Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 739н
"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при нарушениях обмена тирозина (наследственной тирозинемии 1а и 1б типов)"

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при нарушениях обмена тирозина (наследственной тирозинемии 1а и 1б типов) согласно приложению.

Министр	В.И. Скворцова	

Зарегистрировано в Минюсте РФ 13 марта 2013 г.
Регистрационный N 27643

Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения РФ
от 9 ноября 2012 г. N 739н

Стандарт
специализированной медицинской помощи при нарушениях обмена тирозина
(наследственной тирозинемии 1а и 1б типов)

Категория возрастная: взрослые, дети
Пол: любой
Фаза: острая, хроническая
Стадия: компенсации, декомпенсации
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 21

Код по МКБ X*(1)			
Нозологические единицы			
	Е70.2	Нарушения обмена тирозина	

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления*(2)	Усредненный показатель кратности применения	
В01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,9	1	
В01.005.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный	0,1	1	
В01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога	0,9	1	
В01.015.001	Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный	0,1	1	
В01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный	0,6	1	
В01.019.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика	1	1	
В01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,5	1	
В01.025.001	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный	0,5	1	
В01.027.001	Прием (осмотр, консультация) врача-онколога первичный	0,1	1	
В01.029.001	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный	0,8	1	
В01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	0,8	1	
В01.047.001	Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный	0,2	1	
В01.058.001	Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный	0,1	1	
В01.058.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный	0,9	1	
Лабораторные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А09.05.007	Исследование уровня железа сыворотки крови	0,5	1	
А09.05.008	Исследование уровня трансферрина сыворотки крови	0,5	1	
А09.05.009	Определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови	0,2	1	
А09.05.012	Исследование уровня общего глобулина в крови	0,3	1	
А09.05.016	Исследование уровня аммиака в крови	0,5	1	
А09.05.017	Исследование уровня мочевины в крови	0,3	1	
А09.05.018	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	0,2	1	
А09.05.019	Исследование уровня креатина в крови	0,8	1	
А09.05.022	Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови	0,5	1	
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	0,9	1	
А09.05.028	Исследование уровня липопротеинов низкой плотности	0,3	1	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	0,7	1	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	0,7	1	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	0,9	1	
А09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	0,9	1	
А09.05.035.001	Исследование содержания лекарственных препаратов в крови методом тандемной масс-спектрометрии	0,2	1	
А09.05.037	Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови	0,2	1	
А09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови	0,7	1	
А09.05.043	Исследование уровня креатинкиназы в крови	0,2	1	
А09.05.044.001	Исследование уровня гамма-глютамилтранспетидазы крови	0,9	1	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	0,2	1	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	0,9	1	
А09.05.047	Исследование уровня антитромбина III в крови	0,2	1	
А09.05.048	Исследование уровня плазминогена в крови	0,2	1	
А09.05.049	Исследование уровня факторов свертывания в крови	0,1	1	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	1	1	
А09.05.051	Исследование уровня продуктов паракоагуляции в крови	0,1	1	
А09.05.052	Исследование уровня гепарина в крови	0,1	1	
А09.05.054	Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови	0,5	1	
А09.05.054.001	Исследование уровня сывороточного иммуноглобулина Е в крови	0,05	1	
А09.05.055	Исследование уровня тромбоцитарных факторов в крови	0,1	1	
А09.05.056	Исследование уровня инсулина плазмы крови	0,5	1	
А09.05.058	Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови	1	1	
А09.05.062	Исследование уровня свободного трийодтиронина (Т3) в сыворотке крови	0,7	1	
А09.05.063	Исследование уровня свободного тироксина (Т4) сыворотки крови	0,7	1	
А09.05.065	Исследование тиреотропина сыворотки крови	0,7	1	
А09.05.066	Исследование уровня соматотропного гормона в крови	0,1	1	
А09.05.073	Исследование уровня альфа-1-антитрипсина в крови	0,1	1	
А09.05.074	Исследование уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови	0,3	1	
А09.05.077	Исследование уровня церулоплазмина в крови	0,3	1	
А09.05.080	Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови	0,2	1	
А09.05.083	Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови	0,1	1	
А09.05.089	Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови	1	1	
А09.05.099	Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови	1	1	
