Психоневрологическое отделение для детей старшего возраста является структурным подразделением РДКБ ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России. В отделение госпитализируются больные в возрасте от 5 до 17 лет из всех регионов РФ, стран ближнего и дальнего зарубежья.
Приоритетными задачами отделения является оказание медицинской помощи детям гражданам РФ в возрасте от 5 до 17 лет по высоким технологиям и оказание диагностической и лечебной помощи в сложных диагностических случаях при заболеваниях нервной системы.
В течение года в психоневрологическом отделении для детей старшего возраста проходят обследование и лечение более 200 детей страдающих этим заболеванием.
На базе нашего отделения совместно по данной проблеме были разработаны и внедрены:
Латерализующий интракаротидный тест Вада в прехирургической диагностике (1.4 MБ)
Отделение обладает большим опытом применения антиэпилептических препаратов последнего поколения (зонисамид, перампанел, лакосамид) в лечении эпилепсии.
Огромный вклад в развитие этого направления в нашем отделении внесли академик РАМН профессор Бадалян Л.О, профессор Петрухин А.С., профессор Мухин К.Ю., доцент Чадаев В.А.
Продолжается совместная работа с кафедрой нервных болезней, нейрохирургии и генетики РНИМУ (зав. каф. профессор Заваденко Н.Н., доцент Чадаев В.А.).
В отделении проводится диагностика и лечение детей с аутоиммунными заболеваниями центральной нервной системы (ЦНС) — рассеянный склероз и нейрооптикомиелит (болезнь Девика).
На базе нашего отделения совместно с кафедрой нервных болезней, нейрохирургии и генетики РНИМУ (зав. каф. профессор Заваденко Н.Н., профессор Бембеева Р.Ц.), отделением трансплантации костного мозга РДКБ по данной проблеме были разработаны и внедрены: применение высокодозной химиотерапии с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток и таргетной терапии в контексте лечения детей с крайне тяжелыми формами аутоиммунных заболеваний ЦНС.
Подходы к терапии рефрактерных форм рассеянного склероза и оптикомиелита:
В течение года в отделении наблюдаются около 80 пациентов с рассеянным склерозом (первичных около 25% и повторных 75%). В нашем отделении накоплен большой опыт в лечении рассеянного склероза у детей. Большинство пациентов с детским РС имеют рецидивирующе-ремиттирующую форму, протекающую с обострениями и ремиссиями.
Для патогенетического лечения РС применяют препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС), в детской практике мы применяем интерфероны бета 1а (ИТФ бета 1а) и глатирамера ацетат (ГА), многолетние наблюдения показали влияние этих препаратов на уменьшение частоты обострений и МРТ-признаков активности воспалительного процесса при РРС. Для лечения обострений РС мы применяем высокодозную терапию стероидами (20 мг/кг в сутки) и курсы ВВИГ из расчета min 0,5 г/кг на курс.
Несмотря на успехи проводимой иммуномодулирующей терапии при РРС, вопрос о лечении больных с тяжелыми формами РС (злокачественными, быстро прогрессирующими вариантами), остается открытым. Возникает необходимость более тщательного анализа рисков и преимуществ альтернативных способов лечения РС, когда препараты 1-й и 2-й линий неэффективны. Восьми пациентам с вторично-прогрессирующими формами рассеянного склероза (ВПРС) проведена высокодозная химиотерапии с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (Ауто-ТГСК) на базе отделения ТКМ РДКБ с положительным эффектом. Катамнез пациентов с Ауто-ТГСК 5 лет (с 2010 г.), за этот период времени у 2 пациентов отмечалось контролируемое обострение РС и были назначены ИНФ бета1, другие 6 пациентов наблюдаются без клинических обострений. В связи с доказанной эффективностью Ауто-ТГСК, подобную терапию должны получать пациенты не менее чем с двумя стероид- и ВВИГ рефрактерными обострениями за последние 6 месяцев. При этом Ауто-ТГСК должна быть выполнена как можно раньше.
Нейрооптикомиелит (НОМ), болезнь Девика — воспалительное демиелинизирующее заболевание, которое, как правило, имеет рецедивирующее течение и поражает оптические нервы, спинной и, реже, головной мозг. Частота встречаемости НОМ значимо ниже, в нашем отделении в течение последнего 2015 г. наблюдались 4 пациента, а за период с 2007 г. — 7 пациентов. В достаточно большом количестве случаев течение заболевания имеет более злокачественный характер, чем РС и приводит к выраженной инвалидизации). В лечении данной патологии мы используем препараты 1 линии (стероиды, азатиоприн, эндоксан, митоксантрон и микофенолата мофетил), но несмотря на применение данной группы препаратов, состояние пациентов, как правило, продолжало ухудшаться. В настоящее время мы чаще применяет таргетную иммуносупрессивную терапию, широкое применение находит препарат Ритуксимаб в дозе 375 мг/кв.м 1 раз в 10 дней общим числом 4 введения. Несмотря на несомненную эффективность Ритуксимаба, у группы пациентов с НОМ велик риск рецидивирования заболевания после завершения эффективного периода действия препарата (как правило, 6–12 месяцев). Одним из вариантов поддержания ремиссии и продления безрецидивного периода видится применение микофенолата мофетила после ритуксимаба в длительном периоде.
Одним из методов видится и проведение аллогенной трансплантации от родственного (при исключении у него болезни Девика) или неродственного донора. В отделении ТКМ РДКБ проведено 3 Алло-ТГСК (1 от родственного донора и 2 от неродственного донора).
РС и ОД являются крайне гетерогенными заболеваниями и требуют индивидуального подхода к терапии пациента и применению наиболее современных диагностических и терапевтических методик на базе Федерального центра.
На протяжении последних 13 лет в отделении наблюдались и получали лечение более 200 детей с аутоиммунной миастенией, в большинстве случаев с генерализованной формой.
Сформирован алгоритм лечебно-диагностических мероприятий. Проводится подбор гормональной терапии, антихолинэстеразных препаратов, иммуносупрессивной терапии. Около 60% пациентов, при наличии показаний, проводится хирургическое лечение миастении — удаление тимуса (отделение торакальной хирургии РДКБ). Операции проводятся торакоскопическим доступом. Пациенты тщательно готовятся к проведению операции — тимэктомии проводятся только при достижении удовлетворительной клинической компенсации, что позволяет минимизировать тяжесть течения послеоперационного периода и сократить пребывание в отделении реанимации до 2–3 суток.
В 70–75% случаев удается достичь стойкой длительной положительной динамики, нередко, вплоть до выздоровления.
В отделении проводятся: диагностика и лечение больным с нервно-мышечными и экстрапирамидными заболеваниями; диагностика дегенеративных заболеваний нервной системы.
Помимо диагностических мероприятий дети, при наличии показаний, получают курсы реабилитационного лечения, включающие прикладную кинезотерапию, роботизированную механотерапию (отделение медицинской реабилитации).
Результаты нашей работы в виде статей регулярно публикуются в научных журналах.
Пилия Сергей Варденович
Зав. отделением — врач-невролог
Волкова Эльвира Юрьевна
Врач-невролог
Козловский Андрей Станиславович
Врач-невролог
Саввин Дмитрий Анатольевич
Врач-невролог
Телефон горячей линии для записи и других вопросов:
Около 1000 детей с эпилепсией ежегодно получают лечение в Российской детской клинической больнице