Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ
от 8 июля 2005 г. N 446
"Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с врожденными адрено-генитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов"

В соответствии с п.п. 5.2.11. Положения о Министерстве здравоохранения и социального развития Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 30 июня 2004 г. N 321 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 28, ст. 2898), ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-I (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи больным с врожденными адрено-генитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов (приложение).
2. Рекомендовать руководителям медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным с врожденными адрено-генитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов при оказании медицинской помощи.

Заместитель Министра	В. Стародубов	

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
и социального развития РФ
от 8 июля 2005 г. N 446

Стандарт
медицинской помощи больным с врожденными адрено-генитальными нарушениями, связанными с дефицитом ферментов

1. Модель пациента

Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: врожденные адрено-генитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов (адрено-генитальный синдром)
Код по МКБ-10: Е25.0
Фаза: хроническая
Стадия: все стадии
Осложнение: все осложнения
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

1.1. Диагностика

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.22.001	Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии	1	1	
А01.22.002	Визуальное исследование в эндокринологии	1	1	
А01.22.003	Пальпация в эндокринологии	1	1	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	1	
А02.03.005	Измерение роста	1	1	
А02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	1	
А02.10.002	Измерение частоты сердцебиения	1	1	
В01.006.01	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	1	1	
А01.20.002	Визуальное исследование в гинекологии	0,5	1	
А01.20.003	Пальпация в гинекологии	0,5	1	
В01.010.01	Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга детского первичный	0,35	1	
А04.31.003	Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства	0,15	1	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,15	1	
А06.16.008	Рентгенография желудка и двенадцатиперстной кишки	0,15	1	
А04.22.002	Ультразвуковое исследование надпочечников	1	1	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков	0,5	1	
А04.2 1.002	Ультразвуковое исследование мошонки (яички, придатки)	0,5	1	
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	4	
А12.05.013	Исследование хромосомного аппарата (кариотип)	0,6	1	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	0,7	2	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	0,7	2	
А09.05.144	Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови	1	3	
А09.05.079	Исследование уровня общего тестостерона в крови	1	3	
А09.05.067	Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови	1	1	
А09.05.125	Исследование уровня ренина в крови	1	1	
А09.28.038	Исследование уровня свободного кортизола в моче	0,3	1	
А09.05.141	Исследование уровня свободного кортизола в крови	0,7	3	
А09.05.154	Исследование уровня дигидроэпиандростерона сульфата в крови	1	3	
А09.05.137	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,3	3	
А09.05.136	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,3	3	
А09.05.159	Исследование уровня общего эстрадиола в крови	0,3	1	
А06.03.038	Рентгенография кисти руки	0,4	1	

1.2. Лечение из расчета 12 месяцев

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
А01.22.001	Сбор анамнеза и жалоб в эндокринологии	1	4	
А01.22.002	Визуальное исследование в эндокринологии	1	4	
А01.22.003	Пальпация в эндокринологии	1	4	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	4	
А02.03.005	Измерение роста	1	4	
А02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	4	
А02.10.002	Измерение частоты сердцебиения	1	4	
А01.20.002	Визуальное исследование в гинекологии	0,5	1	
А01.20.003	Пальпация в гинекологии	0,5	1	
А04.22.002	Ультразвуковое исследование надпочечников	0,5	1	
А04.20.001	Ультразвуковое исследование матки и придатков	0,5	1	
А04.21.002	Ультразвуковое исследование мошонки (яички, придатки)	0,5	1	
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	4	
А09.05.144	Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови	1	4	
A11.12.079	Исследование уровня общего тестостерона в крови	1	4	
А09.05.125	Исследование уровня ренина в крови	0,7	2	
А06.03.038	Рентгенография кисти руки	1	1	

Фармакотера певтическая группа	АТХ группа*	Международное непатентованное наименование	Частота назначения	ОДД**	ЭКД***	
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему	1			

	Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны	1			

	Гидрокортизон	0,6	20 мг	7,3 г	
		Преднизолон	0,2	5 мг	1,825 г	
		Дексаметазон	0,2	0,375 мг	136,8 мг	
		Флудрокортизон	0,7	0,1 мг	36,50 мг	
		Трипторелин	0,3	3,75 мг	45,00 мг	

______________________________
* - анатомо-терапевтико-химическая классификация
** - ориентировочная дневная доза
*** - эквивалентная курсовая доза