Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ
от 6 июля 2006 г. N 515
"Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с нарушениями обмена порфирина и билирубина"

В соответствии со ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст. 167; 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с нарушениями обмена порфирина и билирубина.
2. Рекомендовать руководителям федеральных специализированных медицинских учреждений использовать стандарт медицинской помощи больным с нарушениями обмена порфирина и билирубина при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи.

Заместитель Министра	В. Стародубов	

Стандарт
медицинской помощи больным с нарушениями обмена порфирина и билирубина
(утв. приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ
от 6 июля 2006 г. N 515)

1. Модель пациента

Категория возрастная: взрослые
Нозологическая форма: нарушение обмена порфирина и билирубина
Код по МКБ-10: Е80
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь

1.1. Диагностика

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.05.001	Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов кроветворения и крови	1	6	
А01.05.002	Визуальное исследование при болезнях органов кроветворения и крови	1	6	
А01.05.003	Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови	1	6	
А01.05.004	Перкуссия при болезнях органов кроветворения и крови	1	6	
А01.05.005	Аускультация при болезнях органов кроветворения и крови	1	6	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	1	
А02.03.005	Измерение роста	1	1	
А02.07.001	Осмотр полости рта с помощью дополнительных инструментов	1	1	
А02.09.001	Измерение частоты дыхания	1	1	
А02.10.002	Измерение частоты сердцебиения	1	1	
А02.12.001	Исследование пульса	1	1	
А02.31.001	Термометрия общая	1	1	
А02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	1	
А03.31.001	Лапароскопия диагностическая	0,3	1	
А04.06.001	Ультразвуковое исследование селезенки	1	1	
А04.10.002	Эхокардиография	0,1	1	
А04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	1	1	
А04.14.002	Ультразвуковое исследование желчного пузыря	1	1	
А04.15.001	Ультразвуковое исследование поджелудочной железы	1	1	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков	0,9	1	
А04.20.002	Ультразвуковое исследование молочных желез	0,01	1	
А04.31.003	Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства	1	1	
А05.10.001	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А05.10.007	Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных	1	1	
А06.03.002	Компьютерная томография головы	0,01	1	
А06.03.006	Рентгенография всего черепа, в одной или более проекции	0,01	1	
А06.09.008	Рентгенография легких	1	1	
А06.31.004	Компьютерная томография забрюшинного пространства	0,3	1	
А08.05.004	Исследование уровня лейкоцитов крови	1	1	
А08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	1	
А09.05.003	Исследование уровня общего гемоглобина крови	1	1	
А12.05.001	Исследование оседания эритроцитов	1	1	
А08.05.003	Исследование уровня эритроцитов крови	1	1	
А08.05.005	Исследование уровня тромбоцитов крови	1	1	
А08.05.008	Исследование уровня ретикулоцитов крови	1	1	
А08.05.010	Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах	1	1	
А08.05.007	Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов	1	1	
А08.05.009	Определение цветового показателя	1	1	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	1	1	
A08.05.015	Определение размеров эритроцитов	1	1	
А08.05.010	Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах	1	1	
А09.05.002	Оценка гематокрита	1	1	
А09.05.011	Исследование уровня альбумина в крови	1	1	
А09.05.010	Исследование уровня общего белка в крови	1	1	
А09.05.014	Исследование уровня глобулиновых фракций в крови	1	1	
А09.05.017	Исследование уровня мочевины в крови	1	1	
А09.05.018	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	1	1	
А09.05.020	Исследование уровня креатинина в крови	1	1	
А09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	1	1	
А09.05.022	Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови	1	1	
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	1	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	1	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	1	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	1	1	
А09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови	1	1	
А09.05.041	Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови	1	1	
А09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	1	1	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	1	1	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	1	
А09.28.011	Исследование уровня глюкозы в моче	1	1	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	1	1	
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	1	
А26.06.082	Определение антител к Treponema Pallidum	1	1	
А26.06.041	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Hepatitis С virus	1	1	
А26.06.042	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к неструктурированным белкам (a-NS_3, a-NS_4, a-NS_5) Hepatitus C virus	1	1	
А26.06.036	Определение антигена HBsAg Hepatitis B virus	1	1	
А26.06.040	Определение антитела класса М, G (IgM, IgG) к HBsAg Hepatitis В virus	1	1	
А26.06.048	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1	1	1	
А26.06.049	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2	1	1	
А09.28.008	Исследование уровня порфиринов и их производных в моче	1	4	
А09.28.052	Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче	1	1	
А09.05.114	Исследование порфиринов в крови	1	1	
А09.19.010	Исследование копропорфиринов в кале	1	1	
А08.05.016	Исследование порфобилиногендезаминазы в клетках крови	1	1	
А12.05.059	Идентификация генов	1	1	

