Психоневрологическое отделение для детей старшего возраста

Врачи Контакты

Психоневрологическое отделение для детей старшего возраста является структурным подразделением РДКБ ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России. В отделение госпитализируются больные в возрасте от 5 до 17 лет из всех регионов РФ, стран ближнего и дальнего зарубежья.

Приоритетными задачами отделения является оказание медицинской помощи детям гражданам РФ в возрасте от 5 до 17 лет по высоким технологиям и оказание диагностической и лечебной помощи в сложных диагностических случаях при заболеваниях нервной системы.

Основные направления работы отделения

Диагностика и лечение больных с резистентными формами эпилепсии

В течение года в психоневрологическом отделении для детей старшего возраста проходят обследование и лечение более 200 детей страдающих этим заболеванием.

На базе нашего отделения совместно по данной проблеме были разработаны и внедрены:

• Прехирургическая диагностика и хирургическое лечение резистентной фокальной эпилепсии у детей. До 2009 года работа проводилась совместно с НИИ нейрохирургии им. Бурденко, где были прооперированы 39 наших пациентов, а с 2010 года совместно с отделением нейрохирургии РДКБ (прооперировано более 70 пациентов);
• Использование латерализующий интракаротидного теста Вада в прехирургической диагностике эпилепсии (совместно с отделением рентгенхиругических методов лечения РДКБ).

Латерализующий интракаротидный тест Вада в прехирургической диагностике (1.4 MБ)

Отделение обладает большим опытом применения антиэпилептических препаратов последнего поколения (зонисамид, перампанел, лакосамид) в лечении эпилепсии.

Огромный вклад в развитие этого направления в нашем отделении внесли академик РАМН профессор Бадалян Л.О, профессор Петрухин А.С., профессор Мухин К.Ю., доцент Чадаев В.А.

Продолжается совместная работа с кафедрой нервных болезней, нейрохирургии и генетики РНИМУ (зав. каф. профессор Заваденко Н.Н., доцент Чадаев В.А.).

Диагностика и лечение больных с Демиелинизирующими заболеваниями нервной системы (рассеянный склероз, оптикомиелит Девика и др.)

В отделении проводится диагностика и лечение детей с аутоиммунными заболеваниями центральной нервной системы (ЦНС) — рассеянный склероз и нейрооптикомиелит (болезнь Девика).

На базе нашего отделения совместно с кафедрой нервных болезней, нейрохирургии и генетики РНИМУ (зав. каф. профессор Заваденко Н.Н., профессор Бембеева Р.Ц.), отделением трансплантации костного мозга РДКБ по данной проблеме были разработаны и внедрены: применение высокодозной химиотерапии с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток и таргетной терапии в контексте лечения детей с крайне тяжелыми формами аутоиммунных заболеваний ЦНС.

Подходы к терапии рефрактерных форм рассеянного склероза и оптикомиелита:

В течение года в отделении наблюдаются около 80 пациентов с рассеянным склерозом (первичных около 25% и повторных 75%). В нашем отделении накоплен большой опыт в лечении рассеянного склероза у детей. Большинство пациентов с детским РС имеют рецидивирующе-ремиттирующую форму, протекающую с обострениями и ремиссиями.

Для патогенетического лечения РС применяют препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС), в детской практике мы применяем интерфероны бета 1а (ИТФ бета 1а) и глатирамера ацетат (ГА), многолетние наблюдения показали влияние этих препаратов на уменьшение частоты обострений и МРТ-признаков активности воспалительного процесса при РРС. Для лечения обострений РС мы применяем высокодозную терапию стероидами (20 мг/кг в сутки) и курсы ВВИГ из расчета min 0,5 г/кг на курс.

Несмотря на успехи проводимой иммуномодулирующей терапии при РРС, вопрос о лечении больных с тяжелыми формами РС (злокачественными, быстро прогрессирующими вариантами), остается открытым. Возникает необходимость более тщательного анализа рисков и преимуществ альтернативных способов лечения РС, когда препараты 1-й и 2-й линий неэффективны. Восьми пациентам с вторично-прогрессирующими формами рассеянного склероза (ВПРС) проведена высокодозная химиотерапии с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (Ауто-ТГСК) на базе отделения ТКМ РДКБ с положительным эффектом. Катамнез пациентов с Ауто-ТГСК 5 лет (с 2010 г.), за этот период времени у 2 пациентов отмечалось контролируемое обострение РС и были назначены ИНФ бета1, другие 6 пациентов наблюдаются без клинических обострений. В связи с доказанной эффективностью Ауто-ТГСК, подобную терапию должны получать пациенты не менее чем с двумя стероид- и ВВИГ рефрактерными обострениями за последние 6 месяцев. При этом Ауто-ТГСК должна быть выполнена как можно раньше.

