Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 28 февраля 2006 г. N 121
"Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с болезнями накопления гликогена"

В соответствии со ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст. 167; 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с болезнями накопления гликогена.
2. Рекомендовать руководителям федеральных специализированных медицинских учреждений использовать стандарт медицинской помощи больным с болезнями накопления гликогена при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи.

Заместитель 
Министра	В. Стародубов	

Стандарт
медицинской помощи больным с болезнями накопления гликогена
(утв. приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ
от 28 февраля 2006 г. N 121)

Модель пациента

Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: болезни накопления гликогена
Код по МКБ-10: Е 74.0
Фаза: хроническое течение
Стадия: нет
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь

1.1. Диагностика

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.14.001	Сбор анамнеза и жалоб при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	1	
А01.14.002	Визуальное исследование при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	1	
А01.14.003	Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	1	
А01.14.004	Перкуссия при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	1	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	1	
А01.31.012	Аускультация общетерапевтическая	1	1	
А02.03.005	Измерение роста	1	1	
А02.06.001	Измерения объема лимфоузлов	1	1	
А02.09.001	Измерения частоты дыхания	1	1	
А02.09.002	Измерение окружности грудной клетки	1	1	
А02.10.002	Измерение частоты сердцебиения	1	1	
А02.12.001	Исследование пульса	1	1	
А02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	1	
А02.31.001	Термометрия общая	1	1	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,5	1	
А04.10.002	Эхокардиография	1	1	
А04.12.012	Ультразвуковая допплерография сосудов печени	1	1	
А04.23.001	Ультразвуковое исследование головного мозга	0,1	1	
А04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	1	1	
А04.14.002	Ультразвуковое исследование желчного пузыря	1	1	
А04.15.001	Ультразвуковое исследование поджелудочной железы	1	1	
А05.10.001	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А05.10.007	Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных	1	1	
А06.09.008	Рентгенография легких	0,3	1	
А06.03.038	Рентгенография кистей	1	1	
А06.03.062	Рентгеноденситометрия	0,4	1	
А06.31.006	Описание и интерпретация рентгенографических изображений	1	1,3	
А08.05.004	Исследование уровня лейкоцитов в крови	1	1	
А08.05.005	Исследование уровня тромбоцитов в крови	1	1	
А08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	1	
А08.05.008	Исследование уровня ретикулоцитов в крови	0,3	1	
А08.05.009	Определение цветового показателя	1	1	
А08.14.001	Морфологическое исследование ткани печени	0,8	1	
А09.05.002	Оценка гематокрита	1	1	
А09.05.003	Исследование уровня общего гемоглобина в крови	1	1	
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	1	
А12.15.001	Исследование обмена глюкозы	1	1,5	
А09.05.010	Исследование уровня общего белка в крови	1	1	
А09.05.011	Исследование уровня альбумина в крови	1	1	
А09.05.014	Исследование уровня глобулиновых фракций в крови	1	1	
А09.05.015	Исследование уровня общего небелкового азота в крови	1	1	
А09.05.017	Исследование уровня мочевины в крови	1	1	
А09.05.018	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	1	1	
А09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	1	1	
А09.05.022	Исследование уровня фракций билирубина в крови	1	1	
А09.05.213	Исследование уровня молочной кислоты в крови	0,3	1	
А09.05.024	Исследование уровня общих липидов в крови	1	1	
А09.05.025	Исследование уровня нейтральных жиров и триглицеридов плазмы крови	1	1	
А09.05.026	Исследование уровня холестерина в крови	1	1	
А09.05.027	Исследование уровня липопротеинов в крови	1	1	
А09.05.028	Исследование уровня (3-липопротеинов (низкой плотности) в крови	1	1	
А09.05.029	Исследование уровня фосфолипидов в крови	1	1	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	1	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	1	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	1	1	
А09.05.033	Исследование уровня фосфатов (неорганических) в крови	1	1	
А09.05.034	Исследование уровня хлоридов в крови	0,5	1	
А09.05.074	Исследование уровня ингибитора альфа-1-антитрипсина в крови	0,3	1	
А09.05.078	Исследование уровня церулоплазмина в крови	0,1	1	
А09.05.037	Исследование рН крови	1	1	
А09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы и ее изоферментов в крови	1	1	
А09.05.041	Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови	1	1	
А09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	1	1	
А09.05.043	Исследование уровня креатинкиназы в крови	1	1	
А09.05.044	Исследование уровня гамма-глютаминтрансферазы в крови	1	1	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	1	1	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	1	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	1	1	
А09.05.055	Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови	1	1	
А09.05.091	Исследование уровня альфафетопротеина в крови	0,5	1	
А12.05.013	Исследование хромосомного аппарата (кариотип)	1	1	
А09.28.003	Определение белка в моче	0,1	1	
А09.28.007	Исследование уровня желчных пигментов и их производных в моче	0,1	1	
А09.28.011	Исследование уровня глюкозы в моче	0,1	1	
А09.28.015	Обнаружение кетоновых тел в моче	1	1	
А09.28.017	Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)	1	1	
А09.28.022	Определение объема мочи	0,2	1	
А09.28.023	Определение удельного веса (относительной плотности) мочи	1	1	
А09.28.029	Определение диастазы в моче	0,3	1	
A11.05.001	Взятие крови из пальца	1	7	
A11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	3	
A11.14.001	Чрезкожная биопсия печени	0,8	1	
A11.12.001	Катетеризация подключичной и других центральных вен	0,1	1	
A11.12.002	Катетеризация кубитальной и других периферических вен	0,5	1	
A12.05.001	Исследование оседания эритроцитов	1	1	
A12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	1	1	
A12.05.006	Определение резус принадлежности	1	1	
A12.05.014	Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактвированное	1	1	
A12.05.015	Исследование времени кровотечения	1	1	
A12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	1	1	
A12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	1	1	
А12.06.016	Серологические реакции на различные инфекции, вирусы	1	1	
А12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	1	1	
А12.05.032	Определение степени насыщения кислородом гемоглобина	1	1	
А26.06.082	Определение антител к Treponema pallidum	1	1	
А26.06.036	Определение антигенов HbsAg Hepatitis В virus	1	1	
А26.06.048	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1	1	1	
А26.06.049	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2	1	1	
В01.029.01	Прием (осмотр, консультация) врача - офтальмолога первичный	1	1	
B01.023.01	Прием (осмотр, консультация) врача - невропатолога первичный	1	1	
B01.064.01	Прием (осмотр, консультация) врача - стоматолога детского первичный	0,3	1	
B01.006.01	Прием (осмотр, консультация) врача - генетика первичный	1	1	

