Отделение трансплантации костного мозга

Врачи Контакты Статьи

Отделение трансплантации костного мозга (ТКМ) в РДКБ было открыто в 1993 году для оказания специализированной помощи детям с гематологическими, онкологическими, иммунологическими заболеваниями и наследственными дефектами метаболизма, нуждающимся в трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

В отделении накоплен большой опыт по проведению трансплантаций у детей со следующими заболеваниями:

• Приобретенная и врожденная апластическая анемия;
• Острый миелобластный лейкоз;
• Острый лимфобластный лейкоз;
• Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз;
• Миелодиспластический синдром;
• Первичный иммунодефицит (тяжелая комбинированная иммунная недостаточность, хроническая гранулематозная болезнь, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Ниймеген, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, синдром гипериммуноглобулинемии IgM 1 типа, врожденный агранулоцитоз, Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром, синдром Чедиака-Хигаши, дефицит адгезии лейкоцитов);
• Остеопетроз;
• Рассеянный склероз;
• Оптикомиелит Девика;
• Мукополисахаридоз I типа (синдром Гурлер, Х-сцепленная адренолейкодистрофия, метахроматическая лейкодистрофия);
• Солидные опухоли (нейробластома, опухоли ЦНС);
• Лимфомы.

Отделение ТКМ оснащено 12 палатами, оборудованными климатическими установками, обеспечивающими стерильный режим. Мощность отделения рассчитана для ежегодного проведения 80–100 трансплантаций гемопоэтических стволовых клеток костного мозга, стволовых клеток периферической и пуповинной крови. Отделение имеет в своей структуре операционную для получения гемопоэтических клеток из периферической крови. Забор костного мозга проводится в условиях операционного блока РДКБ. В лаборатории отделения ТКМ осуществляется обработка трансплантатов и, при необходимости, хранение в криобанке.

В отделении проводят следующие виды трансплантаций:

• Аутологичные;
• Аллогенные:
• от HLA-идентичных родственных доноров;
• от неполностью HLA-совместимых родственных доноров (гаплоидентичных);
• от неродственных доноров.

Около 80% трансплантаций, выполняемых в РДКБ, являются аллогенными. В отделении организована собственная служба по поиску неродственных доноров костного мозга, разработан алгоритм работы с российскими и международными регистрами. Внедрены все виды трансплантации гемопоэтических клеток при всех показаниях. Достигнуты результаты выживаемости, полностью соответствующие лучшим стандартам. Разработаны новые эффективные протоколы трансплантации при широком спектре злокачественных и незлокачественных заболеваний. Осуществлен идеологический и технологический прорыв в области трансплантации от неродственных и гаплоидентичных доноров, позволивший резко снизить количество и тяжесть посттрансплантационных осложнений.

В настоящее время в отделении широко используются оригинальные протоколы диагностики и лечения при трансплантации костного мозга, освоены инновационные методики, позволяющие повысить эффективность проводимого лечения и улучшить статистические показатели отделения. Оптимизированы схемы кондиционирования, режимы профилактики и лечения реакции «трансплантат против хозяина» и отторжения трансплантата, методики деконтаминации, профилактики и лечения инфекционных осложнений. Внедрены в практику методы иммуномагнитной клеточной деплеции трансплантата. В области совершенствования контроля за рецидивом основного заболевания проведена модификация протоколов кондиционирования согласно современным тенденциям, разработаны схемы клеточной иммуноадаптивной терапии, качественный контроль минимальной остаточной болезни, гемопоэтического химеризма, схемы таргетной терапии моноклональными антителами, внедрено использование флударабина с целью терапии иммунологического отторжения трансплантата. Разработанная методика трансплантации пациентам с рассеянным склерозом обуславливает быструю и долгосрочную эффективность лечения. Уникальной является технология трансплантации пациентов с синдромом Гурлер и остеопетрозом. Для пациентов с первичными иммунодефицитными состояниями, имеющими тяжелые инфекционные или аутоиммунные осложнения, персонифицированный подход к лечению позволил получить отличные результаты.

В плане оптимизации диагностики, профилактики и лечения инфекционных осложнений усовершенствован инфекционный контроль (модернизирован инфекционный мониторинг, своевременно внедряются в практику новые эффективные препараты, совершенствуется алгоритм проведения превентивной терапии при трансплантации), полностью решена проблема клостридиальной инфекции в отделении. Разработаны схемы клеточной терапии, позволяющие ускорить иммунореконституцию и решить вопрос гипофункции трансплантата. Оптимизированы и внедрены новые технологии для профилактики и лечения иммунных осложнений трансплантации, при этом предусмотрены методы иммуномодуляции и клеточной терапии (донорские лимфоцитарные фракции, мезенхимальные стволовые клетки, Т-регуляторные клетки). Модифицированы схемы профилактики и лечения с расширением иммуносупрессивного арсенала, развивается узконаправленная таргетная терапия, селективная иммуносупрессия.

Выживаемость пациентов в течение первых шести месяцев после проведенной трансплантации за последние годы повысилась до 98%. Частота тяжелой реакции «трансплантат против хозяина» уменьшилась до 15%, ЦМВ-болезни — до 5%. Внедрена методика экстракорпорального фотофереза.

