В 1993 году после разделения 60-коечного эндокринологического отделения образованы отделение эндокринологии № 2 (специализация по вопросам общей детской эндокринологии) на 30 коек и 30 коечное отделение эндокринологии № 1 (специализация сахарный диабет у детей и подростков).
Отделение эндокринологии № 2 (общей эндокринологии РДКБ) рассчитано на 30 коек и входит в состав «Центра патологии репродуктивных органов детей и подростков».
В 2015 году проведен капитальный ремонт отделения.
Заведующий отделением общей эндокринологии — врач Карманов М.Е. заведует данным отделением с 1993 года, с момента основания.
Врачи отделения: врач кандидат медицинских наук Арзамасцева Л.В. (работает в отделении с момента основания), врач Кувалдина Екатерина Викторовна работает в РДКБ с 1987 года, врач Полякова Н.В. (работает в отделении с 2001 г., после окончания ординатуры на базе отделения).
На базе отделения работает кафедра детской эндокринологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова зав. кафедрой профессор д.м.н. Логачев М.Ф.
Основной задачей отделения общей эндокринологии РДКБ является диагностика и реабилитация врожденных генетических заболеваний, сопровождающихся эндокринной симптоматикой. Внутренний поток больных в отделении дополнительно разделен по направлениям:
Отделение работает с регионами России и традиционно отзывают на себя больных с половой патологией. Редкость нозологических форм, необходимость высококвалифицированной и дорогостоящей помощи, соблюдение врачебной тайны требуют обследования и лечения больных с патологией репродуктивных органов в крупных региональных центрах, которым, по существу, на протяжении последних 18 лет являются содружество отделений урологии, гинекологии, эндокринологии РДКБ и кафедр РГМУ.
Ежегодно через отделения эндокринологии, урологии и гинекологии проходят обследование более 1000 детей с различной половой патологией.
Следует обратить внимание, что специалистам РДКБ часто приходится сталкиваться с большим количеством диагностических, тактических, терапевтических и хирургических ошибок по отношению к больным с патологией пола и репродуктивных органов поступающих из различных отдаленных регионов России.
В настоящее время между отделениями РДКБ существует четкое разделение нозологических форм с отработанными методиками-протоколами дифференциальной диагностики, терапевтической и хирургической тактикой лечения данной группы больных.
Отработана СИСТЕМА ЭТАПНО-ВОЗРАСТНОГО И ПРИЕМСТВЕННОГО обследования и лечения больных с половой патологией. Обследование детей с патологией репродуктивных органов проходит на базе терапевтического — эндокринологического, при необходимости гинекологического отделений. После проведения этапа хирургического вмешательства больной возвращается в отделение эндокринологии для завершения диагностики и подбора заместительной гормональной терапии. Интраоперационное решение принимается коллегиально хирургом и врачом эндокринологом/гинекологом. Наблюдение в отделение реанимации осуществляется совместно. Перевод в отделение осуществляется по тяжести состояния и ведущей патологии — после хирургического вмешательства в отделении урологии/гинекологии при наличии надпочечниковой недостаточности в отделении эндокринологии, что сокращает пребывание больных на реанимационных койках.
Таким образом, первичное обследование проводится узким специалистом эндокринологом, андрологом/гинекологом с полной подготовкой к оперативному вмешательству, частичная реабилитация проходит так же на менее дорогостоящей эндокринологической койке. Повторное поступление осуществляется по необходимости в хирургическое или терапевтическое отделение в декретированные сроки, связанные с отсроченностью от первичного хирургического вмешательства или фазы полового развития. Госпитализация с целью катамнестического обследования всегда осуществляется в отделение эндокринологии или гинекологии. Как правило, ребенка до 16–17 лет ведет один специалист хирург и один специалист эндокринолог и/или гинеколог, что обеспечивает более высокое качество терапии взаимный контроль за отдаленными результатами лечения и практически полное завершение терапевтических мероприятий к репродуктивному периоду.
Отработана система этапной ХИРУРГИЧЕСКОЙ РЕАБИЛИТАЦИИ больных с различными формами гермафродитизма — пластика наружных гениталий по мужскому и женскому типу.
Проводится хирургическая коррекция сопутствующих пороков развития почек и мочевыводящих путей.
Проводятся все виды хирургического вмешательства на тестикулах.
Отработана методика обследования и силиконового эндопротезирования больных с анорхизмом и монорхизмом.
Наличие отделения колопроктологии дает возможность сочетанного хирургического лечения у больных с аноректальными и урогенитальными пороками развития любой степени сложности.
Отделением урологии отработаны методики пластики влагалища при сочетанных пороках развития половых органов.