Фармакотерапевтическая группа	АТХ группа*	Международное непатентованное наименование	Частота назначения	ОДД**	ЭКД***	
Прочие лекарственные средства				
	глюкагон	1	1 мг	1 мг	

1.2. Лечение из расчета 21 день

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.14.001	Сбор анамнеза и жалоб при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	25	
А01.14.002	Визуальное исследование при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	25	
А01.14.003	Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	25	
А01.14.004	Перкуссия при болезнях печени и желчевыводящих путей	1	25	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	2	
А01.31.012	Аускультация общетерапевтическая	1	25	
A02.03.005	Измерение роста	1	1	
A02.09.001	Измерения частоты дыхания	0,3	21	
A02.09.002	Измерение окружности грудной клетки	1	1	
A02.10.002	Измерение частоты сердцебиения	1	25	
A02.12.001	Исследование пульса	1	25	
A02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	14	
A02.31.001	Термометрия общая	1	42	
A04.10.002	Эхокардиография	0,3	1	
A04.12.012	Ультразвуковая допплерография сосудов печени	0,4	1	
A04.23.001	Ультразвуковое исследование головного мозга	0,1	1	
A04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	0,8	1	
A04.14.002	Ультразвуковое исследование желчного пузыря	0,8	1	
A04.15.001	Ультразвуковое исследование поджелудочной железы	0,8	1	
A05.10.001	Регистрация электрокардиограммы	0,8	1	
A05.10.007	Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных	1	1	
A06.09.008	Рентгенография легких	0,3	1	
A06.03.062	Рентгеноденситометрия	0,4	1	
A06.31.006	Описание и интерпретация рентгенографических изображений	0,3	1	
A12.15.001	Исследование обмена глюкозы	1	1	
A08.05.004	Исследование уровня лейкоцитов в крови	1	3	
A08.05.005	Исследование уровня тромбоцитов в крови	1	3	
A08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	3	
A08.05.008	Исследование уровня ретикулоцитов в крови	0,3	2	
A08.05.009	Определение цветового показателя	1	1	
A09.05.002	Оценка гематокрита	1	2	
A09.05.003	Исследование уровня общего гемоглобина в крови	1	3	
А09.05.004	Исследование уровня альфа-липопротеинов (высокой плотности) в крови	1	1	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	0,3	2	
А09.05.010	Исследование уровня общего белка в крови	1	2	
А09.05.011	Исследование уровня альбумина в крови	1	2	
А09.05.014	Исследование уровня глобулиновых фракций в крови	1	2	
А09.05.015	Исследование уровня общего небелкового азота в крови	0,1	2	
А09.05.017	Исследование уровня мочевины в крови	1	2	
А09.05.213	Исследование уровня молочной кислоты в крови	1	2	
А09.05.018	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	1	2	
А09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	1	2	
А09.05.022	Исследование уровня фракций билирубина в крови	1	2	
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	7	
А09.05.024	Исследование уровня общих липидов в крови	1	1	
А09.05.025	Исследование уровня нейтральных жиров и триглицеридов плазмы крови	1	1	
А09.05.026	Исследование уровня холестерина в крови	1	2	
А09.05.027	Исследование уровня липопротеинов в крови	1	1	
А09.05.028	Исследование уровня бета-липопротеинов (низкой плотности) в крови	1	1	
А09.05.029	Исследование уровня фосфолипидов в крови	1	1	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	1	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	2	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	1	2	
А09.05.033	Исследование уровня фосфатов (неорганических) в крови	1	2	
А09.05.034	Исследование уровня хлоридов в крови	0,5	1	
А09.05.037	Исследование рН крови	1	4	
А09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы и ее изоферментов в крови	1	1	
А09.05.041	Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови	1	3	
А09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	1	3	
А09.05.043	Исследование уровня креатинкиназы в крови	1	2	