А09.05.127	Исследование уровня общего магния в сыворотке крови	0,3	1	
А09.05.128	Исследование уровня галактозы в крови	0,1	1	
А09.05.184	Определение активности фактора XII в сыворотке крови	0,2	1	
А09.05.185	Определение активности фактора XI в сыворотке крови	0,2	1	
А09.05.186	Определение активности фактора X в сыворотке крови	0,2	1	
А09.05.187	Определение активности фактора IX в сыворотке крови	0,2	1	
А09.05.188	Определение активности фактора VIII в сыворотке крови	0,2	1	
А09.05.189	Определение активности фактора VII в сыворотке крови	0,2	1	
А09.05.190	Определение активности фактора V в сыворотке крови	0,2	1	
А09.05.195	Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови	0,5	1	
А09.05.205	Исследование уровня С-пептида в крови	0,3	1	
А09.05.206	Исследование уровня ионизированного кальция в крови	0,5	1	
А09.05.207	Исследование уровня молочной кислоты в крови	0,2	1	
А09.05.208	Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови	0,2	1	
А09.05.209	Исследование уровня прокальцитонина в крови	0,2	1	
А09.05.214	Исследование уровня гомоцистеина в крови	0,2	1	
А09.05.221	Определение 1,25-ОН витамина Д в крови	0,2	1	
А09.05.228	Молекулярно-биологическое исследование крови на ДНК вируса иммунодефицита человека ВИЧ -1 (Humman immunodeficiency virus HIV-1)	0,1	1	
А09.28.002	Исследование аминокислот и метаболитов в моче	1	1	
А09.28.006	Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)	0,8	1	
А09.28.011	Исследование уровня глюкозы в моче	0,5	1	
А09.28.012	Исследование уровня кальция в моче	0,8	1	
А09.28.026	Исследование уровня фосфора в моче	0,8	1	
А09.28.049	Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче	0,2	1	
А09.30.010	Определение международного нормализованного отношения (MHO)	0,5	1	
А09.30.011	Определение гликозилированного гемоглобина	0,2	1	
А12.05.004	Проба на совместимость перед переливанием крови	0,1	4	
А12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	0,7	1	
А12.05.006	Определение резус-принадлежности	0,7	1	
А12.05.007	Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy	0,7	1	
А12.05.008	Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)	0,2	1	
А12.05.009	Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)	0,2	1	
А12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	0,5	1	
А12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	1	1	
А12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	1	1	
А12.05.056	Идентификация генов	1	1	
А12.06.009	Исследование антител к антигенам тканей почек	0,05	1	
А12.06.010	Исследование антител к антигенам ядра клетки и ДНК	0,05	1	
А12.06.011	Проведение реакции Вассермана (RW)	0,2	1	
А12.06.012	Исследование антилейкоцитарных антител в крови	0,2	1	
А12.06.016	Проведение серологической реакции на различные инфекции, вирусы	0,5	1	
А12.06.024	Исследование антител к антигенам печеночной ткани в крови	0,3	1	
А12.15.001	Исследование обмена глюкозы	0,7	1	
А26.05.001	Бактериологическое исследование крови на стерильность	0,2	1	
А26.05.005	Микробиологическое исследование крови на грибы	0,2	1	
А26.06.015	Определение антител классов А, М, G (IgA, IgM, IgG) к хламидиям (Chlamidia spp.) в крови	0,2	1	
А26.06.022	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови	0,2	1	
А26.06.028	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна- Барра (Epstein - Ваrr virus) в крови	0,2	1	
А26.06.029	Определение антител к капсидному антигену вируса Эпштейна-Барра VCA (IgM) (диагностика острой инфекции) в крови	0,2	1	
А26.06.030	Определение антител к ранним белкам вируса Эпштейна-Барра ЕА (IgG) (диагностика острой инфекции) в крови	0,2	1	
А26.06.031	Определение антител к ядерному антигену вируса Эпштейна-Барра NA (IgG) (диагностика паст-инфекции) в крови	0,2	1	
А26.06.036	Определение антигена к вирусу гепатита В (HBsAg Hepatitis В virus) в крови	0,2	1	
А26.06.041	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту С (Hepatitis С virus) в крови	0,2	1	
А26.06.045	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus 1, 2) в крови	0,2	1	
А26.06.047	Определение антител к вирусу герпеса человека (Herpes-virus 6, 7, 8) в крови	0,2	1	
А26.06.057	Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к микоплазме пневмонии (Mycoplasma pneumoniae) в крови	0,2	1	
А26.06.100	Определение иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG) в крови	0,5	1	
В03.006.004	Скрининг наследственно обусловленных заболеваний обмена	0,2	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	1	
В03.016.010	Копрологическое исследование	0,2	1	
Инструментальные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,5	1	
А04.16.001	Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)	1	1	
А04.28.001	Ультразвуковое исследование почек и надпочечников	0,1	1	
А04.30.004	Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости	0,1	1	
А05.10.002	Проведение электрокардиографических исследований	0,7	1	
А06.09.007	Рентгенография легких	0,5	1	
А06.17.002	Рентгеноконтроль прохождения контраста по желудку, тонкой и ободочной кишке	0,2	1	
А06.30.004	Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза	0,3	1	