1.2. Лечение из расчета 60 дней

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.05.001	Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов кроветворения и крови	1	120	
А01.05.002	Визуальное исследование при болезнях органов кроветворения и крови	1	120	
А01.05.003	Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови	1	120	
А01.05.004	Перкуссия при болезнях органов кроветворения и крови	1	15	
А01.05.005	Аускультация при болезнях органов кроветворения и крови	1	120	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	2	
А02.03.005	Измерение роста	1	1	
А02.07.001	Осмотр полости рта с помощью дополнительных инструментов	1	15	
А02.09.001	Измерение частоты дыхания	1	120	
А02.10.002	Измерение частоты сердцебиения	1	120	
А02.12.001	Исследование пульса	1	120	
А02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	120	
А02.12.003	Измерение центрального венозного давления	1	1	
А02.31.001	Термометрия общая	1	120	
А03.09.001	Бронхоскопия	0,01	1	
А03.14.001	Лапароскопия с осмотром печени и желчного пузыря	0,3	1	
А03.15.001	Лапароскопия с осмотром поджелудочной железы	0,3	1	
А03.18.001	Толстокишечная эндоскопия	0,01	1	
А03.16.001	Эзофагодуоденоскопия	0,01	1	
А03.31.001	Лапароскопия диагностическая	0,3	1	
А03.14.001	Лапароскопия с осмотром печени и желчного пузыря	0,3	1	
А04.01.001	Ультразвуковое исследование мягких тканей	0,01	1	
А04.06.001	Ультразвуковое исследование селезенки	1	2	
А04.10.002	Эхокардиография	1	2	
А04.12.002	Ультразвуковая допплерография вен	0,01	4	
А04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	1	4	
А04.14.002	Ультразвуковое исследование желчного пузыря	1	1	
А04.15.001	Ультразвуковое исследование поджелудочной железы	1	1	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков	0,8	1	
А04.20.002	Ультразвуковое исследование молочных желез	0,01	1	
А04.28.001	Ультразвуковое исследование почек	1	1	
А04.28.002	Ультразвуковое исследование мочевого пузыря	1	1	
А04.31.003	Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства	1	1	
А05.10.001	Регистрация электрокардиограммы	1	15	
А05.10.007	Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных	1	15	
А06.09.006	Компьютерная томография органов грудной полости	0,3	1	
А06.09.008	Рентгенография легких	1	1	
А06.11.001	Рентгенография средостения	1	1	
А06.20.006	Маммография	0,01	1	
А06.31.001	Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза	0,1	1	
А06.31.002	Компьютерная томография органов брюшной полости	0,3	1	
А06.31.004	Компьютерная томография забрюшинного пространства	0,3	1	
А09.05.002	Оценка гематокрита	1	8	
А08.05.004	Исследование уровня лейкоцитов крови	1	8	
А08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	8	
А09.05.003	Исследование уровня общего гемоглобина крови	1	8	
А12.05.001	Исследование оседания эритроцитов	1	8	
А08.05.003	Исследование уровня эритроцитов крови	1	8	
А08.05.005	Исследование уровня тромбоцитов крови	1	8	
А08.05.008	Исследование уровня ретикулоцитов крови	1	2	
А08.05.010	Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах	1	2	
А08.05.007	Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов	1	2	
А08.05.009	Определение цветового показателя	1	8	
А08.05.015	Определение размеров эритроцитов	1	2	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	1	4	
А09.05.009	Исследование уровня С-реактивного белка в крови	0,1	4	
А09.05.010	Исследование уровня общего белка в крови	1	8	
А09.05.011	Исследование уровня альбумина в крови	1	8	
А09.05.014	Исследование уровня глобулиновых фракций в крови	0,1	8	
А09.05.017	Исследование уровня мочевины в крови	1	8	
А09.05.018	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	1	8	
А09.05.020	Исследование уровня креатинина в крови	1	8	
А09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	1	8	
А09.05.022	Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови	1	8	
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	15	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	8	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	8	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	1	8	
А09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови	1	8	
А09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	1	8	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	1	8	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	8	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	1	8	
А09.05.055	Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови	1	1	
