Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1698н
"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при наследственной и идиопатической невропатии"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-Ф3 "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при наследственной и идиопатической невропатии согласно приложению.

Министр	В.И. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 29 марта 2013 г.
Регистрационный N 27923

Приложение

Стандарт
специализированной медицинской помощи детям при наследственной и идиопатической невропатии

Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 21

Код по МКБ X *(1)
Нозологические единицы

G60.0	Наследственная моторная и сенсорная невропатия	
G60.1	Болезнь Рефсума	
G60.2	Невропатия в сочетании с наследственной атаксией	
G60.3	Идиопатическая прогрессирующая невропатия	
G60.8	Другие наследственные и идиопатические невропатии	
G60.9	Наследственная и идиопатическая невропатия неуточненная	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста	
Код
медицинской
услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
В01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,6	1	
B01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	1	1	
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,6	1	
В01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	0,6	1	
В01.050.001	Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный	0,6	1	
В01.054.001	Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта	0,5	1	
В01.054.006	Прием (осмотр, консультация) врача-рефлексотерапевта первичный	0,5	1	
Лабораторные методы исследования	
А09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови	0,9	1	
А09.05.043	Исследование уровня креатинкиназы в крови	1	1	
А09.05.054	Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови	0,3	1	
А09.05.074	Исследование уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови	0,3	1	
А09.05.099	Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови	0,05	1	
А09.05.207	Исследование уровня молочной кислоты в крови	0,05	1	
А09.05.208	Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови	0,05	1	
А09.07.003	Микроскопическое исследование отделяемого из ротоглотки	0,1	1	
А09.07.004	Исследование отделяемого из полости рта на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым препаратам	0,1	1	
А09.09.001	Микроскопическое исследование нативного и окрашенного препарата мокроты	0,1	1	
А09.19.002	Исследование кала на гельминты	1	1	
А09.19.009	Исследование кала на простейшие и яйца гельминтов	1	1	
А12.05.013	Цитогенетическое исследование (кариотип)	0,3	1	
А12.05.056	Идентификация генов	0,5	1	
А12.06.019	Исследование ревматоидных факторов в крови	0,3	1	
А12.22.005	Проведение глюкозотолерантного теста	0,05	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	1	
Инструментальные методы исследования	
А05.02.001.001	Электромиография игольчатая	0,8	1	
А05.02.001.002	Электромиография накожная одной анатомической зоны	0,8	1	
А05.02.001.003	Электронейромиография стимуляционная одного нерва	0,8	1	
A05.02.001.001	Электронейромиография игольчатами электродами (один нерв)	0,8	1	
А05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	0,9	1	
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,05	1	
Иные методы исследования	
А13.23.012	Общее нейропсихологическое обследование	0,3	1	
А13.23.013	Специализированное нейропсихологическое обследование	0,1	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста	
Код
медицинской
услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.006.002	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный	0,5	1	
В01.020.001	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре	0,2	1	
В01.023.003	Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,4	20	
В01.031.002	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный	0,5	1	
В01.050.002	Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный	0,3	1	
Лабораторные методы исследования	
А09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови	0,1	1	
А09.05.041	Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови	0,1	1	
А09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	0,1	1	
А09.05.043	Исследование уровня креатинкиназы в крови	0,4	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1	
В03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	0,5	1	
В0.016.006	Анализ мочи общий	1	1	
Инструментальные методы исследования	
А04.10.002	Эхокардиография	0,2	1	
А05.02.001	Электромиография игольчатами электродами (одна мышца)	0,1	1	
А05.02.001.002	Электромиография накожная одной анатомической зоны	0,9	1	
Иные методы исследования	
А13.23.012	Общее нейропсихологическое обследование	1	1	
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации	
А17.24.005	Электрофорез лекарственных препаратов при заболеваниях периферической нервной системы	0,5	1	
А17.24.011	Элекстростимуляция периферических двигательных нервов и скелетных мышц	0,3	5	
А17.30.025	Общая магнитотерапия	0,5	1	
А19.23.002.014	Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга	0,7	4	
А19.24.001	Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы	0,25	4	
А19.24.001.001	Индивидуальное занятие при заболеваниях периферической нервной системы	0,25	3	
А19.24.001.003	Механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы	0,5	1	
А19.24.001.026	Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях периферической нервной системы	0,25	5	
А19.24.001.027	Гидрокинезотерапия при заболеваниях периферической нервной системы	0,05	1	
А21.24.002	Рефлексотерапия при заболеваниях периферической нервной системы	0,5	1	
А21.24.004	Массаж при заболеваниях периферической нервной системы	1	21	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный
показатель
частоты
предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
А11СА	Витамин А		1				
		Ретинол		ME	5000	105000	
A11GA	Аскорбиновая кислота (витамин С)		1				
		Аскорбиновая кислота		мг	50	1050	
А11НА	Другие витаминные препараты		1				
		Витамин Е		мг	100	2100	
		Пиридоксин		мг	30	630	
А14АВ	Производные эстрена		1				
		Нандролон		мг	50	50	
А16АХ	Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ		0,5				
		Тиоктовая кислота		мг	400	8400	
С01ЕВ	Другие препараты для лечения заболеваний сердца		0,5				
		Убидекаренон		мг	15	150	
C04AC	Никотиновая кислота и ее производные		1				
		Никотиновая кислота		мг	300	6300	
N07AA	Антихолинэстеразные средства		1				
		Ипидакрин		мг	20	420	
		Неостигмина метилсульфат		мг	10	210	
N07XX	Прочие препараты для лечения заболеваний нервной системы		0,5				
		Пиридоксин+Тиамин+Цианокобаламин		мг	100+100+1	1000+1000+10	

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	
Количество	
Основная лечебная диета (ОЛД)	0,1	21	
Основной вариант стандартной диеты	0,9	21	

*(1) Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
*(2) Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
*(3) Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
*(4) Средняя суточная доза.
*(5) Средняя курсовая доза.

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442)).