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
В01.004.002	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный	0,2	2	
В01.004.003	Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,5	20	
В01.010.002	Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный	0,5	1	
В01.013.002	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный	0,5	1	
В01.015.002	Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный	0,1	1	
В01.015.004	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный	0,1	1	
В01.020.001	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре	0,1	1	
В01.025.002	Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный	0,3	1	
В01.029.002	Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный	0,5	1	
В01.031.005	Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,3	20	
В01.047.009	Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,2	20	
В03.003.005	Суточное наблюдение реанимационного пациента	0,1	3	
Лабораторные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А09.05.008	Исследование уровня трансферрина сыворотки крови	0,1	1	
А09.05.009	Определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови	0,2	1	
А09.05.016	Исследование уровня аммиака в крови	0,5	1	
А09.05.017	Исследование уровня мочевины в крови	0,3	1	
А09.05.018	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	0,2	1	
А09.05.019	Исследование уровня креатина в крови	0,3	1	
А09.05.022	Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови	0,5	1	
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	0,9	4	
А09.05.025	Исследование уровня триглицеридов в крови	0,3	2	
А09.05.026	Исследование уровня холестерина в крови	0,5	2	
А09.05.027	Исследование уровня липопротеинов в крови	0,2	1	
А09.05.028	Исследование уровня липопротеинов низкой плотности	0,3	1	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	0,7	3	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	0,7	3	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	0,9	3	
А09.05.033	Исследование уровня неорганического фосфора в крови	0,9	1	
А09.05.035.001	Исследование содержания лекарственных препаратов в крови методом тандемной масс-спектрометрии	0,1	1	
А09.05.037	Исследование концентрации водородных ионов (рН) крови	0,2	4	
А09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови	0,7	2	
А09.05.043	Исследование уровня креатинкиназы в крови	0,2	1	
А09.05.044.001	Исследование уровня гамма-глютамилтранспетидазы крови	0,9	3	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	0,2	1	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	0,9	2	
А09.05.047	Исследование уровня антитромбина III в крови	0,2	1	
А09.05.048	Исследование уровня плазминогена в крови	0,2	1	
А09.05.049	Исследование уровня факторов свертывания в крови	0,1	1	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	0,8	2	
А09.05.051	Исследование уровня продуктов паракоагуляции в крови	0,1	1	
А09.05.052	Исследование уровня гепарина в крови	0,1	1	
А09.05.054	Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови	0,5	1	
А09.05.056	Исследование уровня инсулина плазмы крови	0,5	1	
А09.05.058	Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови	0,2	1	
А09.05.074	Исследование уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови	0,3	1	
А09.05.077	Исследование уровня церулоплазмина в крови	0,3	1	
А09.05.089	Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови	0,3	2	
А09.05.099	Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови	0,3	1	
А09.05.127	Исследование уровня общего магния в сыворотке крови	0,3	1	
А09.05.128	Исследование уровня галактозы в крови	0,1	1	
А09.05.184	Определение активности фактора XII в сыворотке крови	0,2	1	
А09.05.185	Определение активности фактора XI в сыворотке крови	0,2	1	
А09.05.186	Определение активности фактора X в сыворотке крови	0,2	1	
А09.05.187	Определение активности фактора IX в сыворотке крови	0,2	1	
А09.05.188	Определение активности фактора VIII в сыворотке крови	0,2	1	
А09.05.189	Определение активности фактора VII в сыворотке крови	0,2	1	
А09.05.190	Определение активности фактора V в сыворотке крови	0,2	1	
А09.05.205	Исследование уровня С-пептида в крови	0,3	1	
А09.05.206	Исследование уровня ионизированного кальция в крови	0,5	1	
А09.05.207	Исследование уровня молочной кислоты в крови	0,2	1	
А09.05.208	Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови	0,2	1	