А09.05.044	Исследование уровня гамма-глютаминтрансферазы в крови	1	3	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	1	2	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	3	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	1	1	
А26.05.001	Бактериологическое исследование крови на стерильность	0,4	1	
А26.05.005	Микробиологическое исследование крови на грибы	0,4	1	
А26.31.004	Определение чувствительности микроорганизмов к антибиотикам и другим препаратам	0,5	2	
А09.05.055	Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови	0,5	1	
А09.05.091	Исследование уровня альфафетопротеина в крови	0,5	1	
А09.28.003	Определение белка в моче	0,1	1	
А09.28.007	Исследование уровня желчных пигментов и их производных в моче	0,1	1	
А09.28.011	Исследование уровня глюкозы в моче	0,1	1	
А09.28.015	Обнаружение кетоновых тел в моче	1	2	
А09.28.017	Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)	0,5	1	
А26.28.003	Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы	0,1	1	
А26.28.007	Микологическое исследование осадка мочи на кандида (Candida spp)	0,1	1	
А09.28.022	Определение объема мочи	0,1	1	
А09.28.023	Определение удельного веса (относительной плотности) мочи	1	2	
А09.28.029	Определение диастазы в моче	0,3	1	
A11.05.001	Взятие крови из пальца	1	10	
A11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	4	
A11.12.001	Катетеризация подключичной и других центральных вен	0,1	1	
A11.12.002	Катетеризация кубитальной и других периферических вен	0,5	1	
A11.12.003	Внутривенное введение лекарственных средств	1	14	
A12.05.001	Исследование оседания эритроцитов	1	3	
A12.05.014	Исследование времени свертывания нестабилизированной крови или рекальцификации плазмы неактвированное	1	1	
A12.05.015	Исследование времени кровотечения	1	1	
A12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	1	1	
A12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	1	1	
A12.06.016	Серологические реакции на различные инфекции, вирусы	0,5	1	
A12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	1	1	
A14.31.003	Транспортировка тяжелого больного внутри учреждения	0,3	5	
A14.01.001	Уход за кожей тяжелобольного пациента	0,3	21	
A14.07.001	Уход за полостью рта больного в условиях реанимации и интенсивной терапии	0,1	10	
A14.12.001	Уход за сосудистым катетером	0,5	24	
A14.19.001	Пособие при дефекации тяжелого больного	0,5	8	
A14.19.002	Постановка очистительной клизмы	0,5	8	
A14.28.001	Пособие при мочеиспускании тяжелобольного	0,5	75	
A14.31.001	Перемещение тяжелобольного в постели	0,2	15	
A14.31.015	Обучение членов семьи пациента технике его перемещения и размещения в постели	0,3	1	
A14.31.004	Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд	0,1	20	
А14.31.005	Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному	0,5	10	
A14.31.006	Пособие по смене белья и одежды тяжелобольного	0,5	10	
A14.31.007	Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольных	0,2	21	
A14.31.011	Пособие при парентеральном введении лекарственных средств	0,5	21	
A18.05.012	Гемотрансфузии	0,1	4	
A12.05.004	Проба на совместимость перед переливанием крови	0,1	4	
A25.14.001	Назначение лекарственной терапии при заболеваниях печени и желчевыводящих путей	1	21	
A25.14.002	Назначение диетической терапии при заболеваниях печени и желчевыводящих путей	1	21	
А25.14.003	Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях печени и желчевыводящих путей	1	1	
В01.003.04	Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)	0,8	1	
B01.064.02	Прием (осмотр, консультация) врача стоматолога повторный	0,2	1	
B01.015.01	Прием (осмотр, консультация) врача кардиолога первичный	0,3	1	
B01.023.01	Прием (осмотр, консультация) врача - невропатолога повторный	0,5	1	
B01.013.01	Прием (осмотр, консультация) врача - диетолога первичный	1	1	
B01.010.01	Прием (осмотр, консультация) врача - хирурга детского первичный	0,8	1	
B01.003.02	Осмотр (консультация) врача - реаниматолога	0,1	1	
B01.003.01	Осмотр (консультация) врача - анестезиолога	0,8	1	

