Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 30 ноября 2005 г. N 706
"Об утверждении стандарта медицинской помощи больным системным склерозом"

В соответствии со ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации 2005, N 10, ст. 763) приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным системным склерозом.
2. Рекомендовать руководителям федеральных специализированных медицинских учреждений использовать стандарт медицинской помощи больным системным склерозом при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи.

Заместитель Министра	В. Стародубов	

Стандарт медицинской помощи больным системным склерозом
(утв. приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 30 ноября 2005 г. N 706)

1.Модель пациента

Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: системный склероз
Код по МКБ-10: М34
Фаза: обострение
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь

1.1. Диагностика

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.31.009	Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический	1	1	
А01.31.010	Визуальный осмотр общетерапевтический	1	1	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	1	
А02.03.005	Измерение роста	1	1	
А01.31.012	Аускультация общетерапевтическая	1	1	
А01.31.011	Пальпация общетерапевтическая	1	1	
А01.31.016	Перкуссия общетерапевтическая	1	1	
А02.06.001	Измерение объема лимфоузлов	1	1	
А01.04.002	Визуальное исследование суставов	1	1	
А01.04.003	Пальпация суставов	1	1	
А02.04.002	Измерение объема суставов	1	1	
А02.04.003	Измерение подвижности суставов	1	1	
А02.09.001	Измерение частоты дыхания	1	1	
А02.12.001	Исследование пульса	1	1	
А02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	1	
А02.31.001	Термометрия общая	1	1	
А11.05.001	Взятие крови из пальца		1	
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	1	
А09.05.002	Оценка гематокрита	1	1	
А09.05.003	Исследование уровня общего гемоглобина в крови	1	1	
А08.05.004	Исследование уровня лейкоцитов в крови	1	1	
А12.05.001	Исследование оседания эритроцитов	1	1	
А08.05.003	Исследование уровня эритроцитов в крови	1	1	
А08.05.005	Исследование уровня тромбоцитов в крови	1	1	
А08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	1	
А12.05.015	Исследование времени кровотечения	1	1	
А12.05.028	Определение тромбинового времени	1	1	
А12.05.017	Исследование агрегации и адгезии тромбоцитов	1	1	
А12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови и плазме	1	1	
А12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, О)	0,05	1	
А12.05.006	Определение резус-принадлежности	0,05	1	
А12.05.008	Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)	0,05	1	
А12.05.009	Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)	0,1	1	
А12.05.018	Исследование фибринолитической активности	0,1	1	
А12.05.041	Время свертывания плазмы, активированное змеиными ядами	0,1	1	
А12.06.031	Исследование антител к гормонам щитовидной железы	0,2	1	
А12.06.029	Исследование антител к кардиолипину	0,1	1	
А09.05.104	Исследование уровня криоглобулинов в крови	1	1	
А12.06.040	Исследование антицентромерных антител	1	1	
А12.06.041	Исследование антител к РНК	1	1	
А09.05.012	Исследование уровня общего глобулина в крови	1	1	
А09.05.013	Определение альбумин/глобулинового соотношения	1	1	
А09.05.014	Исследование уровня глобулиновых фракций в крови	1	1	
А12.06.019	Исследование "ревматоидных факторов"	1	2	
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	1	
А09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	1	1	
А09.05.022	Исследование уровня фракций билирубина в крови	1	1	
А09.05.017	Исследование мочевины в крови	1	1	
А09.05.019	Исследование уровня креатинина в крови	1	1	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	1	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	1	
А09.05.032	Исследования уровня общего кальция в крови	1	1	
А09.05.041	Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови	1	1	
А09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	1	1	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	1	
А09.05.026	Исследование уровня холестерина в крови	1	1	
А09.05.009	Исследование уровня С-реактивного белка в крови	1	1	