А09.05.209	Исследование уровня прокальцитонина в крови	0,2	1	
А09.28.002	Исследование аминокислот и метаболитов в моче	0,2	1	
А09.28.006	Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)	0,8	1	
А09.28.011	Исследование уровня глюкозы в моче	0,5	1	
А09.28.012	Исследование уровня кальция в моче	0,8	1	
А09.28.026	Исследование уровня фосфора в моче	0,8	1	
А09.28.049	Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче	0,2	1	
А12.05.011	Исследование железосвязывающей способности сыворотки	0,5	1	
А12.05.027	Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме	1	1	
А12.05.028	Определение тромбинового времени в крови	1	1	
А12.15.001	Исследование обмена глюкозы	0,7	1	
А26.05.001	Бактериологическое исследование крови на стерильность	0,2	1	
А26.05.005	Микробиологическое исследование крови на грибы	0,2	1	
А26.06.100	Определение иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG) в крови	0,5	1	
В03.016.003	Общий (клинический) анализ крови развернутый	1	1	
В03.016.006	Анализ мочи общий	1	1	
В03.016.010	Копрологическое исследование	0,2	1	
Инструментальные методы исследования	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А04.03.003	Ультразвуковая денситометрия	0,1	1	
А04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	0,3	1	
А04.14.001.003	Ультразвуковое исследование гепатобиллиарной зоны	0,3	1	
А04.14.001.004	Ультразвуковое исследование гепатобиллиарной зоны с функциональными пробами	0,1	1	
А04.22.001	Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез	0,3	1	
А04.23.002	Эхоэнцефалография	0,1	1	
А04.30.008	Ультразвуковое исследование в режиме 3D	0,03	1	
А05.10.003	Проведение холтеровского исследования	0,1	1	
А05.14.001	Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости	0,3	1	
А05.15.002	Магнитно-резонансная холангиопанкреатография	0,1	1	
А05.23.008	Видеомониторинг электроэнцефалограммы	0,05	1	
А05.23.009	Магнитно-резонансная томография головного мозга	0,05	1	
А05.23.009.001	Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием	0,01	1	
А05.30.005	Магнитно-резонансная томография брюшной полости	0,1	1	
А06.03.032	Рентгенография кисти руки	0,2	1	
А06.03.036	Рентгенография нижней конечности	0,3	1	
А06.03.036.001	Компьютерная томография нижней конечности	0,1	1	
А06.03.061	Рентгеноденситометрия	0,2	1	
А06.03.061.001	Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника	0,3	1	
А06.09.005	Компьютерная томография органов грудной полости	0,3	1	
А06.09.007	Рентгенография легких	0,3	1	
А06.30.005	Компьютерная томография органов брюшной полости	0,2	1	
А06.30.005.004	Спиральная компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием, мультипланарной и трехмерной реконструкцией	0,2	1	
А07.14.002	Сцинтиграфия печени	0,2	1	
А07.14.002.001	Сцинтиграфия печени и желчевыводящих путей динамическая	0,3	1	
А07.28.004	Динамическая нефросцинтиграфия	0,1	1	
А07.30.001	Расшифровка, описание и интерпретация радиоизотопных исследований	0,5	1	
А07.3 0.021	Дозиметрический и радиометрический контроль лучевой терапии	0,5	1	
А08.14.001	Морфологическое исследование препарата тканей печени	0,05	1	
А08.16.004	Исследование материала желудка на наличие геликобактер пилори (Helicobacter pylori)	0,1	1	
В03.003.006	Мониторинг основных параметров жизнедеятельности пациента во время проведения анестезии	0,4	1	
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А03.16.001.001	Эзофагогастродуоденоскопия с электрокоагуляцией кровоточащего сосуда	0,05	1	
А11.12.001	Катетеризация подключичной и других центральных вен	0,1	2	
А11.14.001	Чрескожная биопсия печени	0,05	1	
А11.14.001.001	Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования	0,05	1	
А11.14.003	Биопсия печени при помощи лапароскопии	0,015	1	
В01.003.004	Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение)	0,6	1	
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации	
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения	
А13.29.006	Психологическое консультирование	0,7	1	
А18.05.001	Плазмаферез	0,1	1	
А18.30.002	Энтеросорбция	0,3	1	
А19.14.001	Лечебная физкультура при заболеваниях печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей	0,1	10	
А20.14.001	Воздействие минеральными водами при заболеваниях печени и желчевыводящих путей	0,7	1	
А20.14.002	Воздействие лечебной грязью при заболеваниях печени и желчевыводящих путей	0,2	1	

