Приказ Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г. N 1475н
"Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при талассемии трансфузионно независимой"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при талассемии трансфузионно независимой согласно приложению.

Министр	В. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 26 марта 2013 г.
Регистрационный N 27884

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения РФ
от 24 декабря 2012 г. N 1475н

Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при талассемии трансфузионно независимой

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 365

Код по МКБ Х*(1)		
Нозологические единицы		
	D56.0 Альфа-талассемия	
	D56.1 Бета-талассемия	
	D56.2 Дельта-бета-талассемия	
	D56.8 Другие талассемии	
	D56.9 Талассемия неуточненная	
	D58.2 Другие гемоглобинопатии	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста	
Код
медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
В01.005.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный	1	1	
В01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога	1	1	
В01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный	1	1	
В01.028.001	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный	1	1	
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	1	1	
В01.058.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный	1	1	
Лабораторные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	1	1	
А09.05.008	Исследование уровня трансферрина сыворотки крови	1	1	
А09.05.022	Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови	1	1	
А09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови	1	1	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	1	
А09.05.058	Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови	0,4	1	
А09.05.063	Исследование уровня свободного тироксина (Т4) сыворотки крови	0,4	1	
А09.05.065	Исследование тиреотропина сыворотки крови	0,4	1	
А09.05.072	Исследование уровня эстрогенов в крови	0,4	1	
А09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	1	1	
А09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	0,4	1	
А09.05.131	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,4	1	
А09.05.132	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,4	1	
А09.05.204	Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови	0,2	1	
A12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	1	1	
A12.05.006	Определение резус-принадлежности	1	1	
A12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	1	1	
A12.05.012	Семейные обследования на унаследованный гемоглобин	1	1	
A12.05.019	Исследование насыщения трансферрина железом	1	1	
Al 2.05.056	Идентификация генов	1	1	
A12.05.056.002	Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции	1	1	
Al 2.22.005	Проведение глюкозотолерантного теста	0,2	1	
B03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1	
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
Инструментальные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А04.10.002	Эхокардиография	1	1	
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А05.10.009	Магнитно-резонансная томография сердца	1	0,5	
А05.14.001	Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости	1	0,5	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.005.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный	1	6	
В01.015.004	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный	1	1	
В01.028.002	Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный	1	1	
В01.029.002	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный	1	1	
В01.058.004	Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный	1	1	
Лабораторные методы исследования	
Код
медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	1	2	
А09.05.008	Исследование уровня трансферрина сыворотки крови	1	2	
А09.05.022	Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови	1	2	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	0,4	1	
А09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	0,4	1	
А09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови	1	2	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	2	
А09.05.058	Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови	0,4	1	
А09.05.063	Исследование уровня свободного тироксина (Т4) сыворотки крови	0,4	1	
А09.05.065	Исследование тиреотропина сыворотки крови	0,4	1	
А09.05.072	Исследование уровня эстрогенов в крови	0,4	1	
А09.05.076	Исследование уровня ферритина в крови	1	2	
А09.05.078	Исследование уровня общего тестостерона в крови	0,4	1	
А09.05.131	Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови	0,4	1	
А09.05.132	Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови	0,4	1	
А09.05.204	Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови	0,2	1	
А12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	1	2	
А12.05.012	Семейные обследования на унаследованный гемоглобин	0,2	4	
А12.05.019	Исследование насыщения трансферрина железом	1	2	
А12.22.005	Проведение глюкозотолерантного теста	0,2	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	4	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	2	
Инструментальные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А04.10.002	Эхокардиография	1	1	
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	2	
А04.22.001	Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез	1	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1	
А05.10.009	Магнитно-резонансная томография сердца	0,3	1	
А05.14.001	Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости	0,3	1	
А06.03.032	Рентгенография кисти руки	1	1	
А06.03.061	Рентгеноденситометрия	1	1	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
А11НА	Другие витаминные препараты		1				
		Витамин Е		мг	600	219000	
В03ВВ	Фолиевая кислота и ее производные		1				
		Фолиевая кислота		мг	1	365	
L01XX	Прочие
противоопухолевые препараты		0,2				
		Гидроксикарбамид		мг	1000	365000	
V03AC	Железосвязывающие препараты		0,2				
		Деферазирокс		мг	500	182500	
		Дефероксамин		мг	1000	365000	

______________________________
*(1) Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
*(2) Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
*(3) Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
*(4) Средняя суточная доза.
*(5) Средняя курсовая доза.

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).
3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).