Нейрооптикомиелит (НОМ), болезнь Девика — воспалительное демиелинизирующее заболевание, которое, как правило, имеет рецедивирующее течение и поражает оптические нервы, спинной и, реже, головной мозг. Частота встречаемости НОМ значимо ниже, в нашем отделении в течение последнего 2015 г. наблюдались 4 пациента, а за период с 2007 г. — 7 пациентов. В достаточно большом количестве случаев течение заболевания имеет более злокачественный характер, чем РС и приводит к выраженной инвалидизации). В лечении данной патологии мы используем препараты 1 линии (стероиды, азатиоприн, эндоксан, митоксантрон и микофенолата мофетил), но несмотря на применение данной группы препаратов, состояние пациентов, как правило, продолжало ухудшаться. В настоящее время мы чаще применяет таргетную иммуносупрессивную терапию, широкое применение находит препарат Ритуксимаб в дозе 375 мг/кв.м 1 раз в 10 дней общим числом 4 введения. Несмотря на несомненную эффективность Ритуксимаба, у группы пациентов с НОМ велик риск рецидивирования заболевания после завершения эффективного периода действия препарата (как правило, 6–12 месяцев). Одним из вариантов поддержания ремиссии и продления безрецидивного периода видится применение микофенолата мофетила после ритуксимаба в длительном периоде.

Одним из методов видится и проведение аллогенной трансплантации от родственного (при исключении у него болезни Девика) или неродственного донора. В отделении ТКМ РДКБ проведено 3 Алло-ТГСК (1 от родственного донора и 2 от неродственного донора).

РС и ОД являются крайне гетерогенными заболеваниями и требуют индивидуального подхода к терапии пациента и применению наиболее современных диагностических и терапевтических методик на базе Федерального центра.

Лечение больных Миастенией

На протяжении последних 13 лет в отделении наблюдались и получали лечение более 200 детей с аутоиммунной миастенией, в большинстве случаев с генерализованной формой.

Сформирован алгоритм лечебно-диагностических мероприятий. Проводится подбор гормональной терапии, антихолинэстеразных препаратов, иммуносупрессивной терапии. Около 60% пациентов, при наличии показаний, проводится хирургическое лечение миастении — удаление тимуса (отделение торакальной хирургии РДКБ). Операции проводятся торакоскопическим доступом. Пациенты тщательно готовятся к проведению операции — тимэктомии проводятся только при достижении удовлетворительной клинической компенсации, что позволяет минимизировать тяжесть течения послеоперационного периода и сократить пребывание в отделении реанимации до 2–3 суток.

В 70–75% случаев удается достичь стойкой длительной положительной динамики, нередко, вплоть до выздоровления.

В отделении проводятся: диагностика и лечение больным с нервно-мышечными и экстрапирамидными заболеваниями; диагностика дегенеративных заболеваний нервной системы.

Помимо диагностических мероприятий дети, при наличии показаний, получают курсы реабилитационного лечения, включающие прикладную кинезотерапию, роботизированную механотерапию (отделение медицинской реабилитации).

Результаты нашей работы в виде статей регулярно публикуются в научных журналах.

Врачи отделения

Пилия Сергей Варденович
Заведующий отделением, невролог
Врач высшей категории

Волкова Эльвира Юрьевна
Невролог
Врач высшей категории

Козловский Андрей Станиславович
Невролог
Врач высшей категории

Саввин Дмитрий Анатольевич
Невролог
Врач высшей категории

Контактная информация

Заявка на телемедицинскую консультацию

Телемедицинский центр (госпитализация по ОМС, ВМП): +7 495 935-11-10, telemed@rdkb.ru

Платная госпитализация: +7 916 330-04-34, +7 495 936-92-92, pmu@rdkb.ru

Колл-центр (работает круглосуточно): 8 800 555-04-94

Статьи

Около 1000 детей с эпилепсией ежегодно получают лечение в Российской детской клинической больнице