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код	Анатомо-терапевтическо-химическая классификация	Наименование лекарственного препарата*(3)	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
А03ВВ	Полусинтетические алкалоиды белладонны, четвертичные аммониевые соединения		0,4				
		Гиосцина бутилбромид		мг	30	600	
А05АА	Препараты желчных кислот		1				
		Урсодезоксихолевая кислота		мг	750	7500	
A06AD	Осмотические слабительные средства		0,7				
		Лактулоза		мг	6700	33500	
А07ВС	Адсорбирующие кишечные препараты другие		0,1				
		Лактулоза + Лигнин гидролизный		мг	30000	150000	
А11СА	Витамин А		0,1				
		Ретинол		ME	50000	1000000	
А11СС	Витамин D и его аналоги		0,7				
		Кальцитриол		мкг	1	20	
А11НА	Другие витаминные препараты		0,5				
		Витамин Е		мг	200	4000	
А12АА	Препараты кальция		0,4				
		Кальция глицерофосфат		мг	500	10000	
		Кальция глюконат		мг	3000	60000	
		Кальция карбонат		мг	3000	60000	
А16АХ	Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ		1				
		Нитизинон		мг	20	420	
В01АВ	Группа гепарина		0,21				
		Антитромбин III		ЕД	2100	6300	
		Гепарин натрия		ЕД	10000	100000	
		Надропарин кальция		ME	2850	28500	
		Эноксапарин натрия		ME	2000	15500	
B02BD	Факторы свертывания крови		0,2				
		Факторы свертывания крови II, IX и X в комбинации		ME	200	800	
		Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации [Протромбиновый комплекс]		ME	350	1400	
В03АА	Пероральные препараты двухвалентного железа		0,5				
		Железа сульфат		мг	200	4000	
B03AD	Препараты железа в комбинации с фолиевой кислотой		0,2				
		Железа [III] гидроксид полимальтозат + Фолиевая кислота		мг	100	500	
		Железа сульфат + Фолиевая кислота		мг	80	800	
В03ВА	Витамин В12 (цианокобаламин и его аналоги)		0,2				
		Цианокобаламин		мкг	20	200	
В03ВВ	Фолиевая кислота и ее производные		0,1				
		Фолиевая кислота		мг	10	100	
В03ХА	Другие антианемические препараты		0,05				
		Эпоэтин альфа		ME	40000	200000	
В05АА	Кровезаменители и препараты плазмы крови		0,7				
		Альбумин человека		мл	200	800	
		Декстран [ср.мол.масса 30000 - 40000]		мл	1000	10000	
		Калия хлорид + Кальция хлорид + Магния хлорид + Натрия гидрокарбонат + Натрия хлорид + Повидон-8 тыс.		мл	200	2000	
В05ВА	Растворы для парентерального питания		0,31				
		Аминокислоты для парентерального питания + Прочие препараты [Жировые эмульсии для парентерального питания + Декстроза + Минералы]		мл	500	5000	
		Жировые эмульсии для парентерального питания		мл	500	5000	
В05СХ	Другие ирригационные растворы		0,5				
		Декстроза		мл	500	5000	
В05ХА	Растворы электролитов		0,21				
		Калия хлорид		мкг	0	0	
		Кальция хлорид		мл	5	50	
		Магния сульфат		мг	1000	4000	
С01ВВ	Антиаритмические препараты, класс IB		0,4				
