Эндоваскулярные хирурги РДКБ выполнили операцию ребенку с редчайшей аномалией сосудов печени

13.03.2024

Специалисты отделения рентгенхирургических методов диагностики и лечения Российской детской клинической больницы — филиала РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России успешно выполнили многоэтапное лечение 10-летнего мальчика с редкой комбинированной аномалией печеночных сосудов.

Мальчик из Республики Крым с рождения страдал от частых и продолжительных заболеваний легких. На протяжении длительного времени специалисты пытались определить причину постоянных болезней пациента. Во время одного из этапов лечения у ребенка была обнаружена аномалия в строении сосудов печени. Для оказания специализированной медицинской помощи мальчика направили в отделение рентгенохирургических методов диагностики и лечения РДКБ.

В федеральную клинику мальчик поступил в тяжелом состоянии. Он едва мог дышать, насыщение крови кислородом (сатурация) было ниже 80%. Отмечалась синюшность носогубного треугольника и пальцев. При малейших физических нагрузках возникала одышка, ребенок нуждался в кислородной поддержке. Это представляло угрозу жизни мальчика, снижало ее качество: он не мог посещать школу, общаться со сверстниками.

«В ходе диагностической ангиографии с контрастированием мы выявили два порока, — рассказал Иван Андреевич Мыльников, детский хирург. — Соустье между печеночной артерией и воротной веной препятствовало нормальному кровоснабжению печени. Сброс артериальной крови напрямую в воротную вену повышал в ней давление и нарушал нормальный кровоток, что само по себе могло вызвать осложнения вплоть до летального исхода».

Второй порок заключался в наличии аномального сосуда — очень широкого портосистемного шунта, до 21 мм в диаметре, соединявшего воротную вену с нижней полой веной. В норме через воротную вену в печень поступает кровь от желудка и кишечника, но из-за этой патологии кровь поступала не в печень, а напрямую в организм, вызывая интоксикацию.

Специалисты отметили, что такое сочетание патологий не встречалось в практике отделения за его 25-летнюю историю и не имеет описаний в мировой медицинской литературе.

Сочетание двух аномалий в строении печеночных сосудов спровоцировало развитие у ребенка гепато-пульмонального синдрома. Врачи РДКБ предположили, что исправление дефектов кровоснабжения печени позволит устранить причину частых легочных заболеваний, от которых ребёнок страдал всю жизнь.

«Сначала необходимо было перекрыть артериовенозный свищ, чтобы избежать повышения давления в воротной вене при закрытии портосистемного шунта, — объяснил Роман Вячеславович Гарбузов, д.м.н., заведующий отделением рентгенхирургических методов диагностики и лечения. — Через бедренную артерию мы провели катетер и установили в артерипортальную фистулу специальные окклюзирующие устройства, спирали, которые закупорили отверстие и перекрыли этот шунт».

После первой процедуры мальчик на полгода уехал домой, а когда вернулся для обследования и продолжения хирургического лечения, врачи отметили существенное улучшение его состояния. Сатурация поднялась до значений 80–90%, повысилась толерантность к физическим нагрузкам.

Предстоял самый сложный этап лечения — устранение аномального портосистемного шунта. Специалисты отделения провели баллонно-окклюзионный тест: временно перекрыли кровоток в шунте и удостоверились, что ветви воротной вены смогут обеспечивать необходимый кровоток через печень.

Хирурги установили специальный окклюдер, или «плаг» — сетчатую структуру, покрытую ворсинками. Раскрываясь внутри шунта как зонтик, она останавливает патологический сброс крови.

Через три месяца после второго этапа хирургического лечения ребёнок чувствовал себя еще лучше — сатурация достигла нормальных значений, пришел в норму пульс. Мальчик перестал испытывать постоянные проблемы со здоровьем, стал активным, пошел в школу, начал играть в подвижные игры со сверстниками.

Отделение рентгенохирургических методов диагностики и лечения РДКБ — единственное в России коечное детское отделение, которое специализируется на проведении высокотехнологичных эндоваскулярных операций. Ежегодно в отделении выполняется до 1000 диагностических и лечебных вмешательств.