Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1691н
"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях согласно приложению.

Министр	В.И. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 5 апреля 2013 г.
Регистрационный N 28017

Приложение

Стандарт
специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 21

Код по МКБ Х*(1)			
Нозологические единицы			
	G12.0	Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]	
	G12.1	Другие наследственные спинальные мышечные атрофии	
	G12.2	Болезнь двигательного неврона	
	G12.8	Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы	
	G12.9	Спинальная мышечная атрофия неуточненная	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста	
Код
медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный
показатель
частоты
предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,6	1	
В01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный	0,3	1	
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	1	1	
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,6	1	
В01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	0,6	1	
В01.050.001	Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный	0,6	1	
Лабораторные методы исследования	
А08.02.001	Морфологическое исследование препарата мышечной ткани	0,3	1	
А09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови	0,9	1	
А09.05.043	Исследование уровня креатинкиназы в крови	1	1	
А09.05.054	Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови	0,3	1	
А09.05.074	Исследование уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови	0,3	1	
А09.05.099	Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови	0,05	1	
А09.05.207	Исследование уровня молочной кислоты в крови	0,05	1	
А09.05.208	Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови	0,05	1	
А09.07.003	Микроскопическое исследование отделяемого из ротоглотки	0,1	1	
А09.07.004	Исследование отделяемого из полости рта на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым препаратам	0,1	1	
А09.09.001	Микроскопическое исследование нативного и окрашенного препарата мокроты	0,1	1	
А09.19.002	Исследование кала на гельминты	1	1	
А09.19.009	Исследование кала на простейшие и яйца гельминтов	1	1	
А12.05.12	Цитогенетическое исследование (кариотип)	0,3	1	
А12.05.056	Идентификация генов	0,5	1	
А12.06.019	Исследование ревматоидных факторов в крови	0,3	1	
А12.22.005	Проведение глюкозотолерантного теста	0,05	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	1	
Инструментальные методы исследования	
А05.02.001.001	Электромиография игольчатая	0,8	1	
А05.02.001.002	Электромиография накожная одной анатомической зоны	0,8	1	
А05.02.001.003	Электронейромиография стимуляционная одного нерва	0,8	1	
А05.02.001.011	Электронейромиография игольчатами электродами (один нерв)	0,8	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	0,9	1	
А05.23.009.010	Магнитно-резонансная томография спинного мозга (один отдел)	0,2	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста	
Код
медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.006.002	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный	0,3	1	
В01.020.001	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре	0,2	1	
В01.023.003	Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	20	
В01.031.002	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный	0,5	2	
В01.050.002	Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный	0,5	1	
В01.054.001	Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта	0,4	1	
Лабораторные методы исследования	
А09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови	0,1	1	
А09.05.041	Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови	0,1	1	
А09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	0,1	1	
А09.05.043	Исследование уровня креатинкиназы в крови	0,4	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	3	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	3	
Инструментальные методы исследования	
А04.10.002	Эхокардиография	0,2	1	
А05.02.001.001	Электромиография игольчатая	0,8	1	
А05.02.001.002	Электромиография накожная одной анатомической зоны	0,8	1	
А05.02.001.003	Электронейромиография стимуляционная одного нерва	0,8	1	
А05.02.001.011	Электронейромиография игольчатами электродами (один нерв)	0,8	1	
А05.10.008.001	Холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ-ЭКГ)	0,05	1	
А06.03.018	Рентгенография позвоночника, специальные исследования и проекции	0,2	1	
А06.03.019	Рентгенография позвоночника в динамике	0,2	1	
А06.03.020	Рентгенография позвоночника, вертикальная	0,1	1	
В03.037.001	Функциональное тестирование легких	0,2	1	
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации	
А19.30.002	Упражнения для укрепления мышц диафрагмы	0,5	10	
А19.30.004	Лечебная гимнастика при заболеваниях и травмах центральной нервной системы у детей	1	10	
А20.09.001	Респираторная терапия	0,1	1	
А21.24.004	Массаж при заболеваниях периферической нервной системы	0,5	10	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
А02АВ	Соединения алюминия		0,4				
		Алюминия фосфат		мг	40,16	401,6	
A11CA	Витамин А		1				
		Ретинол		ME	5000	105000	
A11DA	Витамин В1		0,4				
		Кокарбоксилаза		мг	50	1050	
A11GA	Аскорбиновая кислота (витамин С)		1				
		Аскорбиновая кислота		мг	50	1050	
А11НА	Другие витаминные препараты		1				
		Витамин Е		мг	100	2100	
А14АА		Пиридоксин		мг	30	630	
	Производные андростана		0,5				
		Метандиенон		мг	5	75	
А14АВ	Производные эстрена		1				
		Нандролон		мг	50	50	
А16АА	Аминокислоты и их производные		1				
		Левокарнитин		мг	500	10500	
В05ХА	Растворы электролитов		0,4				
		Магния сульфат		мг	475	7125	
В06АВ	Прочие гематологические средства		0,4				
		Актовегин		мг	600	12600	
С01ЕВ	Другие препараты для лечения заболеваний сердца		0,8				
		Инозин		мг	200	4200	
C05CA	Биофлавоноиды		0,4				
		Аскорбиновая кислота+Рутозид		мг	100+100	1000+1000	
C09AA	Ингибиторы АПФ		0,1				
		Каптоприл		мг	100	2100	
		Эналаприлат		мг	40	840	
C10AD	Никотиновая кислота и ее производные		0,8				
		Никотиновая кислота		мг	300	6300	
D11AX	Прочие
дерматологические препараты		0,9				
		Солкосерил		мл	4	84	
H02AB	Глюкокортикоиды		0,2				
		Преднизолон		мг	30	450	
N06BX	Другие психостимуляторы и ноотропные препараты		1				
		Гопантеновая кислота		мг	2000	42000	
		Мозга крупного рогатого скота гидролизат		мл	4	60	
		Пирацетам		мг	600	12600	
N06DA	Антихолинэстеразные средства		0,8				
		Галантамин		мл	3	63	
N07AX	Другие парасимпатомиметики		0,8				
		Холина альфосцерат		мг	1200	25200	
N07CA	Препараты для устранения головокружения		0,4				
		Циннаризин		мг	50	1050	
S01ЕС	Ингибиторы карбоангидразы		0,4				
		Ацетазоламид		мг	250	3000	

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество	
Жидкая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей	0,1	21	
Основной вариант стандартной диеты	0,9	21	

______________________________
*(1) Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
*(2) Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
*(3) Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
*(4) Средняя суточная доза.
*(5) Средняя курсовая доза.

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).