А09.05.055	Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов	1	1	
А09.05.075	Исследование уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови	1	1	
А12.06.010	Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК	1	1	
А09.05.076	Исследование уровня комплемента и его фракций в крови	1	1	
А09.28.001	Исследование осадка мочи	1	1	
А09.28.003	Определение белка в моче	1	1	
А09.28.017	Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)	1	1	
А09.28.023	Определение удельного веса (относительной плотности) мочи	1	1	
А03.13.002	Капилляроскопия	1	1	
А05.10.001	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А05.10.007	Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных	1	1	
А04.10.002	Эхокардиография	1	1	
А04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	1	1	
А04.14.002	Ультразвуковое исследование желчного пузыря	1	1	
А04.18.001	Ультразвуковое исследование поджелудочной железы	1	1	
А04.06.001	Ультразвуковое исследование селезенки	1	1	
А04.28.001	Ультразвуковое исследование почек	1	1	
А04.04.001	Ультразвуковое исследование суставов	0,5	1	
А06.09.008	Рентгенография легких	1	1	
А06.03.030	Рентгенография всего таза	0,5	1	
А06.03.038	Рентгенография кисти руки	1	1	
А06.03.052	Рентгенография стопы	1	1	
А06.04.001	Рентгенография височно-нижнечелюстного сустава	0,1	1	
А06.04.004	Рентгенография локтевого сустава	0,1	1	
А06.04.015	Рентгенография плечевого сустава	0,2	1	
А06.04.016	Рентгенография бедренного сустава	0,1	1	
А06.04.006	Рентгенография коленного сустава	0,3	1	
А06.04.017	Рентгенография голеностопного сустава	0,1	1	
А06.04.004	Рентгенография локтевого сустава	1	1	
А06.04.005	Рентгенография лучезапястного сустава	1	1	
А06.04.006	Рентгенография коленного сустава	1	1	
А06.03.038	Рентгенография кисти рук	1	1	
А0З.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	1	1	
А07.09.001	Сцинтиграфия легких	1	1	
А07.10.001	Сцинтиграфия миокарда	1	1	
А06.10.003	Рентгенография с контрастированием пищевода	1	1	
А06.16.008	Рентгенография желудка и двенадцатиперстной кишки			
А06.17.002	Рентгеноконтроль прохождения контраста по желудку, тонкой и ободочной кишке	1	1	
А06.18.002	Ирригоскопия	1	1	
А12.16.001	Пищеводная монометрия	1	1	
A05.02.001	Электромиография	0,1	1	
А07.28.001	Изотопная ренография	1	1	
А05.03.001	Магнитно резонансная томография костной ткани	0,5	1	
А05.04.001	Магнитно-резонансная томография суставов	0,8	1	
А05.31.003	Описание и интерпретация магнитно-резонансных томограмм	0,8	1	
А06.09.006	Компьютерная томография грудной клетки	0,3	1	
А06.31.006.001	Описание и интерпретация компьютерных томограмм	1	1	
А05.10.004	Холтеровское мониторирование	1	1	
A11.16.002	Биопсия желудка с помощью эндоскопии	0,3	1	
A11.16.003	Биопсия 12-перстной кишки с помощью эндоскопии	0,3	1	
A08.16.002	Морфологическое исследование препарата тканей желудка	0,3	1	
A08.16.003	Морфологическое исследование препарата тканей 12-типерстной кишки	0,3	1	
A11.09.001	Чрезкожная биопсия легких	0,01	1	
A08.09.002	Морфологическое исследование препарата тканей легкого	0,01	1	
A11.19.002	Биопсия прямой кишки с помощью эндоскопии	0,1	1	
А11.01.001	Биопсия кожи (подкожной клетчатки)	0,2	1	
A08.01.001	Морфологическое (гистологическое) исследование препарата кожи (подкожной клетчатки)	0,2	1	
A08.01.003	Гистохимическое исследование препарата кожи (подкожной клетчатки)	0,1	1	
A08.06.001	Цитологическое исследование пунктатов лимфоузлов	0,01	1	
A08.06.002	Гистологическое исследование пунктатов лимфоузлов	0,01	1	
A11.28.001	Биопсия почки	0,01	1	
A08.28.001	Микроскопия тканей почки	0,01	1	
A08.28.003	Иммуноморфологическое исследование тканей почек	0,01	1	
A08.28.005	Гистологическое исследование препарата тканей почек	0,01	1	
A12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	1	1	
A12.09.003	Исследования дыхательных объемов при провокации физической нагрузкой	1	1	
А12.12.004	Суточное мониторирование артериального давления	0,1	1	
В01.029.01	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,3	1	
B01.023.01	Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный	0,5	1	
B01.055.01	Прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный	0,3	1	
B01.028.01	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный	0,3	1	