А09.07.005	Микроскопическое исследование отделяемого из полости рта на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым средствам	0,01	4	
А09.08.002	Серологическое исследование смывов с верхних дыхательных путей	0,01	1	
А09.20.013	Микроскопическое исследование отделяемого из влагалища на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым средствам	0,01	2	
А09.28.011	Исследование уровня глюкозы в моче	1	4	
А11.05.001	Взятие крови из пальца	1	8	
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	8	
А11.12.001	Катетеризация подключичной и других центральных вен	0,5	1	
А11.12.002	Катетеризация кубитальной и других периферических вен	0,5	1	
А11.12.003	Внутривенное введение лекарственных средств	1	60	
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	8	
А11.12.013	Взятие крови из центральной вены	0,1	2	
А11.28.007	Катетеризация мочевого пузыря	0,3	1	
A12.05.007	Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Cc, E, Kell, Duffy	0,01	1	
A12.05.008	Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)	0,01	1	
A12.05.009	Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)	0,01	1	
А12.05.042	Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)	1	8	
A13.31.001	Обучение самоуходу	1	1	
A13.31.004	Обучение близких уходу за тяжелобольными	0,3	1	
A14.01.001	Уход за кожей тяжелобольного пациента	0,3	60	
A14.12.001	Уход за сосудистым катетером	0,3	120	
A14.19.002	Постановка очистительной клизмы	0,3	15	
A14.31.001	Перемещение тяжелобольного в постели	0,3	120	
A14.31.002	Размещение тяжелобольного в постели	03	120	
A14.31.005	Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному	0,3	60	
A14.31.010	Уход за дренажом	0,01	16	
A14.31.011	Пособие при парентеральном введении лекарственных средств	0,3	60	
A14.31.012	Оценка степени риска развития пролежней	0,3	60	
A14.31.013	Оценка степени тяжести пролежней	0,01	60	
A14.31.014	Оценка интенсивности боли	0,03	60	
A14.31.015	Обучение членов семьи пациента технике его перемещения и размещения в постели	0,3	1	
A14.31.016	Обучение пациента самопомощи при перемещении в постели и кресле	0,3	1	
A14.31.006	Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному	0,3	60	
А14.31.007	Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольных	0,3	60	
А18.05.001	Плазмаферез	1	8	
А18.05.002	Гемодиализ	0,01	15	
A26.01.001	Бактериологическое исследование гнойного отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	0,1	2	
A26.05.004	Бактериологическое исследование крови на лептоспиры (Leptospira spp.)	0,01	1	
A26.05.005	Микробиологическое исследование крови на грибы	0,01	1	
A26.05.006	Микробиологическое исследование крови на кандида (Candida spp.)	0,01	4	
A26.05.007	Микробиологическое исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы	0,01	4	
A26.05.005	Микробиологическое исследование крови на грибы	0,01	4	
A26.05.006	Микробиологическое исследование крови на кандида (Candida spp.)	0,01	4	
A26.05.007	Микробиологическое исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы	0,01	4	
A26.06.048	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1	1	1	
A26.06.049	Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2	1	1	
A26.06.092	Определение антигенов Herpes simplex virus 1, 2	0,01	2	
A26.09.001	Микроскопическое исследование мазков мокроты на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis)	0,01	2	
A26.09.007	Микробиологическое исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на микоплазму (Mycoplasma pneumoniae)	0,01	2	
A26.28.007	Микологическое исследование осадка мочи на кандида (Candida spp.)	0,3	2	
А26.31.004	Определение чувствительности микроорганизмов к антибиотикам и другим препаратам	0,05	10	
А09.05.088	Исследование уровня пролактина в крови	0,9	4	
А09.28.008	Исследование уровня порфиринов и их производных в моче	1	4	
А09.28.052	Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АПК) в моче	1	1	
А09.05.114	Исследование порфиринов в крови	1	1	
А09.19.010	Исследование копропорфиринов в кале	1	1	
А14.19.001	Пособие при дефекации тяжелого больного	0,3	120	
А14.01.017	Бритье кожи предоперационное или поврежденного участка	0,3	1	
А14.07.002	Уход за полостью рта тяжелобольного пациента	0,3	60	
А14.31.004	Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд	0,1	180	
А12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	1	1	
А12.05.006	Определение резус-принадлежности	1	1	

