Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ
от 13 декабря 2006 г. N 841
"Об утверждении стандарта медицинской помощи больным кистозным фиброзом (при оказании специализированной помощи)"

В соответствии со ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст. 167; 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным кистозным фиброзом.
2. Рекомендовать руководителям специализированных медицинских учреждений (подразделений) в субъектах Российской Федерации использовать стандарт медицинской помощи больным кистозным фиброзом (при оказании стационарной помощи).

Заместитель Министра	В. Стародубов	

Стандарт
медицинской помощи больным кистозным фиброзом
(при оказании специализированной помощи)
(утв. приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ
от 13 декабря 2006 г. N 841)

1. Модель пациента

Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями, кистозный фиброз с другими проявлениями.
Код по МКБ-10: Е84.0, Е84.1, Е84.8
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: стационарная помощь.

1.1. Диагностика

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее количество	
A01.09.001	Сбор анамнеза и жалоб при болезнях бронхов и легких	1	1	
А01.09.002	Визуальное исследование при болезнях бронхов и легких	1	1	
А01.09.004	Перкуссия при болезнях легких и бронхов	1	1	
А01.09.005	Аускультация при болезнях легких и бронхов	1	1	
А01.09.003	Пальпация при болезнях легких и бронхов	1	1	
A01.31.015	Составление родословной	1	1	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	1	
А02.03.005	Измерение роста	1	1	
А02.09.001	Измерения частоты дыхания	1	1	
А02.09.002	Измерение окружности грудной клетки	1	1	
А02.12.002	Измерение артериального давления на периферических артериях	1	1	
А02.10.002	Измерение частоты сердцебиения	1	1	
А04.10.002	Эхокардиография	1	1	
А04.14.001	Ультразвуковое исследование печени	1	1	
А04.14.002	Ультразвуковое исследование желчного пузыря	1	1,5	
А04.15.001	Ультразвуковое исследование поджелудочной железы	1	1	
А06.08.003	Рентгенография придаточных пазух носа	1	1	
А06.09.008	Рентгенография легких	1	1	
А06.31.006	Описание и интерпретация рентгенографических изображений	1	2	
A11.05.001	Взятие крови из пальца	1	2	
A08.05.003	Исследование уровня эритроцитов в крови	1	1	
A08.05.004	Исследование уровня лейкоцитов в крови	1	1	
A08.05.005	Исследование уровня тромбоцитов в крови	1	1	
A08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	1	
A08.05.009	Определение цветового показателя	1	1	
A08.05.010	Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах	1	1	
A26.09.010	Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	0,5	1	
A26.31.004	Определение чувствительности микроорганизмов к антибиотикам и другим препаратам	0,5	1	
A11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	1	
А09.05.178	Исследование уровня липазы в сыворотке крови	0,5	1	
А12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	1	1	
А12.05.033	Исследование уровня углекислого газа в крови	1	1	
А12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	1	1	
А12.01.003	Исследование потоотделения кожи	1	3	
А09.19.007	Исследование физических свойств каловых масс	1	1	
А09.19.013	Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале	0,5	1	
А09.19.005	Исследование уровня стеркобилина в кале	1	1	
А09.28.029	Определение диастазы в моче	1	1	

