Отделение трансплантации костного мозга

• Приобретенная и врожденная апластические анемии;
• Острый миелобластный лейкоз;
• Острый лимфобластный лейкоз;
• Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз;
• Миелодиспластический синдром;
• Лимфомы;
• Солидные опухоли (нейробластома, опухоли ЦНС, саркома Юинга и др);
• Первичный иммунодефицит (тяжелая комбинированная иммунная недостаточность, хроническая гранулематозная болезнь, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Ниймеген, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, синдром гипериммуноглобулинемии IgM 1 типа, врожденный агранулоцитоз, лимфопролиферативный синдром, синдром Чедиака-Хигаши, дефицит адгезии лейкоцитов и др);
• Врожденные гемолитические анемии;
• Остеопетроз;
• Оптикомиелит Девика;
• Мукополисахаридоз I типа (синдром Гурлер), Х-сцепленная адренолейкодистрофия, метахроматическая лейкодистрофия, маннозидоз.

Отделение трансплантации костного мозга РДКБ стояло у истоков этого направления детской медицины в России. В РДКБ в 1991 году был организован НИИ детской гематологии, ставший кадровым промотором отделения ТКМ. Практически в каждом крупном онкологическом центре России работают специалисты, которые начинали свою практику по трансплантации костного мозга именно в Российской детской клинической больнице.

Ключевые инновационные вехи трансплантаций гемопоэтических стволовых клеток в РДКБ:

• 1992 год: первая трансплантация костного мозга;
• 1997 год: первые в России трансплантации пациентам с тяжелой комбинированной недостаточностью, начало трансплантаций пуповинной крови и трансплантаций от неродственных доноров;
• 2004 год: начало трансплантаций в России пациентам с нейрометаболическими заболеваниями;
• 2005 года: использование аппаратной иммуномагнитной клеточной селекции/деплеции трансплантата;
• 2010 год: первые в России трансплантации при остеопетрозе, рассеянном склерозе у детей;
• 2012 год: первые в России трансплантации при оптикомиелите Девика;
• 2018 год: впервые у пациентов с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью в России применили посттрансплантационный циклофосфамид с целью профилактики реакции «трансплантат против хозяина» при гаплотрансплантациях;
• 2019 год: впервые в мире осуществлена трансплантация пациенту с синдромом Клерикузио;
• 2022 год: проведена первая в России трансплантация пациенту с маннозидозом;
• 2023 год: в схему профилактики реакции «трансплантат против хозяина» у детей введены ингибиторы янус-киназ.

В отделении проводят следующие виды трансплантаций:

• Аутологичные;
• Аллогенные:
• от HLA-идентичных родственных доноров;
• от неполностью HLA-совместимых родственных доноров (гаплоидентичных);
• от неродственных доноров.

В отделении организована собственная служба по поиску и подбору неродственных доноров гемопоэтических стволовых клеток, разработан и налажен алгоритм взаимодействия с Федеральным регистром доноров костного мозга (ФРДКМ), международным банком доноров и центрами заготовки трансплантата в Российской Федерации и за рубежом.

РДКБ как филиал РНИМУ им. Н.И.Пирогова, в ФРДКМ является учреждением полного цикла работы: рекрутинг доноров, лаборатория HLA-генотипирования, заготовка стволовых клеток (костного мозга и периферических стволовых клеток крови), трансплантация.

Внимательное, бережное и благодарное отношение к донорам является визитной карточкой нашего центра.

Осуществлен идеологический и технологический прорыв в области трансплантации от неродственных и гаплоидентичных доноров, позволивший резко снизить количество и тяжесть посттрансплантационных осложнений.

В области совершенствования контроля за рецидивом основного заболевания разработаны схемы клеточной и таргетной иммуноадаптивной терапии, качественный контроль минимальной остаточной болезни, гемопоэтического химеризма. Нашим пациентам доступна CAR-T терапия.

В плане оптимизации диагностики, профилактики и лечения инфекционных осложнений усовершенствован инфекционный контроль (модернизирован инфекционный мониторинг, своевременно внедряются в практику новые эффективные препараты, совершенствуется алгоритм проведения превентивной терапии при трансплантации). Внедрены схемы терапии, позволяющие ускорить иммунореконституцию и решить вопрос гипофункции трансплантата.

Оптимизированы новые технологии для профилактики и лечения иммунных осложнений трансплантации, при этом предусмотрены методы иммуномодуляции и клеточной терапии (донорские лимфоцитарные фракции, мезенхимальные стволовые клетки, Т-регуляторные клетки). Модифицированы схемы профилактики и лечения с расширением иммуносупрессивного арсенала, развивается узконаправленная таргетная терапия, селективная иммуносупрессия.

В РДКБ внедрено качественное диспансерное наблюдение, профилактика и лечение поздних осложнений у больных после трансплантации костного мозга, разработаны методические рекомендации. Существует преемственность в работе отделений РДКБ, сопряженных с ТКМ: гематологии и химиотерапии, клинической иммунологии и ревматологии, онкологического отделения хирургических методов лечения, психоневрологических отделений.

Отделение ТКМ оснащено 12 палатами, оборудованными климатическими установками, обеспечивающими стерильный режим. Мощность отделения рассчитана для ежегодного проведения более 100 трансплантаций.

Для проведения трансплантаций в отделении используется самое современное оснащение: собственный криобанк, лабораторный комплекс по проведению высокоточного секвенирования, аппараты для клеточной деплеции трансплантата и экстракорпоральных методов иммуномодуляции.

РДКБ является членом Европейской группы по трансплантации костного мозга (EBMT CIC 411), входит в состав рабочих групп ЕВМТ по аутоиммунным и педиатрическим заболеваниям; Международного общества детской онкологии (SIOP). Сотрудники отделения ТКМ являются активными членами Российского общества детских онкологов и гематологов (РОДОГ). РДКБ ведет совместную работу с НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева и другими гематологическими, онкологическими и трансплантационными центрами.

Сотрудники отделения ТКМ принимают активное участие во Всероссийских и Международных симпозиумах и конференциях, посвященных проблемам трансплантации костного мозга.

Тромбоциты у ребенка

Врачи РДКБ вылечили девочку от «мраморной болезни»

«Рак у детей может маскироваться под ОРВИ»: онкологи предупреждают о неочевидных признаках опухолей в раннем возрасте

Специалисты-онкологи РДКБ рассказали о профилактике и лечении онкозаболеваний у детей

Более 1000 детей с онкологическими заболеваниями ежегодно получают помощь в Российской детской клинической больнице

В России впервые в мире успешно осуществили пересадку костного мозга ребенку с редчайшим заболеванием

Впервые в России проведена пересадка костного мозга ребенку с редчайшим генетическим заболеванием

30 лет помощи детям: первое в России отделение трансплантации костного мозга отмечает юбилей