Педиатрическое

   Педиатрическое отделение является узкопрофильным терапевтическим отделением и развернуто на 30 коек. За год в отделение госпитализируется более 400 больных с муковисцидозом, врожденной патологией органов дыхания, системной дисплазией соединительной ткани (синдром Элерса-Данлоса, Марфана и т.п.) в возрасте от 1 месяца до 17 лет. Средняя длительность пребывания больного в стационаре составляет 17 дней. За это время  проводятся все необходимые для установления диагноза обследования и лечение.
   Все дети независимо от возраста госпитализируются с родителями.

• Для диагностики муковисцидоза используется потовый тест, зондовая ДНК-диагностика, исследование фекальной эластазы, рентгенография органов грудной клетки и придаточных пазух носа, ФВД.
• Для диагностики заболеваний, обусловленных системной дисплазией соединительной ткани используется ЭКГ, ЭХО-КГ, рентгенография шейного отдела позвоночника с функциональными пробами, УЗИ органов брюшной полости и почек, дуплексное сканирование брахиоцефальных сосудов, консультации окулиста, ортопеда, кардиолога, генетика.
• Для диагностики врожденной патологии органов дыхания применяется рентгенография органов грудной клетки, бронхоскопия, бронхография, пневмосцинтиграфия, компьютерная томография грудной клетки, а при необходимости исключения порока развития легочных сосудов – ангиопульмонография.

   В отделении используются передовые дорогостоящие технологии для лечения больных муковисцидозом. Всем пациентам назначаются микросферические панкреатические ферменты с рН чувствительной оболочкой, современные муколитики (дорназа-альфа, ацетилцистеин, амброксола гидрохлорид) с использованием компрессорных и ультразвуковых ингаляторов, проводятся курсы внутривенной антимикробной терапии продолжительностью 2-3 недели. В отделении оборудован зал ЛФК, в котором работает инструктор-кинезиотерапевт, обучающий родителей и детей с хронической патологией органов дыхания, муковисцидозом приемам дыхательной гимнастики и постурального дренажа.
   Благодаря использованию современных методов лечения за последние годы в отделении значительно возросла средняя продолжительность жизни и снизилась летальность больных муковисцидозом.
   Взрослые пациентки с муковисцидозом, много лет лечившиеся в отделении медицинской генетики стали вступать в брак, создавать семьи, а трое из них родили здоровых детей.

   На базе отделения работает кафедра клинической генетики факультета усовершенствования врачей РГМУ (заведующий кафедрой – проф. Г.Р. Мутовин), научно-клинический отдел муковисцидоза Медико-генетического научного центра (МГНЦ) РАМН (руководитель – проф. Н.И. Капранов). Отделение сотрудничает с кафедрой клинической фармакологии РГМУ (заведующий кафедрой – проф. Белоусов Ю.Б.), бактериологической лабораторией ГКБ №15 г. Москвы,  лабораторией ДНК-диагностики, лабораторией эпидемиологии наследственных болезней, лабораторией цитогенетики МГНЦ РАМН.