		Лидокаин		мг	3000	9000	
C03DA	Антагонисты альдостерона		0,1				
		Спиронолактон		мг	75	750000	
C09AA	Ингибиторы АПФ		0,1				
		Эналаприл		мг	10	20	
H01CB	Гормоны, замедляющие рост		0,1				
		Октреотид		мг	0,7	7	
H02AB	Глюкокортикоиды		0,21				
		Дексаметазон		мг	1,5	4,5	
		Метилпреднизолон		мг	20	200	
		Преднизолон		мг	60	900	
J01CA	Пенициллины широкого спектра действия		0,2				
		Амоксициллин		мг	1000	10000	
		Ампициллин		мг	2000	20000	
J01CR	Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз		0,2				
		Амоксициллин + Клавулановая кислота]		мг	500	5000	
J01DD	Цефалоспорины 3-го поколения		0,21				
		Цефоперазон + [Сульбактам]		мг	4	180	
		Цефотаксим		мг	4000	56000	
		Цефтазидим		мг	4000	56000	
		Цефтриаксон		мг	2000	0	
J01DH	Карбапенемы		0,1				
		Меропенем		мг	2000	30000	
		Эртапенем		мг	1000	10000	
J01FA	Макролиды		0,4				
		Азитромицин		мг	500	5000	
		Кларитромицин		мг	1000	14000	
		Мидекамицин		мг	1000	10000	
		Рокситромицин		мг	300	3000	
J01XA	Антибиотики гликопептидной структуры		0,1				
		Ванкомицин		мг	2000	20000	
J01XD	Производные имидазола		0,1				
		Метронидазол		мг	1500	30000	
M01AE	Производные пропионовой кислоты		0,4				
		Ибупрофен		мг	1200	6000	
		Кетопрофен		мг	150	150	
М03АВ	Производные холина		0,5				
		Суксаметония хлорид		мг	100	100	
		Суксаметония йодид		мг	100	100	
N01AB	Галогенированные углеводороды		1				
		Изофлуран		мл	40	40	
		Севофлуран		мл	50	50	
N01AH	Опиоидные анальгетики		0,52				
		Тримеперидин		мг	10	10	
		Фентанил		мг	0,1	0,1	
N01AX	Другие препараты для общей анестезии		1				
		Кетамин		мг	500	500	
		Пропофол		мг	2000	2000	
N02AX	Анальгетики со смешанным механизмом действия		0,1				
		Трамадол		мг	300	300	
N02BE	Анилиды		0,1				
		Парацетамол		мг	3000	19000	

4. Кровь и ее компоненты

Наименование компонента крови	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД*(4)	СКД*(5)	
Тромбоцитарный концентрат, полученный методом афереза, вирусинактивированный	0,2	доз	2	4	
Свежезамороженная плазма, полученная методом афереза, карантинизированная	0,3	доз	2	4	
Эритроциты с удаленным лейкотромбоцитарным слоем	0,2	доз	2	4	

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество	
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)	0,5	21	
Элиминационные диеты (ЭД)	0,5	21	

______________________________
*(1) - Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра
*(2) - вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания
*(3) - международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случае их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата
*(4) - средняя суточная доза
*(5) - средняя курсовая доза

Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).