1.2 Лечение из расчета 20 дней

Код	Наименование	Частота предоставления	Среднее
количество	
А01.09.001	Сбор анамнеза и жалоб при болезнях бронхов и легких	1	30	
А01.09.002	Визуальное исследование при болезнях бронхов и легких	1	30	
А01.09.004	Перкуссия при болезнях легких и бронхов	1	30	
А01.09.005	Аускультация при болезнях легких и бронхов	1	30	
А01.09.003	Пальпация при болезнях легких и бронхов	1	30	
А02.01.001	Измерение массы тела	1	2	
А04.12.012	Ультразвуковая допплерография сосудов печени	0,3	1	
А05.10.001	Регистрация электрокардиогараммы	1	1	
А05.10.007	Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных	1	1	
А06.09.008	Рентгенография легких	1	2	
А06.31.006	Описание и интерпретация рентгенографических изображений	1	2	
А06.09.006	Компьютерная томография органов грудной полости	0,3	1	
А06.31.006.001	Описание и интерпретация компьютерных томограмм	0,3	1	
А11.12.009	Взятие крови из периферической вены	1	2	
А12.05.005	Определение основных групп крови (А, В, 0)	1	1	
А12.05.006	Определение резус принадлежности	1	1	
А09.05.009	Исследование уровня С-реактивного белка в крови	1	1	
А09.05.010	Исследование уровня общего белка в крови	1	1	
А09.05.011	Исследование уровня альбумина в крови	1	1	
А09.05.012	Исследование уровня общего глобулина в крови	1	1	
А09.05.013	Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови	1	1	
А09.05.014	Исследование уровня глобулиновых фракций в крови	1	1	
А09.05.017	Исследование уровня мочевины в крови	1	1	
А09.05.018	Исследование уровня мочевой кислоты в крови	1	1	
А09.05.020	Исследование уровня креатинина в крови	1	1	
А12.28.002	Исследование функции нефрона (клиренс)	0,2	2	
А09.05.021	Исследование уровня общего билирубина в крови	1	2	
А09.05.022	Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови	1	2	
А09.05.023	Исследование уровня глюкозы в крови	1	1	
А12.15.001	Исследование обмена глюкозы	0,01	1	
А09.05.024	Исследование уровня общих липидов в крови	1	1	
А09.05.025	Исследование уровня триглицеридов в крови	1	1	
А09.05.026	Исследование уровня холестерина в крови	1	1	
А09.05.030	Исследование уровня натрия в крови	1	1	
А09.05.031	Исследование уровня калия в крови	1	1	
А09.05.032	Исследование уровня общего кальция в крови	1	1	
А09.05.037	Исследование рН крови	0,2	5	
А09.05.039	Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови	1	1	
А09.05.041	Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови	1	2	
А09.05.042	Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови	1	2	
А09.05.043	Исследование уровня креатинкиназы в крови	1	1	
А09.05.044	Исследование уровня гамма-глютамилтрансферазы в крови	1	1	
А09.05.045	Исследование уровня амилазы в крови	1	1	
А09.05.046	Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови	1	2	
А09.05.047	Исследование уровня антитромбина III в крови	0,1	1	
А09.05.048	Исследование уровня плазминогена в крови	0,1	1	
А09.05.049	Исследование уровня факторов свертывания в крови	0,1	1	
А09.05.050	Исследование уровня фибриногена в крови	0,1	1	
А26.09.010	Бактериологическое исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	1	2	
А26.09.029	Микробиологическое исследование мокроты на грибы	0,5	2	
А26.31.004	Определение чувствительности микроорганизмов к антибиотикам и другим препаратам	1	2,5	
A03.09.001	Бронхоскопия	0,5	2	
А03.09.002	Трахеоскопия	0,5	2	
А11.09.006	Бронхоскопический лаваж	0,5	1	
А26.09.011	Бактериологическое исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы	0,5	1	
А26.09.030	Микробиологическое исследование лаважной жидкости на грибы	0,5	1	
A11.02.002	Внутримышечное введение лекарственных средств	0,5	28	
