.05.004	Проба на совместимость перед переливанием крови	0,1	1	
А12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	0,01	1	
А12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	0,5	2	
А12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	0,5	2	
A14.12.001	Уход за сосудистым катетером	0,2	14	
A14.19.002	Постановка очистительной клизмы	0,5	2	
A14.31.011	Пособие при парентеральном введении лекарственных средств	0,2	14	
A25.14.001	Назначение лекарственной терапии при заболеваниях печени и желчевыводящих путей	1	21	
A25.14.002	Назначение диетической терапии при заболеваниях печени и желчевыводящих путей	1	21	
A25.14.003	Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях печени и желчевыводящих путей	1	21	
A18.05.012	Гемотрансфузии	0,1	4	
B01.023.02	Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный	0,5	1	
B01.006.02	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный	1	1	

Фармакотерапевтическая группа	АТХ группа*	Международное непатентованное наименование	Частота назначения	ОДД**	ЭКД***	
Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта	1			
	Спазмолитические средства	0,5			
		Дротаверин	0,6	80 мг	1120 мг	
		Гиосцина бутилбромид	0,4	80 мг	1120 мг	
	Панкреатические энзимы	0,5			
	Панкреатин	1	1000 мг	14 г	
	Средства для печения печеночной недостаточности	1			
		Урсодеоксихолевая кислота	0,3	120 мг	1.68 г	
		Силибинин	0,7	200 мг	2.8 г	
		Тиоктовая кислота	0,1	75 мг	1575 мг	
Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры	0,5			
	Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства	0,5			
		Метамизол натрий	0,5	300 мг	900 мг	
		Ибупрофен	0,5	300 мг	900 мг	
	Прочие противовоспалительные средства	0,5	400 мг		
		Пеницилламин	1		5600 мг	
Средства для лечения заболеваний почек и мочевыводящих путей	0,25			
	Диуретики	1			
		Спиронолактон	0,4	132 мг	1.848 мг	
		Фуросемид	0,6	40 мг	560 мг	
Витамины и минералы	1			
	Витамины	1			
		Пиридоксина гидрохлорид	0,9	400 мг	5600 мг	
		Менадиона натрия дисульфат	0,1	40 мг	400 мг	
		мильгамма	1	80 мг	1120 г	
						
	Минералы	0,1			
		Оксид цинка	1	120 мг	1,68 г	
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания	0,5			
	Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия	1			
		Кальция хлорид	0,4	300 мг	3000 мг	
		Растворы электролитные, моно- и поликомпонентные	0,6	200 мл	2 л	
Средства, влияющие на кровь	0,4			
	Растворы и плазмозаменители	0,3			
		Декстроза	1	300 мл	3000 мл	
	Препараты плазмы	0,1			
		Альбумин	1	100 мл	500 мл	
Средства, влияющие на центральную нервную систему	0,2			
	Средства для печения паркинсонизма	0,2			
		Леводопа + Карбидопа	0,8	750/ 75 мг	10500/ 1050 мг	
		Пирибедил	0,2	25 мг	350 мг	

______________________________
* - анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** - ориентировочная дневная доза
*** - эквивалентная курсовая доза

Консервированная кровь человека и ее компоненты

Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
Плазма свежезамороженная из дозы крови	0,02	3 дозы	
Эритроцитная масса	0,08	3 дозы