1.2. Лечение из расчета 28 дней

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.31.009	Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический	1	36	
А01.31.012	Аускультация общетерапевтическая	1	36	
А01.31.011	Пальпация общетерапевтическая	1	36	
А01.31.016	Перкуссия общетерапевтическая	1	36	
А01.04.002	Визуальное исследование суставов	1	36	
А01.04.003	Пальпация суставов	1	36	
А02.04.002	Измерение объема суставов	1	36	
А02.04.003	Измерение подвижности суставов	1	36	
А02.09.001	Измерение частоты дыхания	1	36	
А02.12.001	Исследование пульса	1	36	
А02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	36	
А02.31.001	Термометрия общая	1	56	
А11.05.001	Взятие крови из пальца	1	4	
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	3	
А09.05.002	Оценка гематокрита	1	4	
А09.05.003	Исследование уровня общего гемоглобина в крови	1	4	
А08.05.004	Исследование уровня лейкоцитов в крови	1	4	
А12.05.001	Исследование оседания эритроцитов	1	4	
А08.05.003	Исследование уровня эритроцитов в крови	1	4	
А08.05.005	Исследование уровня тромбоцитов в крови	1	4	
А08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	3	
А09.05.010	Исследование уровня общего белка в крови	1	3	
А09.05.011	Исследование уровня альбумина в крови	1	3	
А09.05.012	Исследование уровня общего глобулина в крови	1	3	
А09.05.013	Определение альбумин/глобулинового соотношения	1	3	
А09.05.014	Исследование уровня глобулиновых фракций в крови	1	2	
А09.05.009	Исследование уровня С-реактивного белка в крови	1	2	
А09.05.055	Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов	1	2	
А12.06.010	Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК	1	2	
А09.05.075	Исследование уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови	1	2	
А09.05.076	Исследование уровня комплемента и его фракций в крови	1	2	
А12.06.019	Исследование "ревматоидных факторов"	1	2	
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	2	
А09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	1	3	
А09 05.022	Исследование уровня фракций билирубина в крови	1	3	
А09.05.017	Исследование мочевины в крови	1	3	
А09.05.019	Исследование уровня креатинина в крови	1	3	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	3	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	3	
А09.05.032	Исследования уровня общего кальция в крови	1	2	
А09.05.041	Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови	1	3	
А09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	1	3	
A09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	3	
А09.05.026	Исследование уровня холестерина в крови	1	3	
А09.05.050	Исследование фибриногена в крови	1	3	
А12.05.028	Определение тромбинового времени	1	6	
А12.05.017	Исследование агрегации и адгезии тромбоцитов	1	6	
А12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови и плазме	1	6	
А09.28.017	Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)	1	3	
А09.28.023	Определение удельного веса (относительной плотности) мочи	1	3	
А05.10.007	Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных	1	3	
А04.10.002	Эхокардиография	1	2	
А04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	1	1	
А04.14.002	Ультразвуковое исследование желчного пузыря	1	1	
А04.18.001	Ультразвуковое исследование поджелудочной железы	1	1	
А04.06.001	Ультразвуковое исследование селезенки	1	1	
