23.07.2025
Специалисты Российской детской клинической больницы Минздрава России провели успешное лечение семимесячной девочки с редкой врожденной патологией — очаговой формой гиперинсулинизма. Чтобы спасти ребенка от тяжелого поражения головного мозга, команда хирургов провела сложнейшую реконструктивную операцию на поджелудочной железе, сохранив ее функции.
Заболевание у маленькой пациентки проявилось сразу после рождения. Уже на пятые сутки жизни у ребенка была выявлена критически низкая концентрация глюкозы в крови — гипогликемия.
Врачи по месту жительства установили диагноз — врожденный гиперинсулинизм. Это состояние, при котором поджелудочная железа вырабатывает чрезмерное количество инсулина, что приводит к опасному падению уровня сахара и необходимости постоянного введения глюкозы.
Как объяснила Елена Степановна Демина, заведующая эндокринологическим отделением РДКБ, к.м.н., такая ситуация несет огромные риски тяжелого поражения головного мозга — от судорожных синдромов до задержки развития и других нейродегенеративных симптомов.
В возрасте семи месяцев ребенка госпитализировали в РДКБ. После комплексного обследования мультидисциплинарная команда врачей установила, что гиперинсулинизм у девочки протекает в очаговой форме.
При такой генетической патологии в поджелудочной железе формируется аномальное скопление патологически размножающихся бета-клеток, бесконтрольно вырабатывающих инсулин и вызывающих снижение уровня сахара.
Данная форма заболевания позволяет провести хирургическое лечение, не требующее тотального удаления поджелудочной железы.
Перед хирургами стояла сложнейшая задача — удалить патологический очаг, сохранив как можно больше здоровой ткани органа, чтобы обеспечить ребенку нормальное качество жизни в будущем.
Очаг располагался в самом труднодоступном месте — на границе «головки» и «тела» поджелудочной железы. Для наилучшего функционального результата врачи приняли решение выполнить центральную резекцию поджелудочной железы — одну из самых технически сложных операций в панкреатохирургии.
«Поджелудочная железа — очень сложный орган, расположенный глубоко в брюшной полости и тесно связанный с жизненно важными структурами, в том числе с магистральными сосудами. В ходе операции мы удалили центральную часть железы, где находился очаг. При этом мы сохранили „головку“ и „хвост“ органа», — рассказал о ходе вмешательства Дионисий Александрович Петров, руководитель Междисциплинарного центра реконструктивной и восстановительной хирургии брюшной полости РДКБ, к.м.н.
Для сохранения функции оставшихся частей железы хирурги провели масштабную реконструктивную операцию.
«После резекции центральной части железы мы герметизировали „головку“, сохранив ее сообщение с двенадцатиперстной кишкой для отвода панкреатического сока. А к „хвосту“ мы подшили петлю из тонкой кишки, создав новый путь для сока в кишечник. В итоге у нас остались две отдельные функционирующие части железы», — объяснил Дионисий Александрович.
Поджелудочная железа выполняет две ключевые функции: участие в пищеварении и выработку инсулина для регуляции уровня сахара. Выполненная операция позволяет сохранить максимальный объем здоровой ткани и добиться наилучшей функциональности для ребенка в будущем.
По результатам послеоперационного наблюдения, удаление аномального очага позволило полностью компенсировать гиперинсулинизм. Уровень сахара в крови девочки нормализовался, в постоянном введении глюкозы больше не было необходимости. Это очень редкое достижение в эндокринологии — полностью вылечить заболевание за счет хирургического устранения его источника.
Благодаря успешному проведению сложнейшей операции и слаженной работе команды эндокринологов и хирургов РДКБ удалось не только устранить угрозу для развития ребенка, но и сохранить важнейшие функции ее организма для дальнейшей полноценной жизни.