В РДКБ имеются возможности для проведения пластических операций любой степени сложности. Проводятся пластики наружных гениталий, кольпропоэз, фаллопластика, пластика молочных желез, радикальная пластическая мастэктомия у мальчиков.
Отработаны лапароскопические методики хирургического вмешательства на гонадах и органах малого таза.
Проводится полный подбор заместительной гормональной терапии с учетом возраста. Следует отметить, что дозы гормональных препаратов старшего подросткового возраста являются практически окончательными.
Проводится дифференциальная диагностика эндокринных форм задержки полового развития.
Отделение эндокринологии проводит обследование больных с вторичными формами гипогонадизма (в структуре программы обследования и обеспечения больных с ЦГН гормоном роста).
Отработана система лечения больных с синдромом Каллмена, Клейнфельтера. Наблюдаются и лечатся более 150 мальчиков и девочек с 45Х0 дисгенезией гонад.
Отработана система терапии первичного поражения тестикул у мальчиков.
Проводится катамнестическое наблюдение за больными с крипторхизмом и варикоцеле.
Существует система комплексного обследования и терапии больных с различными формами ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ.
Отрабатываются схемы современной терапии ППР, в том числе и у больных с ВДКН.
Обследование и лечение больных с ВДКН (вариант надпочечниковой недостаточности в сочетании с ложным женским гермафродитизмом) до 120 человек за год. Проводится с 22 дня жизни и до 16 лет.
В настоящее время начат этап ПСИХОЛОГИЧЕСКОЙ реабилитации больных с половой патологией. Имеется возможность планового наблюдения врача психоневролога. При необходимости осуществляется подключение психиатрической помощи больницы. Врачи психо-неврологи и психиатры принимают самое прямое участие в процессе выбора пола и реабилитации больных с проведенной сменой пола. Осуществляются консультации больных в Институте проблем воспитания Академии Педагогических Наук.
ОНКОЛОГИЯ. Высокий процент малигнизации дисгенетичных гонад у больных с гермафродитизмом объясняет тесное взаимодействие с отделением онкологии и службой патомарфологии тканей. В свою очередь, применение высокотоксичных препаратов и радиационной терапии у больных с онкологическими заболеваниями в период становления репродуктивной системы требует постоянного наблюдения за данной группой больных с постепенным переходом пациентов, перенесших онкологическое или онко-гематологическое заболевание, под наблюдение эндокринолога или гинеколога для формирования вторичных половых признаков, коррекции ростовых показателей и полной гормональной реабилитации.
Проводится обследование лечение и реабилитация больных ПОДРОСТКОВОГО возраста. Следует отметить, что основные проблемы репродуктивной патологии проявляются и могут быть адекватно оценены в возрасте 13–18 лет. Большая часть катамнестического обследования проводится амбулаторно при совместном наблюдении уролога, эндокринолога- андролога/гинеколога. Целесообразность лечения подростков с половой патологией в РДКБ связана с интимностью патологии, длительностью наблюдения у одного специалиста и сложностью восприятия подростков с половой патологией взрослыми эндокринологами, урологами-андрологами и сексопатологами. Подбор заместительной терапии, завершение всех этапов хирургического вмешательства на органах репродуктивной системы в подростковом возрасте требуют в дальнейшем лишь диспансерного наблюдения 1–2 раза в год у взрослых специалистов гинекологов и андрологов.
Отработана система амбулаторного перекрестного наблюдения за больными с половой патологией всех возрастных групп с 22 дня жизни до 18 лет. К сожалению, практически свернута, существовавшая ранее, система выездных диспансеризаций детского населения и обследования детей на местах по отбору областных специалистов. Система этапного и перекрестного наблюдения за больными с патологией репродуктивных органов в условиях крупного многопрофильного центра позволяет осуществлять комплексный подход к данной группе больных, сокращать пребывание больного на стационарной койке, наблюдение несколькими смежными специалистами, в том числе и амбулаторно, сводит к минимуму диагностическую ошибку.
Обследование больных с половой патологией проводится в соответствии с международными протоколами.
Диагностические службы-УЗИ-диагностика, лапароскопия, патоморфология тканей ориентированы на группу больных с гермафродитизмом и другими видами половой патологии, имеют большой практический опыт с данным контингентом больных.
Проводится полное ГОРМОНАЛЬНОЕ обследование больных на базе РДКБ.
Отработаны и внедрены практически все диагностические гормональные методики.
Имеется уникальная ГЕНЕТИЧЕСКАЯ исследовательская база, в том числе ДНК-диагностика. Проводится обследование сибсов и членов семей при половой патологии предлагается перинатальная диагностика.