Работа в плане минимизации риска токсических осложнений, обусловленных режимом кондиционирования (кондиционирование со сниженной токсичностью для пациентов с врожденной и приобретенной апластической анемией, промежуточного риска острого миелобластного лейкоза, использование треосульфан-содержащих режимов), привела к снижение частоты тяжелых мукозитов с 75% до 20%. Введение новых препаратов позволило эффективно профилактировать и лечить веноокклюзивную болезнь печени и тромботическую микроангиопатию. За последние 12 лет не было ни одного случая тяжелой веноокклюзионной болезни.

В 1992 году в РДКБ проведена первая трансплантация костного мозга (на базе отделения реанимации), в 1997 — первая в России трансплантация аллогенной пуповинной крови и первая неродственная трансплантация у ребенка. 2004 год — начало трансплантаций в России пациентам с метаболическими заболеваниями, с 2005 года началось использование аппаратной иммуномагнитной клеточной селекции/деплеции для трансплантаций от гаплоидентичного донора, 2010 год — первые в России трансплантации при рассеянном склерозе у детей и 2012 год — при оптикомиелите Девика.

Сотрудники отделения награждены почетными грамотами МЗ РФ и РДКБ, отраслевым знаком «Отличник Здравоохранения», почетным званием «Заслуженный врач Российской Федерации», «Почетный работник РДКБ», национальной премией лучшим врачам России «Призвание» за создание нового направления в медицине, Всероссийской премией в области онкологии IN VITA VERITAS по номинации «Проект года», четыре раза награждены международным фондом «Поколение» дипломом премии «Здоровое детство», премией «Форсайт Здоровье», премией «Мы будем жить» за вклад в лечение детей с онкологическими и гематологическими заболеваниями, премией Национальной медицинской палаты, благодарностями РДКБ, члена Совета Федерации ФС РФ, МБОО Хантер-синдром, медалью Н.И. Пирогова за истинное милосердие и заботу о людях.

РДКБ является членом Европейской группы по трансплантации костного мозга (EBMT CIC 411), входит в состав рабочих групп ЕВМТ по аутоиммунным и педиатрическим заболеваниям; Международного общества детской онкологии (SIOP). Сотрудники отделения ТКМ являются активными членами региональной общественной организации Национального общества детских гематологов и онкологов (НОДГО), Российского общества детских онкологов (РОДО). РДКБ ведет совместную работу с НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева и другими гематологическими, онкологическими и трансплантационными центрами.

В РДКБ внедрена информационная система «Планирование ТГСК», объединяющая 3 федеральных трансплантационных центра и 33 региональных гематологических и онкологических педиатрических учреждений здравоохранения. Создан единый регистр реципиентов костного мозга и гемопоэтических стволовых клеток.

Сотрудники отделения ТКМ принимают активное участие во Всероссийских и Международных симпозиумах и конференциях, посвященных проблемам трансплантации костного мозга. Только в 2018 году сотрудниками отделения опубликовано 25 оригинальных статей в отечественных и зарубежных журналах и сделано 22 устных и постерных доклада. Всего насчитывается более 250 публикаций.

Врачи отделения ТКМ имеют ученую степень и категорию по специальностям «Гематология», «Анестезиология и реаниматология», «Детская онкология», «Трансфузиология»; медицинские сестры — категорию по специальности «Сестринское дело в анестезиологии и реаниматологии». Сформирован сплоченный коллектив высокопрофессиональных специалистов врачей и среднего медицинского персонала, владеющих знаниями и навыками интенсивной терапии при проведении трансплантации костного мозга.

В РДКБ внедрено качественное диспансерное наблюдение, профилактика и лечение поздних осложнений у больных после трансплантации костного мозга, разработаны методические рекомендации. Существует преемственность в работе отделений РДКБ, сопряженных с ТКМ: гематологии и химиотерапии № 1 и № 2, клинической иммунологии и ревматологии, онкологии, медицинской генетики, психоневрологии и дневного стационара.

Лечение в отделении трансплантации костного мозга для граждан России осуществляется за счет федерального бюджета.

Врачи отделения

Скоробогатова Елена Владимировна
Заведующая отделением, анестезиолог-реаниматолог
Доктор медицинских наук, врач высшей категории, заслуженный врач РФ

Мачнева Елена Борисовна
Гематолог
Кандидат медицинских наук

Ольхова Людмила Владимировна
Гематолог
Детский онколог, гематолог
Врач высшей категории

Курицына Мария Сергеевна
Гематолог

Светачева Анастасия Александровна
Гематолог

Шестопалов Глеб Игоревич
Гематолог

Ермаков Артем Сергеевич
Детский онколог

Белова Анна Владиславовна
Трансфузиолог

Николаева Юлия Анатольевна
Трансфузиолог

Шмаков Илья Александрович
Трансфузиолог

Контактная информация

Заявка на телемедицинскую консультацию

Телемедицинский центр (госпитализация по ОМС, ВМП): +7 495 935-11-10, telemed@rdkb.ru

Платная госпитализация: +7 916 330-04-34, +7 495 936-92-92, pmu@rdkb.ru

Колл-центр (работает круглосуточно): 8 800 555-04-94

Статьи

30 лет помощи детям: первое в России отделение трансплантации костного мозга отмечает юбилей