A11.05.001	Взятие крови из пальца	1	2	
A08.05.003	Исследование уровня эритроцитов в крови	1	2	
A08.05.004	Исследование уровня лейкоцитов в крови	1	2	
A08.05.005	Исследование уровня тромбоцитов в крови	1	2	
A08.05.006	Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови)	1	2	
A08.05.009	Определение цветового показателя	1	2	
A08.05.010	Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах	1	2	
A12.05.015	Исследование времени кровотечения	0,3	1	
A12.05.026	Исследование уровня кислорода крови	1	3	
A12.05.033	Исследование уровня углекислого газа в крови	1	3	
A11.09.008	Ингаляторное введение лекарственных средств и кислорода	1	40	
A11.12.001	Катетеризация подключичной и других центральных вен	0,3	2	
A11.12.002	Катетеризация кубитальной и других периферических вен	0,7	2	
A11.12.003	Внутривенное введение лекарственных средств	1	60	
A14.31.011	Пособие при парентеральном введении лекарственных средств	1	60	
A14.12.001	Уход за сосудистым катетером	1	60	
A12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	1	2	
A13.30.005	Психотерапия	0,5	3	
A14.08.004	Отсасывание слизи из носа	0,05	60	
A14.16.002	Уход за назогастральным зондом	0,02	40	
A14.19.002	Постановка очистительной клизмы	0,05	2	
A14.31.001	Перемещение тяжелобольного в постели	0,01	60	
А14.31.002	Размещение тяжелобольного в постели	0,01	60	
Al 4.31.003	Транспортировка тяжелобольного внутри учреждения	0,01	4	
А14.31.004	Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд	0,02	80	
А14.31.005	Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному	0,01	7	
А14.31.006	Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному	0,01	7	
А14.31.015	Обучение членов семьи пациента технике его перемещения и размещения в постели	0,01	2	
А14.31.016	Обучение пациента самопомощи при перемещении в постели и кресле	0,01	2	
А03.16.001	Эзофагогастродуоденоскопия	0,1	2	
А16.16.008	Инъекция в пищеводные варикозные расширения	0,05	1	
А16.16.009	Перевязка кровеносных сосудов в пищеводе	0,01	1	
А19.09.001	Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы	1	40	
А19.09.002	Дыхательные упражнения дренирующие	1	40	
А21.09.002	Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких	1	20	
А25.09.001	Назначение лекарственной терапии при заболеваниях нижних дыхательных путей и легочной ткани	1	30	
В01.003.01	Прием (осмотр, консультация) врача-анестезиолога	0,1	2	
В03.003.05	Суточное наблюдение реанимационного больного	0,05	5	
А16.09.011	Искусственная вентиляция легких	0,02	1	
А16.09.004	Разрез грудной стенки и плевры (дренирование плевральной полости)	0,02	1	
А16.09.005	Остановка кровотечения из нижних дыхательных путей	0,01	1	
А09.19.007	Исследование физических свойств каловых масс	0,5	3	
А09.19.013	Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале	0,5	3	
А09.19.013#	Исследование уровня панкреатической эластазы-1 в кале	0,5	3	
А09.19.005	Исследование уровня стеркобилина в кале	0,5	3	
А12.25.001	Тональная аудиометрия	0,1	1	
A12.25.002	Речевая аудиометрия	0,1	1	
A 12.25.003	Составление слухового паспорта	0,1	1	
А09.28.001	Исследование осадка мочи	1	2	
А09.28.003	Определение белка в моче	1	27	
A09.28.017	Определение концентрации водородных ионов мочи (рН мочи)	1	2	
A09.28.022	Определение объема мочи	1	2	
A09.28.023	Определение удельного веса (относительной плотности) мочи	1	2	
A09.28.029	Определение диастазы в моче	1	1	
A25.09.002	Назначение диетической терапии при заболеваниях нижних дыхательных путей и легочной ткани	1	20	
А25.31.018	Расчет суточной энергетической ценности с учетом физиологической массы тела и физических нагрузок	1	2	