Фармакотерапевтическая группа	АТХ группа*	Международное непатентованное наименование	Частота назначения	ОДД**	ЭКД***	
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему	0,1			
	Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны	1			
		Преднизолон	1	30 мг	630 мг	
Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта	1			
	Спазмолитические средства	0,8			
		Дротаверин	1	40 мг	840 мг	
	Панкреатические энзимы	0,8			
		Панкреатин	1	100 тыс. ЕД	4200 тыс. Ед	
	Антациды и другие противоязвенные средства	1			
		Ранитидин	0,2	300 мг	4200 мг	
		Омепразол	0,4	40 мг	560 мг	
		Алгедрат + Магния гидроксид	0,2	30 мл	630 мл	
		Алюминия фосфат	0,2	30 мл	630 мл	
	Средства для лечения печеночной недостаточности	1			
		Урсодеоксихолевая кислота	0,6	500 мг	10,5 г	
		Фосфолипиды	0,1	900 мг	18,9 г	
		Силибинин	0,3	450 мг	9450 мг	
		Лактулоза	0,6	10 мл	210 мл	
Средства, влияющие на центральную нервную систему	0,5			
	Прочие средства, влияющие на центральную нервную систему	1			
		Домперидон	1	30 мг	630 мг	
Средства для лечения заболеваний почек и мочевыводящих путей	0,8			
	Диуретики	1			
		Спиронолактон	0,5	40 мг	840 мг	
		Фуросемид	0,5	40 мг	840 мг	
Витамины и минералы	1			
	Витамины	1			
		Токоферол ацетат	0,3	10 мг	210 мг	
		Аскорбиновая кислота	0,3	75 мг	1575 мг	
		Ретинола ацетат	0,3	1000 МЕ	30000 МЕ	
		Тиоктовая кислота	0,4	75 мг	1575 мг	
		Менадиона натрия бисульфит	0,2	20 мг	140 мг	
		Левокарнитин	0,8	0,3	1,8 г	
Средства для лечения остеопороза	1			
	Стимуляторы остеообразования	1			
		Альфакальцидол	1	25 мг	1500 мг	
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания	1			
	Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия	1		500 мг	
		Натрия хлорид	1	200 мл	1600 мл	
Средства, влияющие на кровь	0,3			
	Препараты плазмы	0,8			
		Альбумин	1	20 г	1400 г	
	Растворы и плазмозаменители	0,6			
		Декстроза	1	400 мл	2100 мл	
Противоопухолевые, иммунодепрессивные и сопутствующие средства	0,3			
	Сопутствующие средства для лечения опухолей	1			
		Филграстим	1	30 мг	180 мг	
Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры	0,6			
	Ненаркотические анальгетики и противовоспалительные средства	1			
		Метамизол натрий	0,5	250 мг	1000 мг	
		Ибупрофен	0,5	400 мг	1400 мг	
Средства для профилактики и лечения инфекций	0,6			
	Антибактериальные средства	1			
		Ампициллин	0,3	3000 мг	21000 мг	
		Неомицин	0,3	160 мг	1120 мг	
		Цефтриаксон	0,4	1000 мг	10000 мг	
	Иммуноглобулины	0,3			
		Иммуноглобулин человека нормальный (IgA + IgM + IgG)	1	75 мл	225 мл	

______________________________
* - анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** - ориентировочная дневная доза
*** - эквивалентная курсовая доза

Консервированная кровь человека и ее компоненты

Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
Плазма свежезамороженная из дозы крови	0,08	2 дозы	
Эритроцитная масса	0,01	1 дозы	
Тромбоцитный концентрат из дозы крови	0,01	1 доза