Все клинико-лабораторные исследование данной группы больных проводятся в РДКБ или на базе ведущих научно-исследовательских институтов (следует отметить, что часть методик являются редкими и дорогостоящими и не всегда имеет смысл развертывать все диагностические методики даже в структуре крупного центра).
Имеется возможность диагностики и терапии всех видов сопутствующей соматической патологии у больных с генетическими заболеваниями и патологией пола.
В настоящее время имеется мощная научно практическая база: кафедра детской хирургии и ортопедии, профессор Николаев Н.Н кафедра детской эндокринологии, зав.кафедрой профессор Логачев М.Ф.; кафедра детской гинекологии.
Основные научные направления отделений гинекологии, урологии, эндокринологии связаны с патологией пола у детей и подростков. Кафедры РГМУ и НИИ осуществляют практическую подготовку врачей-ординаторов по данным направлениям. Осуществляется специализированная подготовка врачей урологов и гинекологов на рабочем месте с обязательным двухмесячным курсом детской эндокринологии. Курс детской эндокринологии на рабочем месте проходят ординаторы эндокринологии 6–8 месяцев в общей эндокринологии 6–8 месяцев в отделении сахарного диабета. В учебном плане ординаторов педиатрических кафедр и Института гематологии предусмотрен 2-месячный курс в отделении эндокринологии направленный на обучение оценки и коррекции физического и полового развития у детей с различной патологией.
Специалисты отделений имеют подтвержденную квалификацию по смежным специальностям.
Отделение общей эндокринологии на 30 коек создано в 1992 году. В отделении работают три врача. Имеется специализированный поликлинический прием — по средам с 13:00 до 15:00 — ведет прием зав. отделением Карманов М.Е.
В отделении оказывается помощь детям с 22 дня жизни до 18 лет и детям с различными формами задержки роста. Право подтверждения диагноза церебрально-гипофизарного нанизма и назначения заместительной гормональной терапии гормоном роста возложено на отделение Министерством здравоохранения еще в 1992 году и закреплено участием в Федеральной программе в 2000 году.
Ежегодно в отделении проходят диагностику и получают лечение дети с неправильным строении гениталий при различных формах гермафродитизма; при выраженном отставании физического и полового развития; дети с преждевременным половым развитием.
В отделении осуществляется полное первичное обследование детей с гермафродитизмом перед проведением хирургической коррекции гениталий в отделении урологии или гинекологии. Осуществляется выбор и смена пола. Проводится дифференциальная диагностика и установление паспортного пола детям с периода новорожденности. Используются самые современные генетические исследования на базе РГМУ и института генетики РАМН. (кариотипирование и кариотипирование тканей) и др.
Освоены лапароскопические и уретроскопические диагностические и корригирующие методики у детей с половой патологией, в том числе с ВДКН. Больные с врожденной дисфункцией коры надпочников проходят полное диагностическое обследование на всех этапах детства. Существует комплексная программа реабилитации больных с ВДКН. Наиболее сложная и решаемая совместными усилиями проблема пластики наружных гениталий у девочек решается совместно с урологическим отделением РДКБ.
Существует программа обследование родственников и сибсов при различной эндокринологической патологии. В отделении, в том числе, проходят обследование мальчики с отсутствием яичек — анорхизмом и веннтрофиксацией гонад. Проводится подбор заместительной гормональной терапии с коррекцией гениталий. На базе отделения урологии освоена методика протезирования тестикул силиконовыми эндопротезами.
Обследование больных с преждевременным половым развитием с использованием диагностических тестов с лю-либерином и проведения МРТ головного мозга позволяют наиболее точно разобраться с данным диагнозом, своевременно назначить терапию, отследить состояние детей в периоде полового созревания. Обследование данной группы больных проводится по международным стандартам. При необходимости оперативного вмешательства налажены связи с институтом нейрохирургии им. Бурденко.
При направлении на консультацию и госпитализацию в отделение следует учитывать, что в отделении обследуются дети с периода новорожденности и до 18 лет. Необходимы все возможные данные ранее проведенных обследований — снимки, дискеты, блоки гистологических препаратов при проведенных ранее обследованиях или хирургических вмешательствах. Госпитализация детей до 10 лет проводится только с родителями. При направлении на госпитализацию необходимо предварительное согласование с заведующим отделением и администрацией больницы. Работает телемедицинский центр. Возможно отправление выписок по факсу.
Карманов Максим Евгеньевич
Зав. отделением — врач-детский эндокринолог
Захарян Марина Николаевна
Старшая медицинская сестра
Кувалдина Екатерина Викторовна
Врач-детский эндокринолог
Полякова Надежда Вадимовна
Врач-детский эндокринолог
Шарибжанова Евгения Мнировна
Врач-детский эндокринолог
Телефон: 8 800 555-04-94