А04.28.001	Ультразвуковое исследование почек	1	1	
А12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	1	2	
А12.09.003	Исследования дыхательных объемов при провокации физической нагрузкой	1	2	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,3	2	
А11.16.002	Биопсия желудка с помощью эндоскопии	1	1	
А11.16.003	Биопсия 12-типерстной кишки с помощью эндоскопии	1	1	
А08.16.002	Морфологическое исследование препарата тканей желудка	1	1	
А08.16.003	Морфологическое исследование препарата тканей 12-типерстной кишки	1	1	
А05.10.004	Холтеровское мониторирование	0,3	2	
А12.09.003	Исследования дыхательных объемов при провокации физической нагрузкой	1	2	
А12.12.004	Суточное мониторирование артериального давления	1	2	
А04.03.003	Ультразвуковая денситометрия	0,1	1	
А06.03.062	Рентгеноденситометрия	0,9	1	
А25.04.003	Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях суставов	1	28	
А25.04.002	Назначение диетической терапии при заболеваниях суставов	1	1	
А11.12.001	Катетеризация подключичной и других центральных вен	0,3	2	
А11.12.002	Катетеризация кубитальной и других периферических вен	0,7	3	
А09.05.035	Исследование уровня лекарственных средств в крови	0,2	2	
А18.05.001	Плазмаферез	0,1	5	
А18.05.006	Гемосорбция	0,05	2	
А15.03.004	Наложение корсета при патологии шейного отдела позвоночника	0,1	1	
А15.03.005	Наложение корсета при патологии грудного отдела позвоночника	0,5	1	
А15.03.006	Наложение корсета при патологии поясничного отдела позвоночника	0,5	1	
А16.04.021	Редрессация	1	26	
A11.02.002	Внутримышечное введение лекарственных средств	0,1	15	
А11.12.003	Внутривенное введение лекарственных средств	1	26	
А19.10.001	Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов	1	58	
А21.31.004	Массаж при заболеваниях периферических суставов	1	15	
А23.31.001	Пособие по подбору ортопедических стелек	1	1	
А23.31.002	Пособие по подбору ортопедической обуви	1	1	
A23.31.016	Обучение пациента самопомощи при перемещении в постели и в кресле	0,01	4	
А14.31.005	Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному	0,1	15	
А14.31.002	Размещение тяжелобольного в постели	0,01	15	
А14.01.001	Уход за кожей тяжелобольного пациента	0,01	52	
А14.07.002	Уход за полостью рта тяжелобольного	0,01	52	
А14.31.004	Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд	0,01	60	
А14.31.006	Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному	1	28	
А14.31.007	Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольных	0,01	56	
А14.31.012	Оценка степени риска развития пролежней	0,01	2	
А18.05.012	Гемотрансфузия	0,05	3	
А12.05.004	Проба на совместимость перед переливанием крови	0,05	1	
А14.31.013	Оценка степени тяжести пролежней	0,01	2	
А14.31.015	Обучение членов семьи пациента технике его перемещения и размещения в постели	0,01	4	
А14.19.001	Пособие при дефекации тяжелого больного	1	15	
А14.19.002	Постановка очистительной клизмы	1	2	
А14.28.001	Пособие при мочеиспускании тяжелобольного	0,1	56	
A14.12.001	Уход за сосудистым катетером	1	26	
А14.31.011	Пособие при парентеральном введении лекарственных средств	1	26	
В01.003.03	Суточное наблюдение врачом-реаниматологом	0,01	10	
В01.020.01	Прием (осмотр, консультация) врача лечебной физкультуры первичный	1	3	
В01.050.03	Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда первичный	1	1	