Фармакотерапевтическая группа	АХТ группа*	Международное непатентованное наименование	Частота назначения	ОДД**	ЭКД***	
Средства, влияющие на органы дыхания	1			
	Противоастматические средства	1			
		Дорназа альфа	0,5	2,5 мг	20 мг	
		Амброксол	0,2	210 мг	4200 мг	
		Ипратропия бромид/ фенотерол	0,6	80 мкг/2 мг	1120 мкг
/28 мг	
		Формотерол/будесонид	0,2	18 мкг/320 мкг	360 мкг/ 6400 мкг	
		Формотерол	0,2	18 мкг	360 мкг	
		Аминофиллин	0,1	300 мг	3000 мг	
		Беклометазон	0,1	500 мкг	10000 мкг	
		Будесонид	0,05	500 мкг	10000 мкг	
		Флутиказон	0,1	250 мкг	5000 мкг	
	Прочие средства для лечения заболеваний органов дыхания, не обозначенные в других рубриках	1			
		Ацетилцистеин	1	1200 мг	36000 мг	
Препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта	1			
	Панкреатические энзимы	1			
		Панкреатин	1	330 тыс ЕД липазы	6600 тыс Ед липазы	
	Антациды и другие противоязвенные средства	0,5			
		Омепразол	0,7	20 мг	400 мг	
		Ранитидин	0,15	300 мг	6000 мг	
		Эзомепразол	0,15	20 мг	400 мг	
	Средства для лечения печеночной недостаточности	1			
		Деметионин	0,5	400 мг	8000 мг	
		Силибинин	0,5	450 мг	9000 мг	
		Урсодеоксихолиевая кислота	0,9	0,75 г	15 г	
	Прочие средства для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта	0,2			
		Лактулоза	1	30 мл	60 мл	
		Домперидон	0,4	40 мг	800 мг	
Средства для профилактики и лечения инфекций	1			
	Антибактериальные средства	1			
		Ципрофлоксацин	0,6	1 г	20 г	
		Моксифлоксацин	0,1	400 мг	8000 мг	
		Ломефлоксацин	0,1	1000 мг	20000 мг	
		Кларитромицин	0.3	250 мг	5000 мг	
		Азитромицин	0,6	250 мг	5000 мг	
		Амоксициллин/клавулановая кислота	0,2	1600 мг	16000 мг	
		Амикацин	0,7	1 г	20 г	
		Тобрамицин	0,3	360 мг	7200 мг	
		Цефтриаксон	0,4	2 г	40 г	
		Цефтазидим	0,5	2 г	40 г	
		Цефепим	0,4	4 г	80 г	
		Цефоперазон/Сульбактам	0,4	6 г	120 г	
		Меропенем	0,5	3 г	60 г	
		Имипенем/циластатин	0,4	3 г	60 г	
		Тикарциллин/тазобактам	0,4	15 г	300 г	
		Ванкомицин	0,4	1,2 г	24 г	
		Линезолид	0,4	600 мг	12 г	
	Противогрибковые средства	0,25			
		Флуконазол	0,8	100 мг	1400 мг	
		Итраконазол	0,2	100 мг	2000 мг	
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему	0,3			
	Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны	1			
		Преднизолон	0,6	30 мг	600	
		Метил преднизолон	0,2	24 мг	480	
		Дексаметазон	0,2	8 мг	160 мг	
Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания	1			
	Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия	1			
		Растворы электролитные моно- и поликомпонентные	1	600 мл	12000 мл	
Средства, влияющие на кровь	0,8			
	Растворы и плазмозаменители	1			
		Декстроза	1	200 мг	4000 мл	
Прочие лекарственные средства	0,7	40 л	400 л	
		Кислород	1			

______________________________
* - анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** - ориентировочная дневная доза
***.- эквивалентная курсовая доза

Питательные смеси

Наименование	Частота предоставления	ОДД**	ЭКД***	
Смеси для парентерального питания	0,05			
	Растворы аминокислот	1	1000 мл	5000 мл	
	Жировые эмульсии	1	500 мл	1500 мл	
Смеси для энтерального зондового питания	0,02	1000 мл	70000 мл	
Смесь белковая композитная сухая	1	16 - 24 г	320 - 480 г