Фармакотерапевтическая группа	АТХ группа*	Международное непатентованное наименование	Частота назначения	ОДД**	ЭКД***	
Средства для профилактики и лечения инфекций	1			
	Антибактериальные средства:	1			
		Ципрофлоксацин	0,3	1000 мг	20 г	
		Меропенем	0,3	30000 мг	180000 мг	
		Имипенем	0,3	2000 мг	20 г	
		Ванкомицин	0,3	2000 мг	20 г	
		Амикацин	0,3	1500 мг	15 г	
Средства, влияющие на кровь	1			
	Средства, влияющие на систему свертывания крови	0,1			
		Гепарин натрий	1	24000 Ед	240000 Ед	
	Противоанемические средства	1			
		Аргинат гема****	1	250 мг	1000 мг	
Анестетики, миорелаксанты	1			
	Местные анестетики	1			
		Прокаин	0,5	25 мг	100 мг	
		Бупивакаин	0,5	100 мг	100 мг	
Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры	0,3			
	Наркотические анальгетики	1			
		Тримеперидин	1	20 мг	50 мг	
	Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства	1			
		Ацетилсалициловая кислота	0,5	100 мг	500 мг	
		Индометацин	0,5	50 мг	3 г	
	Средства для лечения подагры	1			
		Аллопуринол	1	300 мг	18 г	
Средства, влияющие на центральную нервную систему	1			
	Антипсихотические средства	1			
		Галоперидол	0,5	10 мг	600 мг	
		Дроперидол	0,5	2,5 мг	25 мг	
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему	0,8			
	Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны	1			
		Октреотид	1	300 мкг	18 г	
	Половые гормоны	1			
		Этинилэстрадиол + Левоноргестрел	1	30 мкг/150 мкг	180 мкг/ 9 мг	
Средства, влияющие на сердечно-сосудистую систему	1			
	Противоаритмические средства	1			
		Атенолол	0,6	50 мг	3000 мг	
		Метопролол	0,4	50 мг	3000 мг	
	Гипотензивные средства	0,1			
		Лизиноприл	0,5	10 мг	1200 мг	
		Амлодипин	0,5	5 мг	50 мг	

______________________________
* - анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** - ориентировочная дневная доза
*** - эквивалентная курсовая доза
**** - применение препарата согласно приказу N 494 от 09.08.2005 г. "О порядке применения лекарственных средств у больных по жизненным показаниям"