Фармакотерапевтическая группа	АХТ группа*	Международное непатентованное наименование	Частота назначения	ОДД**	ЭКД***	
Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры	0,5			
	Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства	1			
		Диклофенак	0,5	50 мг	1500 мг	
		Нимесулид	0,3	100 мг	3000 мг	
		Мелоксикам	0,2	15 мг	450 мг	
	Прочие противовоспалительные средства	0,7			
		Пеницилламин	1	375 мг	11250 мг	
Противоопухолевые, иммунодепрессивные и сопутствующие средства	1			
	Цитостатические средства	1			
		Метотрексат	0,4	2,5 мг	75 мг	
		Циклофосфамид	0,4	850 мг	3850 мг	
		Азатиоприн	0,2	150 мг	4200 мг	
	Иммунодепрессивные средства	0,1			
		Циклоспорин	1	200 мг	6000 мг	
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему	1			
	Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны	1			
		Преднизолон	0,7	15 мг	1500 мг	
		Метилпреднизолон	0,3	1000 мг	6000 мг	
Средства, влияющие на кровь	1			
	Антикоагулянты	1			
		Пентоксифиллин	1	1200 мг	3600 мг	
		Гепарин натрий	0,5	20 000 ед	200 000 ед	
		Эноксапарин натрия	0,3	80 мг	1120 мг	
		Надропарин кальция	0,3	0,6 мг	8,4 мг	
		Далтепарин	0,3	5000 ЕД	70000 ЕД	
		Дипиридамол	1	75 мг	2250 мг	
		Клопидогрел	0,2	75 мг	2250 мг	
		Варфарин	0,7	5 мг	150 мг	
		Алпростадил	0,3	200 мкг	2800 мкг	
		Силденафил	0,7	25 мг	750 мг	
	Растворы и плазмозаменители	1			
		Декстроза	1	400 мл	8 л	
Средства, влияющие на сердечно-сосудистую систему	1			
	Гипотензивные средства	1			
		Амлодипин	0,5	10 мг	280 мг	
		Нифедипин	0,5	30 мг	840 мг	
	Ингибиторы АПФ	0,5			
		Каптоприл	0,1	100 мг	2000 мг	
		Периндоприл	0,2	4 мг	80 мг	
		Лизиноприл	0,1	10 мг	200 мг	
		Фозиноприл	0,1	10 мг	200 мг	
		Спираприл	0,05	3 мг	60 мг	
		Хинаприл	0,05	20 мг	400 мг	
		Цилазаприл	0,05	2,5 мг	50 мг	
		Рамиприл	0,05	5 мг	100 мг	
		Эналаприл	0,2	20 мг	400 мг	
		Эналаприл + Гидрохлоротиазид	0,1	20 мг/50 мг	400 мг/100 мг	
	бета-блокаторы	0,6			
		Атенолол	1	100 мг	2000 мг	
Средства для профилактики и лечения инфекций	0,9			
	Антибактериальные средства	0,5			
		Азитромицин	0,4	375 мг	5250 мг	
		Ципрофлоксацин	0,2	1,5 г	10,5 г	
		Доксициклин	0,2	100 мг	800 мг	
		Цефтриаксон	0,2	2 г	28 г	
		Цефипим	0,2	2 г	14 г	
		Кларитромицин	0,2	1 г	14 г	
		Амоксициллин + клавулановая кислота	0,3	2 г	28 г	
		Амикацин	0,1	1 г	14 г	
		Меропенем	0,05	2 г	20 г	
		Нетилмицин	0,3	300 мг	3000 мг	
	Антигрибковые средства	0,5			
		Флуконазол	0,4	0,4 г	4 г	
		Кетоконазол	0,3	0,4 г	4 г	
		Интраконазол	0,3	0,2 г	2 г	
	Иммуноглобулины	0,05			
		Иммуноглобулин человеческий нормальный	1	5 г	60 г	
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания	0,8			
	Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия	1			
		Растворы электролитные моно и поликомпонентные	0,01	400 мл	1,2 л	
		Натрия хлорид	1	500 мл	10	
Средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта	1			
	Антациды и противоязвенные средства	1			
		Омепрозол	0,3	20 мг	600 мг	
		Рабепрозол	0,4	20 мг	600 мг	
		Эзомепрозол	0,3	20 мг	600 мг	
		Висмута трикалия дицитрат	0,3	360	10 800 мг	
		Метоклопрамид	0,5	30 мг	900 мг	
Средства для лечения остеопороза	0,7			
	Стимуляторы остеобразования	1			
		Кальцитонин	0,5	57 ME	8664 МЕ	
		Кальция карбонат + холекальциферол	1	500 мг	91250 мг	
		Алендроновая кислота	0,5	10 мг	280 мг	

______________________________
* - анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** - ориентировочная дневная доза
*** - эквивалентная курсовая доза

Консервированная кровь человека и ее компоненты

Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
Плазма свежезамороженная из дозы крови	0,05	3 дозы	
Эритроцитная масса	0,03	3 дозы	

Ортопедические изделия

Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
Реклинатор	0,2	1	
Тутор	0,5	4	
Ортез	0,5	1